Exposé d'immunologie sur les maladies auto-immune (sclérose en plaque)

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1 Exposé d'immunologie sur les maladies auto-immune (sclérose en plaque)

2 Introduction

3 Un système immunitaire pathogène Normalement, le système immunitaire défend l’organisme vis-à-vis d’agressions extérieures et tolère ses propres constituants. Les maladies auto-immunes surviennent quand cette tolérance se rompt. Le système immunitaire devient alors pathogène et induit des lésions tissulaires ou cellulaires. Ces maladies évoluent de façon chronique tout au long de la vie, avec des phases de poussées et de rémissions. Maladies systémiques et maladies spécifiques d'organe Les maladies auto-immunes sont des pathologies hétérogènes. Elles sont classées en deux groupes : les maladies spécifiques d’organes et les maladies plus systémiques. Dans le premier cas, le système immunitaire attaque les auto-antigènes spécifiques d’un organe donné, comme le pancréas dans le diabète de type 1 ou le cerveau dans la sclérose en plaques. Dans le second cas, des auto-antigènes attaqués sont partagés par toutes les cellules de l’organisme, comme dans le lupus érythémateux systémique. En général, la thyroïde, les surrénales, l’estomac et le pancréas sont des organes touchés dans des maladies spécifiques d’un organe. La peau, les reins, les articulations et les muscles sont davantage impliqués dans les maladies systémiques Représentation schématique du système immunitaire en action dans un vaisseau sanguin. Les effecteurs du système immunitaire patrouillent parmi les globules rouges. Ici, des anticorps (en forme de Y) s’apprêtent à neutraliser des virus (en bleu

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5 auto-immune La sclérose en plaques est une maladie auto-immune qui affecte le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central). Cela se produit parce que immunitaires erreurs du système de l’organisme des cellules saines pour « intrusive » et les attaques causant des dommages au cerveau. Le système immunitaire du patient attaquent la gaine de protection recouvrant les nerfs, connues sous le nom de la myéline. Dommages à la myéline provoque des interférences dans la communication entre le cerveau, la moelle épinière et d’autres zones de votre corps. Cette condition peut entraîner une détérioration des nerfs eux-mêmes dans un processus irréversible. Au fil du temps, la dégénérescence de la myéline causée par la maladie peut causer des dommages au cerveau qui peut conduire à l’atrophie ou la perte de poids du cerveau. En général, les patients atteints de sclérose en plaques montrent une perte de volume du cerveau jusqu’à cinq fois plus rapide que la normale.

6 La SEP : maladie du système nerveux central

7 La sclérose en plaques est une maladie qui touche le système nerveux central, soit le cerveau et la moelle épinière.sclérose en plaquessystème nerveux centralcerveaumoelle épinière Description du système nerveux central Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière. Ces organes sont constitués de cellules : les neurones (dont le rôle est de transmettre l'information) et les cellules gliales qui ont une fonction nourricière.système nerveuxcerveaumoelle épinièrecellules gliales La structure des neurones comprend :neurones un corps cellulaire où se trouve le noyau de la cellule ; des dendrites (prolongements cellulaires autour du corps cellulaire) ;dendrites un axone, prolongement cellulaire entouré généralement par une gaine de myéline. La myéline favorise la conduction du message électrique le long de la fibre nerveuse.axonemyéline Parmi les cellules gliales, les oligodendrocytes permettent la formation de la myéline et les cellules microgliales ont une fonction immunitaire.cellules microgliales

8 Dans le cas de la SEP, l'inflammation est dirigée contre la gaine de myéline des neurones. Cela conduit à la formation de plaques de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau (la substance blanche est la région du cerveau la plus riche en myéline). Ces plaques peuvent concerner le cerveau, la moelle épinière ou le nerf optique. Selon la localisation des lésions, le patient souffre de problèmes de motricité, de sensibilité, d'équilibre ou de la vision. Lorsqu'un axone a perdu sa myéline, celui-ci ne peut plus transmettre correctement l'influx nerveux. Organisation de l'encéphale humaininflammationdémyélinisationmoelle épinièrenerfinflux nerveux La perte de myéline.

