Atteinte récente et inhabituelle du Système Nerveux Central (SNC)

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1 Atteinte récente et inhabituelle du Système Nerveux Central (SNC)
FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE DU 18/08/16 Atteinte récente et inhabituelle du Système Nerveux Central (SNC) Merci, nous allons entammer l’atteinte récente et inhabituelle du SNC Dr RAKOTOMANANA Jenny Larissa Interne des Hôpitaux USFR Neurologie

2 PLAN INTRODUCTION CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DIAGNOSTICS CONCLUSION
Nous allons adopter le plan suivant après quelque mot d’introduction, nous verrons successivement les circonstance de découverte et les diagnostics avant de conclure

3 INTRODUCTION En gise d’introduction

4 INTRODUCTION Maladie inflammatoire du SNC, secondaire à une démyélinisation multifocale par destruction des oligodendrocytes secondaire à une rupture de la BHE et une perturbation de l’équilibre anti-inflammatoire Première cause d’handicap non traumatique chez les jeunes Rappelons qu’une maladie inflammatoire du SNC est secondaire à une démyélinisation multifocale par destruction des oligodendrocytes liés à une rupture de la BHE et une perturbation de l’équilibre anti-inflammatoire Cet entité est la première cause d’handicap NON traumatique chez les jeunes

5 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Comment la suspecter?

6 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Baisse d’acuité visuelle avec atteinte encéphalique Terrain Plainte Examen Suspicion Femme 35 ans Été, bain chaud, effort physique Baisse d’acuité visuelle unilatérale plus ou moins rapide (Heure- semaine) Douleur oculaire exacerbée par mouvement oculaire IPS > 1 (fatigue) Paresthésie Parésie Vraie vertige FO : normal Aggravation lors de l’élévation de la chaleur corporelle (signe d’Uhthoff) Sclérose en plaque Premièrement, devant une BAV unilatérale à type de scotome central en quelque heure ou en quelque semaine Accompagnée d’une douleur retro-oculaire lors de ses mouvements. Associée à des symptomes neurologiques divers selon les térritoires atteints, mais surtout l’aggravation de ces symptômes lors de l’élévation de la chaleur corporelle qui est pathognomonique d’une démyélinisation, chez une femme jeune de 35 ans

7 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Baisse d’acuité visuelle sans atteinte encéphalique Terrain Plainte Examen Suspicion Femme 40 ans Baisse d’acuité visuelle uni ou bilatérale, aigue et profonde Myélite aigue Mono ou paraplégie Douleur dorsale FO : normal Neuromyélite de Devic monophasique Deuxièmement, devant une BAV uni ou bilatérale mais cet fois –ci sans atteinte encéphalique avec un tableau de myelite aigue chez une femme de 40 ans

8 DIAGNOSTIC Pour poser le diagnostic

9 DIAGNOSTIC : positif Maladie inflammatoire du SNC forme aiguë =
MOMENT OÙ ON POSE LE DIAGNOSTIC À la première poussée Ou à la Nième poussée On dit que la maladie du SNC est en forme aigue au moment où on a le diagnostic de certitude même si c’est déjà à une Nième poussée

10 DIAGNOSTIC : différentiel
Névrite optique infectieuse Névrite optique non inflammatoire Névrite optique ischémique Névrite optique compressive Néanmoins, comme le symptome révélateur est surtout oulaire, il faut éliminer les névrites optiques infectieuses et non inflammatoire à savoir la névrite optique ischémique et compressive

11 DIAGNOSTIC : étiologique
Baisse d’acuité visuelle avec atteinte encéphalique 1ère poussée de sclérose en plaque (SEP) CRITERES DE DISSEMINATION DE Mc DONALD 2010 Dissémination dans l’espace ≥ 1 lésion en T2 dans au moins 2 des 4 territoires du SNC considérés comme caractéristique de SEP : Sous-tentorielle Juxtacorticale Périventriculaires Médullaire* Dissémination dans le temps Une nouvelle lésion en T2 et/ou prenant le gadolinium sur une IRM de suivi quelque soit le moment de l’IRM initiale La présence simultanée de lésions asymptomatiques rehaussées et non rehaussées au gadolinium à n’importe quel moment La cause de la première circonstance de découverte est la première poussée de SEP dont les critères de Mc Donald revisé en 2010 mentionnait pour la dissémination dans l’espace la présence de plus d’une lésion en T2 dans au moins 2 des 4 territoires du SNC considérée comme caractéristique de SEP, à savoir la région sous-tentoriel, juxtacortical, périventriculaire et médullaire; tout en notant que En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions

12 IRM cérébrale et de la moëlle
Lésion des fibres en « U » Lésion péri ventriculaire Lésion sous tentorielle Lésion médullaire Ci-joint montré par les flèches les hypersignaux indiquant des atteintes hémisphériques, sous-tentorielle et médullaire IRM cérébrale et de la moëlle

13 DIAGNOSTIC : étiologique
Baisse d’acuité visuelle sans atteinte encéphalique Neuromyélite de Devic (NMO) monophasique CRITERES DIAGNOSTIQUES DE MALADIE DE DEVIC Critères absolus Névrite optique Myélite Pas d’atteinte en dehors du nerf optique et de la moelle épinière Critères majeurs IRM cérébrale: normale IRM médullaire: lésion étendue à plus de 3 espaces vertébraux LCR : supérieur à 50 GB/mm3 ou supérieur à 5 PNN/mm3 Critères mineurs Névrite optique bilatérale Névrite optique sévère fixée sur au moins un œil Déficit moteur sévère (MRC 2) fixé sur au moins un membre Pour la 2ème CDD, ie, une BAV sans atteinte encéphalique, il faut penser à une neuromyélite de Devic monophasique, dont les critères diagnostiques demandent la présence de tous les critères absolues qui sont la névrite optique avec myélite sans atteinte des autres territoires, associé à un critère majeur parmis lesquels on cite, la normalité de l’IRM cérébral, la présence de lésion étendue à plus de 3 espaces vertébraux à l’IRM médullaire et la présence de leucocyte dans le LCR ou bien l’association avec 2 critères mineurs tout en sachant que l’anticorps anti-MNO est positif dans 70% des cas  Tous critères absolus + 1 majeur ou 2 mineurs Anticorps anti-NMO positif (70%)

14 Ceci est une image pour illustrer l’atteinte de la moelle sur plus de 3 vertèbres

15 CONCLUSION A la lumière de cette présentation

16 CONCLUSION Maladie inflammatoire du SNC forme aiguë
Manifestation oculaire +++ Manifestation encéphalique, médullaire, cérébelleuse Rechute Retenons que devant les manifestations oculaire, il ne faut pas passer à coter des maladie inflammatoire du SNC forme aigue Et il faut craindre au rechute

17 merci