HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM

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1 HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM
N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.Baccar C.Chammakhi,M.H.Daghfous Service d’Imagerie médicale Hopital Habib Thameur

2 INTRODUCTION Pathologie rare
atteinte pulmonaire isolée ou multiviscérale sujet jeune++ tabac homme+ évolution imprévisible

3 OBSERVATION Femme de 42 ans pas d’antécédents
clinique: toux sèche,dyspnée d’effort exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictif radiographie thoracique

4 MATERIELS ET METHODES TDM thoracique
acquisition hélicoïdale explorant le thorax coupes en haute résolution (1/10mm) 2e acquisition en coupes 5/7.5

5 RESULTATS RX THORAX IMAGES NODULAIRES BILATERALES ET DIFFUSES

6 TDM THORACIQUE COUPE TDM AXIALE: ASSOCIATION DE NODULES NODULES EXAVES ET DES KYSTES A PAROI EPAISSE EN RAPPORT AVEC UNE HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE EVOLUTIVE.

7 DISCUSSION: ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L’histiocytose X est une granulomatose à cellules de langerhans. histologie: infiltration interstitielle des parois bronchiolaires par des cellules de langerhans suivie par le développement de nodules composés de cellules de langerhans et d’autres types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes, plasmocytes…)

8 DISCUSSION Image en microscopie Électronique: granules de
Birbek intracytplasmiques caractéristiques ( ) sous la forme de Plateaux lamellaires .

9 CLINIQUE Toux sèche dyspnée d’effort Altération de l’état général
Diabète insipide Douleurs osseuses

10 IMAGERIE Signes radiographiques: opacités réticulo-nodulaires nodules
kystes rayons de miel FAIBLE SENSIBILITE ET SPECIFICITE POUR DETERMINER L’INFILTRATION PULMONAIRE

11 IMAGERIE Signes tomodensitométriques:
la TDM est supérieure à la radiographie pour évaluer les caractéristiques morphologiques et la distribution des lésions habituellement évidente sur les coupes axiales mais est quelque fois mieux dépistée sur les coupes coronales.

12 DISCUSSION: IMAGERIE Signes tomodensitométriques: cas récents: nodules
nodules excavés kystes à paroi épaisse cas anciens: kystes à paroi fine kystes jointifs et confluents

13 Signes tomodensitométriques
stade I: phase exsudative TDM :plages en verre dépoli

14 Stade II : phase granulomateuse ou nodulaire
TDM: micronodules nodule nodules troués opacités réticulonodulaires bilatérales et symétriques prédominant au niveau des lobes supérieurs et des parties moyennes. respectent les apex et les culs de sac

15 DISCUSSION: IMAGERIE COUPE AXIALE PASSANT PAR LA CARENE: IMAGES DE NODULES ET DE NODULES TROUES( ).

16 DISCUSSION: IMAGERIE Stade III: phase kystique
TDM: kystes à paroi épaisse kystes à paroi fine images en rayons de miel confluence de kystes

17 DISCUSSION: IMAGERIE KYSTES A PAROI EPAISSE KYSTES A PAROI FINE
IMAGES EN RAYON DE MIEL

18 DISCUSSION : DIAGNOSIC POSITIF
Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Langherhans > 5%) biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de dernier recours : granulomes à cellules de langerhans

19 DISCUSSION: COMPLICATIONS
pneumothorax (15%) HTAP dégénérescence

20 DISCUSSION: COMPLICATIONS
PNEUMOTHRAX TOTAL ET COMPLET PAR RUPTURE DE KYSTES AU COURS D’UNE HISTIOCYTOSE X

21 CONCLUSION Si l’approche diagnostique de l’HL pulmonaire a été clairement simplifiée par la TDM haute résolution, l’histoire naturelle de la maladie reste mal connue, les études complémentaires à la fois cliniques et pathogéniques sont nécessaires pour améliorer la prise en charge thérapeutique.