9 La destruction de la myéline est causée par l'activation de certaines cellules du système immunitaire, les lymphocytes T. Il existe 2 sortes de lymphocytes T :système immunitairelymphocyteslymphocytes T les lymphocytes T helpers (ou CD4+) : s'ils reconnaissent un antigène étranger présenté par une cellule présentatrice d'antigènes, les T4 sont activés et stimulent d'autres lymphocytes : les lymphocytes B, producteurs d'anticorps, et les lymphocytes T tueurs ;antigèneanticorps les lymphocytes T tueurs (ou CD8+, ou cytotoxiques) : ils détruisent les cellules considérées comme dangereuses pour l'organisme (cellules infectées par un virus, cellules cancéreuses...).cytotoxiquesvirus Dans le cas de la SEP, il existe des lymphocytes T activés contre la myéline des neurones. On ignore la cause de cette activation. Les lymphocytes T sont présents dans les plaques de démyélinisation ; ils libèrent des molécules qui endommagent les fibres nerveuses et attirent d'autres cellules immunitaires sur le site de l'inflammation. De plus, on observe que des lymphocytes T helpers sont présents dans le liquide céphalo-rachidien, le liquide dans lequel baignent le cerveau et la moelle osseuse.lymphocytesmoléculesliquidemoelle osseuse

10 Les symptômes de la sclérose en plaques

11 Personnes atteintes de SP ont tendance à montrer les premiers symptômes allaient de 20-40 ans. Certains peuvent aller et venir, tandis que d’autres restent. Il n’ya pas deux personnes ont les mêmes symptômes strictement de la sclérose en plaques. C’est parce que les manifestations dépendront qui nerfs sont touchés. Cependant, les premiers symptômes de la sclérose en plaques en général sont les suivants: - Vision floue ou double - fatigue - Perte de force - Le manque d’équilibre - La douleur chronique - Dépression - Problèmes sexuels - L’incontinence urinaire. Vous pouvez avoir un seul symptôme, puis passer des mois ou des années sans. Le problème peut également se produire une seule fois, s’en aller et ne jamais revenir. Pour certaines personnes, les symptômes s’aggravent en quelques semaines ou mois. Ce sont les symptômes les plus communs de la sclérose en plaques:

12 - sentiment de¨fourmis» dans la peau. - engourdissement. - Démangeaisons. - Gravure. - Perte d’équilibre. - Spasmes musculaires. - Questions à bouger les bras et les jambes. - Difficulté à marcher. - Coordination et faire de petits mouvements. - Faiblesse dans un ou plusieurs membres. - Envie d’uriner plusieurs fois par jour. - Urgent d’uriner, surtout la nuit. - Difficulté vider complètement la vessie. - La constipation. Les symptômes de la vessie et de l’intestin Les symptômes musculaires

13 - Vertiges ou des étourdissements - La capacité d’attention diminué jugement - Perte de mémoire - Difficulté à raisonner et à résoudre les problèmes - Dépression ou un sentiment de tristesse - Perte de l’ouïe. Les symptômes sexuels - Sécheresse vaginale - Troubles de l’érection - Moins sensibilité au toucher - Le plus bas de l’appétit sexuel - Problème atteindre l’orgasme - Double vision - Malaise dans les yeux - Mouvements rapides et incontrôlables des yeux - La perte de vision (affecte habituellement un seul œil à la fois). - Fatigue Symptômes des yeux Symptômes nerveux

14 La gravité des symptômes Les symptômes de la sclérose en plaques sont divisés en trois groupes: primaires, secondaires et tertiaires: 1-Les symptômes primaires: causées par des dommages à la gaine protectrice qui entoure les nerfs de la colonne vertébrale ou du cerveau (la myéline). Ce processus peut conduire à de la vessie ou des problèmes intestinaux, perte d’équilibre, des engourdissements, des picotements, une paralysie, des tremblements, des problèmes de vision ou de faiblesse 2-Symptômes secondaires: sont proches, mais les symptômes primaires les plus graves. Par exemple, la personne n’est plus à même de vider la vessie, ce qui peut provoquer une infection de l’organe 3-Symptômes tertiaires: social, psychologique et les problèmes liés au travail. Par exemple, la sclérose en plaques peut entraver la marche ou la conduite.

