Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes du colon: à propos d’un cas d’atteinte non métastatique Malki Y, Lazaar H, Harhar M, Maamar k , Jabi R,

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1 Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes du colon: à propos d’un cas d’atteinte non métastatique Malki Y, Lazaar H, Harhar M, Maamar k , Jabi R, Soufi M, Bouziane M Service de chirurgie viscérale et oncologie digestive A Congrès National de Chirurgie 2017

2 Introduction - Objectifs
La tumeur desmoplastique à petite cellule ronde (TDPCR) est une tumeur rare hautement agressive elle appartient au groupe des tumeurs malignes peu différenciées à petites cellules. Cette entité anatomopathologique affecte essentiellement l’adolescent et l’adulte jeune du sexe masculin avec une localisation presque exclusivement intra-abdominale. Elle pose à la fois un problème diagnostic et thérapeutique. Nous rapportons un cas de tumeur desmoplastique à petites cellules rondes du colon non métastatique. . Congrès National de Chirurgie 2017

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Observation Patient de 22ans, sans ATCD pathologiques notables, consultait pour douleur chronique de l’hypochondre gauche avec sensation de pesanteur sans altération de l’état générale . L’examen clinique trouvait une masse de l’hypochondre gauche. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan biologique était sans particularité. L’échographie abdominale complétée par une tomodensitométrie montrait la présence d’une masse de 10x 10cm, de composante liquidienne et tissulaire en contact intime avec le hile splénique, le pancréas et la grande courbure gastrique (figure 1). Une écho endoscopie a confirmé la présence d’une énorme masse à composante tissulaire. Ayant un contact intime avec la paroi gastrique postérieure sans l’envahir. FIGURE 1 Congrès National de Chirurgie 2017

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Résultats Une laparotomie exploratrice a été réalisé, montrait l’existence d’une masse à double composante tissulaire et liquidienne au dépend du colon transverse, de développement extra muqueux sans envahissement des organes de voisinage. Une résection de la tumeur emportant le colon transverse en regard (figure 2), avec une anastomose colo colique termino terminale ont été réalisé. L’étude anatomopathologique avec une analyse immunohistochimique réalisés par trois anatomopathologistes différents confirmait le diagnostic de la TDPCR. Vue le retard du diagnostic, le malade n’a pas reçu de chimiothérapie ni de radiothérapie. FIGURE 2 Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusions La TDPCR est une tumeur rare et hautement agressive, révélée souvent par une énorme masse tumorale associée ou non à une carcinose péritonéale. Son diagnostic est confirmé par l’étude immunohistochimique et la biologie moléculaire. Son pronostic demeure sombre avec une survie globale médiocre malgré une prise en charge multidisciplinaire associant une chirurgie agressive, une polychimiothérapie ainsi qu’une radiothérapie, d’où la nécessité des études prospective en vue d’évaluation thérapeutique adéquate. Congrès National de Chirurgie 2017