Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée

Présentation au sujet: "Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée"— Transcription de la présentation:

1 Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée
François Durand Service d’Hépatologie Hôpital Beaujon

2 Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée
Je ne vous révélerai pas la cause des insuffisances hépatiques aiguës de cause indéterminée…

3 Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée
Virus hépatotropes VHA VHB VHE Toxiques Paracétamol Herbes médicinales Amanite phalloïde… Autoimmunes Foie de choc Budd-Chiari Maladie Wilson Virus « exotiques » HSV 1 & 2 VZV Parvovirus Adénovirus… Médicaments Antituberculeux AINS… Coup de chaleur Syndrome de Reye Stéatose aiguë gravidique Infiltration maligne Négatif

4 IHA indéterminée: incidence
IHA indéterminée: distribution US (n=308) Ostapowicz, Ann Int Med 2002 Beaujon (n=361)

5 IHA de cause indéterminée: une entité ?
70% 30% Prédominance féminine  Age > 40 ans Evolution subaiguë non Ictère (bili > 150 µmol/L) Hépatite inflammatoire (histo) Pas de réponse aux corticoïdes Pronostic défavorable

6 IHA indéterminée: les lésions
Auto-immune Indéterminé

7 IHA indéterminée: pronostic
22% 73% 89%

8 Prise en charge: en pratique
Adresser rapidement à un centre spécialisé Mauvais pronostic Transplantation souvent nécessaire Objectifs: Conforter le diagnostic d’IHA indéterminée Complément d’investigations si nécessaire Biopsie hépatique: lésions compatibles Identifier précocement les éléments de mauvais pronostic Si évolution défavorable: optimiser pour la transplantation

9 Prise en charge: en pratique
N-acétyl cystéine: oui Efficacité si IHA non liée au paracétamol et encéphalopathie débutante Efficacité pour une IHA subaiguë ? Corticothérapie: Globalement inefficace Augmente le risque d’infection bactérienne Lee WM et al. Gastroenterology 2009; 137; 856.

10 Corticothérapie et IHA auto immune
Type 1: 13 Type 2: 3 Corticoïdes - : 4 Corticoïdes + : 12 TH : 3 DCD : 1 TH : 10 DCD : 1 Guérison : 1 Ichai P et al. Liver Transplantation 2007; 13: 996

11 Eléments de mauvais pronostic
Bilirubinémie > 150 µmol/L et en ascension Insuffisance hépatique sévère (TP < 30%) Infection bactérienne (ascite) Insuffisance rénale (« SHR-like ») Atrophie hépatique en imagerie Encéphalopathie débutante

12 Eléments de mauvais pronostic

13 Décision de transplantation
Critères de Clichy ? Facteur V < 30% si age > 30 ans ou < 20% si age < 30 ans Et encéphalopathie * Range 33 – 70% 29 IHA subaiguës + encéphalopathie TP < 30% et V < 30% 15/29 (52%) TP < 30% mais V > 30%* 14/29 (48%)

14 Transplantation : résultats

15 Transplantation: récidive ?
Cause p Indéterminée Déterminée Hépatite chronique/biopsie 1 an 53% (18/34) 15% (2/13) 0,04 Cirrhose 8% 7% ns Retransplantation 10% 6% Wigg AJ et al. Liver Transpl 2005; 11:27

16 Piège # 1: trop de causes H48 Homme de 22 ans « Rave party »
ASAT UI/L ALAT 8700 UI/L Bili 33 µmol/L CPK 9800 UI/L Créatinine 350 µmol/L Lactates 7,3 mmol/L TP 10% Coma, intubé, ventilé Hépatite de cause indéterminée ? Homme de 22 ans « Rave party » Alcool Cocaine Ecstasy Perte de connaissance et chute. Convulsions. Samu: hypotension, 40°C Hospitalisation: paracétamol 6 g/j IV

17 Piège # 2 : hépatite auto-immune « séronégative »
Arguments si auto-Ac neg: Autres affections auto-immunes (thyroïde) Fibrose hépatique sous jacente Age plus jeune Arguments a posteriori Auto-Ac après la transplantation Récidive d’hépatite post transplantation Réponse aux corticoïdes / récidive

18 Piège # 3: hépatite « médicamenteuse »
Hépatites: manifestations non spécifiques Troubles digestifs Asthénie Céphalées, myalgies, fièvre… Traitements symptomatiques fréquents Paracétamol Anxiolytiques AINS Se référer aux critères d’imputabilité

19 Piège # 4: Nodules de régénération bénins

20 Piège # 5: Hépatite E Inde France (Beaujon)
Kumar R et al. Hepatology 2010; 51: 1665.

21 Conclusion Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée: entité qui représente une part non négligeable des IHA Evolution sub aiguë Mauvais pronostic Dégradation parfois brutale au stade terminal défaillance multi organes Décision de transplantation « précoce »

22 Conclusion  IHA indéterminée IHA auto-immune Prédominance féminine
Evolution subaiguë Mauvaise réponse aux corticoides Mauvais pronostic Présence d’auto-Ac non Récidive après la TH