Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : à propos d’un cas

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1 Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : à propos d’un cas
y. hama, l. jaiteh, y. alami, a. jalil Service de chirurgie carcinologique i , institut national d’oncologie Chu rabat Congrès National de Chirurgie 2017

2 Introduction - Objectifs
Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est un sarcome des tissus mous de grade faible à intermédiaire provenant du derme de la peau, c’est une tumeur fibreuse cutanée rare représentant 0,1 % des tumeurs cutanées malignes et 2 à 6% de tous les sarcomes du tissu mou. Il est caractérisé par une agressivité locale avec une tendance à la récidive, contrastant avec un faible potentiel métastatique Nous rapportant un cas de DFS chez une femme Congrès National de Chirurgie 2017

3 Matériel – Méthodes ou observation
Nous rapportant le cas d’une femme de 40 sans ATCDS qui consulte pour une lésion au niveau de la cheville droite qui évolue depuis 1 mois et qui a été déjà biopsié avec à l’anapath un DFS, la patiente a été admise au service de Chirurgie 1 pour complément de prise en charge Le bilan d’extension réalisé chez notre patiente été négatif La patiente a été opérée avec des marges de résection large prenant l’aponévrose des muscles sous jacent L’anapath a confirmé le diagnostic et les limites étés saines La décision du RCP de cancérologie été de faire une radiothérapie Congrès National de Chirurgie 2017

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Résultats L’incidence mondiale des DFS est estimée entre 0,8 et 4,2 cas par million par an, il touche préférentiellement les adultes jeunes entre 20 et 50 ans, son degré de malignité est intermédiaire. Son agressivité est avant tout locale, il n’existe pas de dissémination lymphatique et le taux de métastases générales est inférieur à 5%. La prise en charge thérapeutique fait donc appel à une seule modalité thérapeutique : la chirurgie prendre des marges larges de 3 à 5 cm pour réduire le taux de récidive Son pronostic est uniquement lié à la qualité de son exérèse chirurgicale Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusions Le DFS survient le plus souvent sans cause apparente. L'immunohistochimie est d'une aide précieuse pour confirmer le diagnostic en montrant un profil particulier avec une positivité des cellules tumorales à la Vimentine et au CD34. Le traitement est essentiellement chirurgical. La récidive est conditionnée par la qualité de la résection initiale. Congrès National de Chirurgie 2017