Hypertension Pulmonaire (Partie II)

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1 Hypertension Pulmonaire (Partie II)
Marc Engfield, MD, FRCPC Médecine Interne

2 HYPERTENSION PULMONAIRE EN 9 IMAGES

3 Histologie: Artère Pulmonaire Normal

4 Histologie: Paroi normal de l’Artère
(Mince!)

5 Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel
(Pas mince!) Intimal hyperplasia causing luminal occlusion. Inset is interrupted internal elastic lamina (between intima & media). Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel

6 Pathologie du système artériel implique tout le poumon!

7 Hypertension Pulmonaire peut causer Hypertrophie VD

8 ECG: Hypertrophie VD (notez l’onde R en V1 & V2. et l’onde S en V6)

9

10 Si une partie du circuit
est ralenti, ça ralentit le circuit au complet!

11 Cette maladie peut-etre léthal!
(Pathologie: Hypertrophie VD)

12 ÉTIOLOGIE

13 Causes d`Hypertension Pulmonaire
Du tronc pulmonaire commun jusqu’a l’aureillette G

14 Causes d’Hypertension Pulmonaire
Artères pulmonaires: Embolies: aïgues / chroniques Constriction externe (médiastinite,tumeur) Hypoxémie: apnée, haute altitude etc.. Angiite, vasculite Agents anorexants Cocaïne, VIH Hypertension primaire

15 Causes d’Hypertension Pulmonaire
Capillaires: Destruction parenchymateuse: Emphysème, fibrose, vasculite Embolies: tumorales, grasse, caillots Angiite Vénules pulmonaires: “veno-occlusive Dz” thrombose in-situ

16 Causes d’Hypertension Pulmonaire
Valve Mitrale: Sténose Régurgitation Myxome Communication Intracardiaque Viscosité Accrue: Dysprotéinémie Polycythémie

17 Classification Étiologique
Organisation Mondiale de la Santé Étiologie divisée en 5 groupes: Groupe 1: “Hypertension Artérielle Pulmonaire” (HAP) Maladie primaire Cause: ? Groupe 2-5: “Hypertension Pulmonaire” Toutes autres causes

18 Organisation Mondiale de la Santé
Groupe 1: HAP Groupe 2: Dysfonction Ventricule (G) Groupe 3: Maladies respiratoires chroniques (eg MPOC) Groupe 4: Embolies pulmonaires Groupe 5: Obstruction/compression ou conditions inflammatoires (eg sarcoïdose)

19 Physiopathologie Groupe 1: HAP Primaire

20 Comment est-ce qu’on va de ça…

21 …jusqu’à ça? Intimal hyperplasia causing luminal occlusion.
Inset is interrupted internal elastic lamina (between intima & media). …jusqu’à ça?

22 …ou même ça?

23 Mécanismes Pathologiques
“Two-Hit” Model: Prédisposition génétique Évènement déclenchant Mutation Shunt (G)  (D) Infection virale Agents anorexants Bone Morphogenetic Protein Receptor 2 – transforming growth factor beta

24 Physiologie Pulmonaire:
Endothéline-1 cause: Vasoconstriction Prolifération Oxide Nitrique cause: Vasodilation Antiprolifération Prostacycline cause:

25 Pathologie Pulmonaire:
 Endothéline-1 Vasoconstriction Prolifération  Oxide Nitrique Vasodilation Antiprolifération  Prostacycline

26 PHYSIOPATHOLOGIE Groupe 2: Défaillance VG

27 Normal Oedème Pulmonaire

28 Physiopathologie Groupe 3: MPOC

29 Groupe 3: Pas Seulement MPOC!
Pneumopathie interstitielle cicatrisation de l’interstitium Apnée du sommeil hypoxie Altitude

30 Vasoconstriction Hypoxémique

31 En affectant les Poumons globalement, ces Maladies
causent Hypertension Pulmonaire en même temps!

32 Groupe 3: MPOC Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude
destruction des poumons Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude

