une transposition des gros vaisseaux

Présentation au sujet: "une transposition des gros vaisseaux"— Transcription de la présentation:

1 une transposition des gros vaisseaux
Naître et vivre avec une transposition des gros vaisseaux

2 NEM IPP

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5 1 enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque,
le plus souvent dépistée en anténatal. La transposition des gros vaisseaux représente 8% des cardiopathies congénitales.

6 Un fœtus venu d’Angers…
Fœtus adressé à Necker à 4 mois de grossesse pour une transposition des gros vaisseaux (TGV) après un dépistage confirmé par un cardio-pédiatre d’Angers Adressé en HDJ à la maternité après une demande téléphonique PARSIFAL: Groupe d’expertise en cardiologie fœtale pour le dépistage et le diagnostic anténatal des malformations cardiaques

7 Expertise gynéco-obstétricale
HDJ PARSIFAL Accueil et entretien avec une sage-femme Expertise du diagnostic cardiaque Echocardiographie fœtale Anomalies extracardiaques associées, procédures anténatales, modalités d’accouchement? Echographie obstétricale +/-amniocentèse +/- IRM fœtale Expertise gynéco-obstétricale Entretien cardiologique prénatal Consultation obstétricale Indication à un transfert in utero lorsque la grossesse se poursuit

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9 Comment accoucher? Pas de césarienne systématique en cas de cardiopathie Déclenchement après 39 SA et naissance en journée idéalement Listing hebdomadaire des naissances prévues envoyé par mail (cadres et CCA) Présence du cardio-pédiatre en salle de naissance

10 Jeanne naît à la maternité de Necker
Jeanne naît avec une cyanose et une acidose en présence du pédiatre de maternité et du cardio-pédiatre Confirmation du diagnostic en salle de naissance par l’échographie

11 Jeanne est transférée en salle de cathétérisme pour manœuvre de Rashkind

12 Jeanne hospitalisée en soins continus
En cardiologie pédiatrique si possible En néonatalogie si besoin (ventilation, prématurité, atteinte multi-organes…)

13 Jeanne en cardiologie pédiatrique
Jeanne est accueillie par le personnel paramédical après le Rashkind On informe les parents qu’elle va être à jeûn pendant 24 heures puis on pourra débuter l’allaitement Pose d’une voie d’abord pour l’hydratation Remise du livret d’accueil du service avec les numéros de téléphone et les règles de visite (deux parents 24h/24)

14 Jeanne a une cardiopathie cyanogène
Après 24h d’hospitalisation, saturation à 60% Appel du médecin de garde L’échographie confirme qu’elle a besoin de prostaglandines

15 Jeanne la veille de sa chirurgie
Les parents rencontrent le chirurgien et l’anesthésiste Information sur la transfusion peropératoire et risques per et post opératoires Signature des autorisations d’opérer

16 Jeanne au bloc opératoire
L’opération est menée sous circulation extracorporelle TGV avec coronaire de type A Switch artériel Durée de CEC : 122 mn Durée de clampage aortique : 72 mn

17 Jeanne en réanimation chirurgicale
Période critique de h Sevrage rapide des drogues et de la ventilation assistée Evaluation et prise en charge de la douleur . Information des parents et rencontre du chirurgien Transfert en salle d’hospitalisation dès que possible.

18 Jeanne se prépare à sortir
On organise la sortie à partir de J5 post-opératoires : consignes de puériculture, surveillance spécifique d’un enfant opéré à cœur ouvert. Jeanne sera revue à Angers 7 jours après sa sortie Un courrier est envoyé dès sa sortie au médecin référent de l’enfant

19 Jeanne en consultation
Un contrôle est fait toutes les semaines pendant trois semaines puis espacé pour devenir annuel à l’âge d’un an ECG et échographie cardiaque Surveillance du poids hebdomadaire

20 Jeanne lors de son suivi
Un scanner coronaire systématique est organisé à 5 ans en HDJ pour son contrôle coronaire, avant l’entrée au CP Découverte d’une sténose coronaire sur le scanner Le dossier de Jeanne est alors staffé à la réunion du jeudi Staff M3C: Décision de programmer une hospitalisation courte

21 Hospitalisation de Jeanne
Le contrôle par un examen invasif montre des coronaires normales Il s’agissait d’un faux positif du scanner La prochaine consultation aura lieu dans 2 ans

22 L’éducation thérapeutique de Jeanne : la transition
Pages Facebook: Cardio, la suite,ARCFA, M3C

23 Jeanne en route vers l’HEGP
Elle sera suivie à l’HEGP à partir de l’âge de 18 ans par un des cardiologues congénitalistes

24 A tout le personnel du pôle 3
Remerciements Au Dr F. Bajolle A tout le personnel du pôle 3