TUMEUR STROMALE RECTALE : à propos d’un cas

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1 TUMEUR STROMALE RECTALE : à propos d’un cas
Dr.Bouali, Dr Nouri , Dr Ghaddou, Pr. Bensardi, Pr .Elhattabi, Pr Lefriyekh, Pr. Fadil SERVICE DES URGENCES CHIRURGICALES VISCERALES P35 CHU IBN ROCHD CASABLANCA Congrès National de Chirurgie

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Introduction Les GIST sont des tumeurs mésenchymateuses se développant dans la majorité des cas dans l’estomac et le gréle, plus rarement le rectum, l’âge médian de diagnostic est d’environ 60ans et le sex ratio est de 1/1. Elles dérivent des cellules de cajal ou d’ un de leur précurseur, et sont typiquement de phénotype CD117/KIT+ et DOG-1+.Elles présentent très fréquemment des mutations activatrices des génes codant pour les récepteurs tyrosine kinase KIT ou PDGFRA. Objectifs A travers cette observation on se propose d’étudier les particularités radiologiques, endoscopiques et thérapeutiques de cette entité rare. Congrès National de Chirurgie

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observation Nous rapportons le cas d’un patient de 46 ans, sans antécédant pathologique particuliers, qui présente depuis 3mois des douleurs abdominales de la fosse iliaque droite sans hémorragie digestive extériorisée ni trouble de transit. Le patient a bénéficié d’une rectoscopie qui a montrée un effet de compression sur le sigmoide et un GIST sur la biopsie, la TDM abdominale a objectivée un processus tumoral de 14*12 cm abdomno-pelvien intervésico-rectal d’allure digestif, exerçant un effet de masse les organes de voisinages. L’exploration peropératoire a montrée une masse de 12cm au dépend de la charnière recto-sigmoidienne, il a bénéficié d’une résection colorectale antérieur avec anastomose colo-rectale . Les suites postopératoires étaient simples. Congrès National de Chirurgie

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DISCUSSION Les GIST duodénale représentent une entité rare 5% de tous les GIST digestif etr 0,1% de toutes les tumeurs rectales. Les symptomes des GIST rectales sont très peu spécifiques , et ne différent pas de ceux des autres tumeurs rectales. Lorsque la tumeur est à développement exophytique, la paroi rectale peut apparaitre rigidifiée posant un problème diagnostic, en effet la biopsie est généralement négative. L’échoendoscopie joue un rôle primordial. Le scanner abdominopelvienne et surtout l’IRM permettant de bien étudier les GIST rectales à développement exophytique et de détecter un envahissement des organes de voisinage. enfin l’examen clé de confirmation diagnostic reste toujours l’étude anatomopathologique avec un complément d’étude immunohistochimique. La chirurgie compléte en monobloc de la tumeur reste le seul traitement curatif. Congrès National de Chirurgie

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Conclusions Les GIST rectales sont des tumeurs très peu fréquentes. Le diagnostic repose sur l’histologie et l’immunohistochimie. L’ échoendoscopie à un intérêt majeur à la fois diagnostic , pronostic et thérapeutique et de surveillance. La chirurgie est le traitement de choix pour les formes localiséespour les tumeurs du haut et moyen rectum. La chimiothérapie adjuvante à base d’imatinib a amélioré la survie des patients avec GIST rectales localement évolués. Congrès National de Chirurgie