33 Emphysème Normal Destruction des Poumons en MPOC

34 Physiopathologie Groupe 4: Emboli pulmonaire

35 Caillot dans un Artère Pulmonaire

36 Caillot dans un Artère Pulmonaire

37 Différents Types d’Embolies
Embolies véneuses (caillot): Aïgue ou chronique Embolies graisseuses: post-traumatisme Embolies tumorales: (microembolies multiples) Liquide amniotique: péripartum Tissu trophoblastique: premier trimestre

38 Même si les Embolies sont petits, s’il y en a assez, ça cause Hypertension Pulmonaire!

39 Physiopathologie Groupe 5: Inflammation, Obstruction/Compression

40 Groupe 5: Causes d’HP Hypothyroïdie  Viscosite du sang:
Polycythémie Vera Thrombocytopénie Maladies Inflammatoires Sarcoïdose Vasculite Tumeur compressif

41 Rayons-X: Sarcoïdose

42 Clinique

43

44 Hypertension Pulmonaire 2°
Apnée du Sommeil (Groupe 3)

45 Hypertension Pulmonaire 2° Agents Anorexants (Groupe 1)

46 Clinique Fatigue Dyspnée Intolérance d’effort Mal à la poitrine
Hémoptysie

47 Clinique Hypertrophie VD Défaillance Coeur D Soulèvement ventricule D
B2 fort Défaillance Coeur D Distension veine jugulaire Oedème périphérique

48 ECG d’Hypertrophie VD

49 Traitement

50 Thérapies Élémentaires
Exercice régulier Oxygène supplémentaire

51 Thérapies Élémentaires: L’Exercice
PAP ≅ 50mmHg 15 semaines, exercise vs sédentaire Marche de 6min: +96m vs -15m Augmentation qualité de vie PAP: Ø changement *

52 Une marche de 6 minutes (“6-Minute Walk” Test)
Test d’effort submaximale Sur le plat Normal ≅ 500m En HP, distance < 332m = pronostic *Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 2000 vol. 161 no

53 Thérapies Élémentaires: Oxygène
HP associée avec hypoxémie Cible: SaO2 >90% HP Groupe 3: MPOC Si dysfonction Ventricule (D) Mortalité après 5 ans: 67 vs 46% *

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55 Thérapies Spécialisés
Traîtements cardiaques Anticoagulation Thrombectomie chirurgique Traîtement de maladie spécifique

56 Thérapies Spécialisés
Groupe 2: Traîtements cardiaques Groupe 3: Oxygène supplémentaire Groupe 4: Anticoagulation Thrombectomie chirurgique Groupe 5: Traîtement de maladie spécifique eg. sarcoïdose  stéroïdes

57 Thérapies Spécialisés: Anticoagulation
HP Groupe 4, bien sûr! Mais aussi, risque de TPP/EP avec: Dysfonction ventricule (G)  Circulation veineuse Fibrillation auriculaire Rx préferé: Coumadin

58 THÉRAPIES AVANCÉES

59 Critères pour Thérapies Avancées
PAP > 25 mmHg au repos ou >30 mmHg avec effort HP progressive malgré Rx élémentaire Symptômes Teste de vasoréactivité

60 Teste de vasoréactivité
Cathéterisme Coeur (D): Pour confirmer diagnostic HP Vérifier réponse a vasodilateur (eg. epoprostenol ou Oxide Nitrique) PAP <40mmHg (avec Rx) PAP  par ≥10mmHg

61 Thérapies Avancées Pharmaceutiques: Greffe pulmonaire ou
Bloqueur canaux calciques Epoprostenol Bosentan Sildenafil Greffe pulmonaire ou pulmonaire/cardiaque

62 Mécanisme Pathologique:
 Endothéline-1  Oxide Nitrique  Prostacycline Pharmaceutique: Bosentan mimique endothéline Sildenafil augmente oxide nitrique Epoprostenol prostacycline synthétique

63 Hypertension Pulmonaire (Partie II)
Marc Engfield, MD, FRCPC Médecine Interne