15 L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est utilisée par les neurologues pour diagnostiquer la SEP. Grâce à une IRM, il est possible de visualiser les régions du système nerveux touchées par une inflammation et conduisant à des lésions. Ces lésions peuvent être nombreuses, même si les signes cliniques sont peu importants. L'IRM peut mettre en évidence une dissémination spatiale des lésions. Le suivi sur plusieurs mois ou plusieurs années permet de repérer les nouvelles lésions.IRMrésonancelésionsIRM Le diagnostic de la maladie Depuis l'utilisation de l'IRM, la ponction lombaire n'est plus indispensable au diagnostic de la sclérose en plaques. Cependant, elle est souvent utilisée pour confirmer une inflammation du liquide céphalo-rachidien.IRMponctiondiagnosticliquide Une mesure des potentiels évoqués visuels (PEV) peut être réalisée : le patient est équipé d'électrodes placées sur son crâne. Pendant qu'il regarde un écran diffusant différentes images, l'activité électrique des neurones du cortex visuel est enregistrée. Il est ensuite possible de calculer le temps qui s'est passé entre la diffusion du stimulus visuel et la réponse du cortex visuel. En cas de SEP, la vitesse de l'influx nerveux est diminuée dans le nerf optique.potentiels évoqués visuelsélectrodescrâneneuronescortexdiffusionvitesseinflux nerveux

16 Les causes de la sclérose en plaques

17 La cause de la sclérose en plaques demeure encore inconnue. Néanmoins, la plupart des travaux de recherche donnent à penser qu'une réaction anormale du système immunitaire est responsable des dommages infligés à la gaine de myéline. En temps normal, le système immunitaire protège l'organisme et le défend contre les substances étrangères. Par contre, dans le cas d'une affection auto-immune, l'organisme attaque ses propres tissus. La cause exacte de ce comportement du système immunitaire n'a pas été élucidée, mais le rôle de certains facteurs a été mis en évidence. Parmi ces facteurs, on retrouve : le sexe : la SEP touche approximativement 2 à 3 fois plus de femmes que d'hommes les antécédents familiaux de sclérose en plaques : ce facteur accroît le risque de SEP. En fait, plus le lien de parenté est étroit, plus le risque est élevé. Ainsi, si un jumeau identique est atteint de la maladie, le risque pour l'autre jumeau est d'environ 30 %. Malgré cela, les travaux de recherche ont révélé qu'il n'y a pas un « gène unique de la SEP ». Il faudra encore bien des années de recherche pour préciser le rôle de la génétique;

18 l'origine ethnique : la SEP touche principalement les personnes d'origine caucasienne les facteurs environnementaux : la SEP est plus fréquente sous les climats nordiques, ce qui, pour l'Amérique du Nord, inclut toute région au nord de Denver ou de Philadelphie. La SEP est également fréquente en Europe du Nord et au Japon. Le lieu habité pendant les 15 premières années de la vie joue un rôle crucial en ce qui concerne le risque de SEP. Le risque est faible dans les régions tropicales ou méridionales. Chez les personnes qui ont vécu dans une région méridionale jusqu'à l'âge de 15 ans ou plus avant de déménager dans une région nordique, le risque de SEP est faible. Par contre, les personnes qui se sont installées ailleurs avant l'âge de 15 ans sont exposées à un risque plus important. Certaines données préliminaires portent à penser que l'exposition au soleil et un apport élevé en vitamine D pourraient diminuer le risque d'avoir la SEP. Toutefois, de plus amples recherches sont nécessaires avant de recommander la prise de suppléments vitaminiques à cette fin

19 les infections : les chercheurs sont d'avis que de nombreuses affections auto- immunes sont provoquées par un type d'infection qui s'attaque aux personnes ayant un patrimoine génétique particulier. Un grand nombre de bactéries comportent des protéines qui imitent les cellules de l'organisme. Cela peut tromper les défenses immunitaires qui se tourneront alors contre les tissus de l'organisme lui-même, même une fois l'infection disparue. Depuis un certain temps, les chercheurs étudient les virus qui pourraient être des déclencheurs de la maladie, plus particulièrement les virus de la varicelle et de l'herpès. 90 000 à 100 000 personnes sont atteintes de SEP en France et 350 000 aux États-Unis. On estime que 4 000 nouveaux cas sont déclarés chaque année en France.SEP

