Maladies de systèmes et réanimation

Présentation au sujet: "Maladies de systèmes et réanimation"— Transcription de la présentation:

1 Maladies de systèmes et réanimation
Dr NAVELLOU JC, service de réanimation médicale, Besançon

2 INTRODUCTION Maladies de systèmes Vascularites Connectivites
granulomatoses Maladies génétiques Connectivites

3 INTRODUCTION Connectivites Inflammation systémique
Composantes auto-immunes AC Non spécifiques d’organes Tissu conjonctif Lupus Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Goujerot Sjögren Sclérodermie Myopathies inflammatoires

4 INTRODUCTION Vascularites International Chapel Hill Consensus
Conference nomenclature of vasculitides 2012

5 Exacerbation de la maladie
INTRODUCTION RARES Maladie connue Infection Exacerbation de la maladie DMV Faguer, European Journal of Internal Medicine, 2013 Diaz, J Intensive care Med, 2011 Moreels ICM 2005 Godeau et al., J rheumatol, 1997

6 Quelles situations cliniques doivent faire évoquer une maladie de système?

7 Les fondamentaux L’Examen clinique+++
Interrogatoire AEG, qq jours/sem. avec fièvre Atcd fmx, thromboses, obstétriques Symptômes Syndrome de Raynaud myalgie arthralgies, arthrite Œil douloureux syndrome sec Aphtoses bipolaires Peau poumon, rein, neurologie,…

8 Site cri-net.com: banques d’images
PEAU Site cri-net.com: banques d’images

9 a b c

10 Diagnostics? Lupus discoïde Vespertilio Lupus érythémateux systémique
Myosite inflammatoire Vascularite

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12 Diagnostics? Lupus érythémateux systémique Dermatomyosite Sclérodermie
Sd des anti-synthétases Myopathies mitochondriales

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14 Diagnostics? Sclérodermie CREST Sd Myosite inflammatoire
Lupus érythémateux systémique Vascularites à ANCA

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16 Diagnostic? Maladie de Horton Amylose Endocardite Périartérite noueuse
Anguillulose

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18 POUMON REIN NEURO

19 Poumon Hémorragie intra-alvéolaire => Insuffisance rénale aigue associée? Hémoptysie, infiltrats pulm., LBA Etiologies: Cardiaque, infections Vascularites (Wegener,…), Goodpasture, Lupus,… Asthme Eosinophilie, infiltrats pulmonaires et multinévrite: churg et strauss (= EGPA) Pneumopathie interstitielle avec atteinte musculaire proximale avec CPK => Myosites (sd antisynthétases) complications de l’évolution concernant les autres pathologies (lupus, PR, sclérodermie…) Paralysie diaphragmatique (lupus, DMPM)

20 Rénale Insuffisance rénale rapidement progressive:
Associée à une atteinte pulmonaire Vascularite, lupus, goodpasture, autres… (embolies de cholestérol) Associée à HTA => crise rénale sclérodermique (rarement révélatrices), lupus et Sd APL Biopsie rénale? intérêts diagnostiques, thérapeutiques, pronostiques

21 Neurologique vascularite, lupus, sarcoïdose
accidents ischémiques multiples, aspect de vascularite vascularites, lupus méningite lymphocytaire, crise comitiale lupus, sarcoïdose, sd de Goujerot, Mdie de Behçet Recherche dans le LCR: anti DNA, APL Mononévrite (rarement révélatrices), polyradiculonévrite

22 HEMATOLOGIE

23 Anémie hémolytique et thrombopénie
MAT SAM Sd d’Evans

24 Microangiopathies thrombotiques
Pentade Fièvre + neurologie + rein + anémie hémolytique + thrombopénie Anémie hémolytique mécanique < 12 g/dl schizocytes > 2%, LDH et bili↑ , Hapto, Coombs direct négatif, réticulocytes > Thrombopénie périphérique < Défaillance d’organe cerveau-reins > autres…

25 Microangiopathies thrombotiques
Coppo, réanimation 2005

26 Syndrome d’activation macrophagique

27 SAM Définition Prolifération histiocytaire s’intègre dans les lymphohistiocytoses non langheransiennes de type II (classification des histiocytoses de 1987) Critères clinico-biologiques (pédiatrie)(histiocyte society, 1991, modifié 2004) ≥ 5 critères fièvre >7j, splénomégalie Au moins 2 des lignées: Hg <9, Pqts<100, GB< 1G TG > 3 mmol/l, Fg < 1,5 g/l, Ferritine sg ≥500μg/l, Activités NK basse ou nulle, rIL-2 ≥2400UI/m Histologiques images d’hémophagocytoses (médullaire, ganglions ou rate)

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29 SAM Histologie Myélogramme examen de référence PBO intérêt étiologique
Richesse normale Prolifération histiocytaire, activité phagocytaire sur toutes les lignées cellulaires Ni Se ni Sp => hémophagocytose sans SAM => valeur si associée à la clinique et la biologie => répété le myelogramme PBO intérêt étiologique Fièvre + bicytopénie + hyperferritinémie =>MYELOGRAMME

