Congrès National de Chirurgie 2017

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1 Congrès National de Chirurgie 2017
La Pancreatite aigue peut elle être un mode de revelation d’un paragangliome retro peritonéale. K Maamar , B El Amri, I Bouhout, IO Ebo, T Bouhout, B Serji, T El Harroudi, M Soufi, M Bouziane. Service de chirurgie viscérale et oncologie digestive A Faculté de médecine et de pharmacie ; Université Mohamed premier OUJDA Congrès National de Chirurgie 2017

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Introduction Les paragangliomes ou phéochromocytomes extra-surrénaliens sont des tumeurs rares développées aux dépens des cellules neuro-ectodermiques du système nerveux autonome . Moins de 2% se localisent en rétropéritonéal. Au sein du pancréas, des mécanismes protecteurs intracellulaires préviennent l’activation du trypsinogène en trypsine ou diminuent l’activité de cette dernière lorsqu’elle est formée in situ. La pancreatite se dévoile quand ces mécanismes sont dépassés et pouvant être secondaire a un phénomene de compression. Objectifs Nous rapportons le cas rare d'une femme de 45 ans présentant un paragangliome rétropéritonéal en contact avec le pancreas. Congrès National de Chirurgie 2017

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Observation Il s’agit d’une femme de 45 ans avec antecedans de pic hypertensive admise au urgence pour des douleurs epigastriques type pancreatique la lipasemie etant a 5 fois la normal, les examens radiologiques objectivaient une masse latero aortique gauche en contacte avec le pancreas et une pancreatite stade C de balthazar, le dosage des derivés metoxilés été positive, la patiente a beneficié d une tumerecomie avec un pic tentionelle en per op apres refroidissement de la pancreatite. Les suite post operatoire été simple, l etude anatomo pathologique été en faveur d un paragangliome. Congrès National de Chirurgie 2017

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Discussion Les paragangliomes sont des tumeurs rares qui se développent à partir des cellules germinales de la crête neurale, et se localisent habituellement au niveau de la médullosurrénale . Moins de 10% sont extra surrénaliens. Elles peuvent être associés à d′autres pathologies rentrant dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples NEM 2, à une maladie de Von hippel-Lindau (VHL) et à une neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen) . En outre, elles peuvent compléter la triade de Carney associant un léiomyosarcome gastrique et un chondrome pulmonaire . Les localisations ectopiques sont le plus souvent en intra abdominales touchant les chaînes sympathiques pelviennes, l'organe de Zuckerkland, la vessie, et même le rectum et le sacrum. Le paragangliome rétropéritonéal est inhabituel. Il touche le plus souvent l'adulte entre 30 et 50 ans. Le mode de revelation par pancreatite n a jamais été decrit auparavent. Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusion : Le paragangliome rétropéritonéale est une entité rare. Le mode de révélation par pancreatite est exceptionnel .L'intérêt de l'imagerie est primordial pour le bilan préthérapeutique. Le traitement doit intégrer une équipe multidisciplinaire incluant endocrinologue, anatomopathologiste et chirurgien. Seule la chirurgie curative permet de prolonger la survie. Congrès National de Chirurgie 2017