20 Traitement de la sclérose en plaques

21 La sclérose en plaques est une maladie souvent handicapante, qui nécessite un traitement global : traitement de fond, traitement des poussées, traitement des symptômes et rééducation.sclérose en plaques Le traitement de fond, pris régulièrement, limite la progression de la maladie. Ces médicaments sont utilisés depuis une quinzaine d'années seulement. Ils comprennent :traitement des immunomodulateurs, prescrits pour les cas de SEP évoluant par poussées. Il s'agit par exemple de l'acétate de glatiramère et des interférons bêta, dont il existe deux types : bêta 1-a et bêta 1-b. L'interféron est une molécule normalement produite par le système immunitaire et dont le rôle est de limiter l'inflammation. Les interférons bêta peuvent conduire à des effets secondaires, comme des syndromes grippaux ou un état dépressif. Ces médicaments sont généralement injectés par voie sous-cutanée. Pour les femmes, une contraception doit être prescrite car les immunomodulateurs sont contre-indiqués en cas de grossesse ;immunomodulateursinterféronsbêtamoléculesystème immunitaireinflammationsyndromescontraceptiongrossesse des immunosuppresseurs qui limitent l'action des lymphocytes. Il s'agit par exemple du natalizumab et de la mitoxantrone. Ces traitements sont réservés aux cas de SEP particulièrement agressifs. Ils sont administrés par perfusion. Le traitement au natalizumab peut favoriser une infection par un virus opportuniste, qui est normalement contrôlé par le système immunitaire et provoque une leucoencéphalite. De plus, des effets secondaires, comme une allergie au médicament, sont possibles. C'est pourquoi le traitement doit faire l'objet d'un suivi par le neurologue. Des immunosuppresseurs utilisés pour les maladies auto-immunes peuvent être employés : cyclophosphamide, méthotrexate...lymphocytesperfusionvirusallergie au médicamentmaladies auto-immunes Le traitement de fond

22 Le traitement des poussées Au cours d'une poussée, des corticoïdes sont administrés par voie intraveineuse, à forte dose. Les injections sont généralement pratiquées dans un service de l'hôpital, sur une durée de 3 à 5 jours. Les corticoïdes permettent de réduire la durée et l'intensité de la poussée, mais ils n'influencent pas l'évolution de la maladie sur le long terme. C'est pourquoi, si la poussée s'accompagne de peu de symptômes, la corticothérapie n'est pas indispensable. Il est possible d'absorber les corticoïdes par voie orale, mais l'efficacité de ce traitement n'est pas démontrée. Le traitement de fond doit se poursuivre pendant et après la poussée.corticoïdesduréetraitement Soigner les symptômes La fatigue est un symptôme souvent ressenti par les malades. Il est important de déterminer sa cause pour la traiter. Ainsi, un état dépressif peut amener à consulter un psychiatre ou un psychologue, voire à suivre un traitement antidépresseur. Si le patient souffre de tremblements, différents médicaments peuvent lui être prescrits : propranolol, primidone... Pour des tremblements très importants et résistants au traitement médicamenteux, un traitement chirurgical peut même être envisagé : il s'agit de stimuler électriquement une zone du thalamus à l'aide d'une électrode implantée dans le cerveau. Pour les problèmes urinaires, des médicaments peuvent également être prescrits. S'ils ne sont pas efficaces, des auto sondages peuvent s'avérer nécessaires : le patient vide sa vessie à l'aide d'une sonde urinaire.thalamusélectrodevessie Le recours à un kinésithérapeute peut s'avérer utile pour limiter la fatigue ressentie par le malade. La kinésithérapie permet également de lutter contre la douleur et le raidissement des membres. Plusieurs séances hebdomadaires chez le kinésithérapeute peuvent être prescrites par le neurologue, et ce tout au long de la vie. La rééducation ne peut pas influencer l'évolution de la maladie, mais elle permet d'améliorer la vie quotidienne des malades. La balnéothérapie pratiquée chez le kinésithérapeute permet également de réaliser certains mouvement dans l'eau.balnéothérapie La rééducation

23 merci