30 SAM Etiologies Sérologie et PCR ImmunoD SAM IIndaire Créput, ICM, 2008

31 SAM Traitement Traitement symptomatique Traitement de la cause
GM-CSF non Traitement de la cause Antibiotique, antifungique,… antiviral (HSV,VZV, CMV) Si EBV: chimiothérapie VP16 + CS Traitement spécifique non codifié, études surtout chez l ’enfant, pathologie EBV induite ou familiale traitement infectieux => 60 à 70% des SAM infectieux vont régressés Etoposide (VP16) = traitement de référence en association avec la CS Action rapide 24-48h IgIV: enfant et virus, familiale non sévère

32 THROMBOSES SAPL Maladie de Behçet Tumeur
Localisations thrombotiques veineuses ou artérielles Antécédents gynécologiques Maladie de Behçet Aphtoses bipolaires, uvéite, folliculites Tumeur Altération de l’état général

33 SAPL Critères diagnostiques
CLINIQUE = 1 Thrombose(s) veineuse(s) ou artérielle(s), preuve histologique ou imagerie Obstétrique Fausses couches <10SA mort fœtale >10 SA Naissance prématurée < 34SA (fausses couches, préE, E) BIOLOGIQUE = 1 (test Elisa standardisé, 2 prélèvements positifs à 12 semaines d’intervalles) Anticoagulant circulant ACL (IgG, IgM) Antiß2GP1

34 Triple positivité - pronostic défavorable - +grave - récidive de thromboses - CAPS Phénotype - Thromboses veineuses = récidives veineuses - Thromboses artérielles = gravité neurologique, rénale, CAPS, valvulopathies,… - gynécologique

35 Défaillance multiviscérale et Microangiopathie
Antécédents de TVP, pertes fœtales, Facteurs antinucléaires + TCA allongé schizocytes et Ddimères peu élevé

36 CAPS

37 CAPS Critères diagnostiques
≥ 3 organes Aigüe simultanément ou en moins d’une semaine Histologie atteinte microcirculatoire d’au moins un organe 1 APL (ACL, ACC ou anti béta2GP1) Certain = 4 critères Probable 1,2,3 ou 2,3,4 ou 1,2,4 ou 1,3,4

38 CAPS Epidémiologie Femme de 40 ans 1% des SAPL
50% inaugural, 50% primaire, 50% facteurs déclenchants infection, chirurgicale, médicamenteux, arrêt anticoagulant, grossesse,… Mortalité 44% surtout en l’absence de traitement anticoagulant Diminution avec l’association traitement anticoagulant, corticoïdes, EP Récidives 3%

39 CAPS cliniques Rein 71%, HTA, protéinurie, hématurie, IRA Poumon 64%
SDRA, EP Neurologique 62% Sd confusionnel, convulsions Myocardiopathie 51% IVG Cutanée 50% livedo, nécrose, hgie en flammèches,… Abdominale CAPS sans HTA = surrénales Lupus ou SAPL + SDRA = CAPS Cervera et al, J Autoimmun, 2009

40 CAPS diagnostique différentiel
PTT schizocytes parfois positifs dans le SAPL MAT pas de thromboses de gros vx, schizocytes+++, APL négatif, coombs- TIH Anti-PF4 parfois + dans le SAPL Mais: Test d’agrégation plaquettaire ou relargage de serotonine radiomarquée + CIVD dans 15% des CAPS

41 CAPS Traitement Corticoïdes Anticoagulation IgIV et/ou EP
Traitement du facteur décompensant Traitement spécifique Corticoïdes Anticoagulation IgIV et/ou EP Evolution Cyclophosphamide si Lupus Rituximab si thrombopénie sévère

42 COEUR Myocardite Péricardite: lupus, PR, sclérodermie
Pas de spécificité clinique ECG, Echocardiographie Intérêt de l’IRM (œdème T2, hypersignal T1 avec rehaussement tardif) Biopsie à discuter (indication (I) Icard et instabilité hémodyn évoluant en moins de 15j ou trble de conduction) Bilan exhaustif: sérologie peu rentable Mdies AI: lupus, vascularites, sarcoïdose, myosites, sclérodermie Péricardite: lupus, PR, sclérodermie HTAp: lupus, sclérodermie, vascularites Rarement atteinte valvulaire (lupus: Libman-Sacks)

43 Autres Urgences digestives
pancréatites, perforation, hémorragies digestives => Vascularites

44 Résumé syndromique

45 CONNECTIVITES Réanimation 2005

46 Antigènes nucléaires solubles
Quels anticorps? VPN forte Antinoyaux ≥1/160ème (IFI, Cellule HEp2) Antigènes nucléaires solubles moucheté DNA natif homogène Sm SSA RNP Scl centromère Jo1 SSB LED LED Sharp Sclérodermie CREST Myosite Goujerot

47 VASCULARITES Communs à toutes les vascularites AEG, fièvre
Sd inflammatoire Arthralgie, arthrite Multinévrites Vascularite cutanée Atteinte rénale Polyangéite microscopique Atteinte pneumo rénale, p-ANCA HTA, Hépatite B, ANCA- Périartérite noueuse Pneumo rénale, œil, ORL c-ANCA Granulomatose avec polyangéite Wegener Granulomatose à éosinophile avec polyangéite Churg et strauss Asthme, sinusite, éosinophilie Pneumo rénale p-ANCA Purpura rhumatoïde Schönlein-Henoch TD et rein

48 Quels anticorps? Vascularites: ANCA anticytoplasme des polynucléaires
C-ANCA (anti-PR3, protéinase3) Wegener (90%) P-ANCA (anti-MPO, myeloperoxidase) Churg et Strauss, polyangéite microscopique (50-70%) toujours négatifs dans PAN Pathogénicité démontrée in vitro (MPO, PR3) et in vivo (MPO) Prédictifs de rechute en cas de réascension Pas une bonne VPN Délai <24h

49 Myosites: classifications anatomopathologiques et immunologiques
Myosites avec AC spécifiques AC anti-JO1 (Sd des antisynthétases) Dermatomyosite AC anti MDA-5, (Ni2, NXP2,…) Myosites de chevauchement AC associés (anti Scl70, anti RNP,…) Myosite nécrosante AC anti HMGCR, anti SRP Myosites à inclusions

50 Biologie Procalcitonine sg Ferritine > 5000 ng/ml Eosinophilie
résultats discordants, peu usitée Ferritine > 5000 ng/ml maladie de Still (ferritine glycosylée <20%), SAM Eosinophilie EGPA, GPA, PAN, PR Bilan parasitaire, mdt, hémopathies, tumeurs,… Dosage du complément = fraction C3, C4, total bas = infections, lupus, vascularite hypocplt, cryoglobulines, lymphomes, SHU…

51 Traitement Faire comme d’habitude après discussion collégiale
Immunosupresseurs Corticoïdes Endoxan Plasmaphérèse: vascularites virales, GNRP Autres: Rituximab

52 Les fondamentaux L’Examen clinique+++
Résumé syndromique Biologie, AC Examens cplt orientés Biopsie?

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54 SAM En réa Etude prospective
20 pts ventilés, sepsis sévère ou choc septique avec thrombopénie Myelogramme: seuil retenu 2% CIVD, AC anti pqts NS

55 SAM physiopathologie Trigger Stimulation des histiocytes par les Lymphocytes T Boucle d’amplification Orientation TH1 de la réponse immunitaire, excessive Créput, ICM, 2008

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57 SAM Clinique et Biologie
Fièvre quasi constante Syndrome tumorale foie, rate, ganglions Poumon, cœur, rein, neuro, peau: plus rares Hématologie anémie arégénérative + thrombopénie quasi cst mauvais rendement transfusionnel Transaminases Ferritine >500 μg/l, Triglycérides augmentées

58 INTRODUCTION Vascularites Atteinte vasculaire de taille variable
Mdie de Beçhet, Sd de Cogan Vascularites limitées à un organe SNC, cutanée, aortites isolées, leucocytoclasiques,… Vascularites des maladies AI, Vascularites associées à une étiologie probable HCV, HBV, syphilis, médicaments, cancer,…

59 INTRODUCTION Maladies de système en réanimation
Rares: 1% des patients de réa Complications d’une maladie connue Lupus (Ansell, CCM 1996, williams Am Rheum Dis, 2002, Hsu Crit care 2005) Polyarthrite rhumatoïde, vascularites (Cruz, Rheumatology 2003) représentent les ¾ des hospitalisations Défaillance pulmonaire, poussée de la maladie, Infectieuses => ¾ des motifs Révélation de la maladie plus rares 10-15% diagnostiqués en réanimation Diaz, J Intensive care Med, 2011, Moreels ICM 2005 Godeau et al., J rheumatol, 1997,Faguer, European Journal of Internal Medicine, 2013 Facteurs pronostiques Score de gravité, MOD, âge mais aussi: DM, ID poussée maladie, infection, cytopénie

60 Critères diagnostiques
Peau et muqueuse Rash malaire Lupus discoïde Photosensibilité Ulcérations orales ou nasopharyngées Arthrites non érosives (≥ 2 articulations périphériques) Rein protéinurie>0,5/j, cylindrurie) Plèvre et péricarde Neurologique convulsions ou psychose Hématologique une des 3 lignées, à 2 reprise Immunitaire FAN, anti DNA natifs, anti Sm, ACC ou ACL

61 Quels anticorps? Syndrome paranéoplasique
clinique + AC = VPP cancer bilan exhaustif +/- TEP-Scan

62 SAM Etiologies SAM primaires: maladie du nouveau né ou du nourrisson
Transmission autosomique récessive Lymphohistiocytose familiale Syndrome associé à un déficit immunitaire Sd de Griscelli Sd de Purtillo Sd de Wiskott-Aldrich Sd de Chediak-Higashi SAM secondaires

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