NODULE DE SOEUR-MARIE-JOSEPH : A PROPOS DE DEUX CAS

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1 NODULE DE SOEUR-MARIE-JOSEPH : A PROPOS DE DEUX CAS
K Yaqine,a bensaad, fz bensardi, k elhattabi, mr LEfreykh , a fadil Service des urgences ChirurgicaleS , CHU Ibn Rochd, Casablanca. Maroc Congrès National de Chirurgie 2018

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Introduction: Le nodule de Sœur-Marie-Joseph est une métastase cutanée ombilicale, classiquement associée à une néoplasie gastro-intestinale ou gynécologique. Ce signe clinique mineur, généralement révélateur d’une néoplasie intra-abdominale agressive, est rarement connu des patients, et des fois même des cliniciens. Les métastases ombilicales des néoplasies intra-abdominales sont rares, apparaissent tardivement et sont généralement de signification péjorative. il nous semble intéressant de vous rapporter deux cas de métastases cutanées ombilicales colligés dans le service des urgences chirurgicales du CHU IBN ROCHD de Casablanca Congrès National de Chirurgie 2018

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OBSERVATIONS Cas Nº 1: Patient âgé de 47 ans, sans co-morbidités notables, admis pour prise en charge d’une occlusion intestinale aigue sur tumeur du cæcum métastatique. Le patient a présenté dans les mois avant son admission des douleurs de la fosse iliaque droite, avec notion de rectorragies de faible abondance. La colonoscopie avait noté l’aspect d’une tumeur ulcéro-bourgeonnante, friable et saignant au contact. L’imagerie (TDM et IRM) a retrouvé une tumeur colique droite localement très évoluée avec des métastases hépatiques et des nodules de carcinose péritonéale. L’examen abdominal a retrouvé à l’inspection un nodule ombilical dur, d’allure inflammatoire, indolore à la palpation ( fig 1 ); par ailleurs, la palpation de la fosse iliaque droite retrouvait une masse dure, fixe par rapport aux plans superficiel et profond. Les orifices herniaires étaient libres et le toucher rectal retrouvait une ampoule vide. L’exploration per-opératoire a retrouvé une tumeur caecale localement évoluée, de multiples nodules de carcinoses avec des métastases hép atiques. Une iléostomie de décharge a été confectionnée. Le décès du patient a été déploré deux mois après son admission. Cas Nº 2:   Patiente âgée de 60 ans, elle a été opérée trois mois auparavant pour hernie de ligne blanche étranglée, avec à l’exploration présence d’une tumeur de la vésicule biliaire avec fistule cholécystico-pariétale et carcinose péritonéale . La patiente avait subi une cholécystectomie avec drainage de la voie biliaire par drain de kher. A l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire : adénocarcinome d’architecture papillaire bien différencié et invasif de la vésicule biliaire. Trois mois après, la patiente consultait pour une tuméfaction ombilicale non douloureuse et non prurigineuse qui augmentait progressivement de taille pour atteindre le jour de l’examen 3 cm de diamètre rappelant l’aspect du nodule de Sœur-Marie-Joseph ( fig 2 ). Une chimiothérapie était réalisée pour la carcinose péritonéale. Figure 1 Figure2 Congrès National de Chirurgie 2018

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DISCUSSION La dénomination du nodule ombilical métastatique revient à la Sœur-Marie-Joseph, laquelle a été la première à faire le lien entre le nodule ombilical et la présence d’une néoplasie intra-abdominale. Toutefois, les métastases ombilicales peuvent avoir d’autres origines : lymphatique, sanguine ou être secondaire à un envahissement par contigüité. En effet, la connexion de l’ombilic à plusieurs reliquats embryonnaires ainsi que sa vascularisation riche, lymphatique et sanguine, expliquent la présence des cellules tumorales au niveau de l’ombilic. La physiopathologie de ce nodule ombilical de carcinose, qui reste incomplètement élucidée, est expliquée en partie, par le fait que cette région de l’abdomen n’est couverte de l’envahissement par les métastases péritonéales que par le fascia transversalis, expliquant entre autre la présence de multiples nodules péritonéaux qui lui sont associés au moment du diagnostic. Il est à noter que dans de multiples cas décrits dans la littérature, ce nodule, bien qu’apparent, reste négligé des patients, et parfois même des médecins. Cliniquement, l’aspect pseudo-inflammatoire de certains nodules de Sœur Marie-Joseph est trompeur, évoquant le plus souvent une pathologie infectieuse de l’ombilic. Le nodule de Sœur-Marie-Joseph est associé dans la moitié des cas à une pathologie maligne du tractus digestif, et approximativement 25% de ces nodules sont associés à une néoplasie gynécologique. Congrès National de Chirurgie 2018

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Conclusion: Le nodule de Soeur Marie Josèphe (SMJ) est un signe clinique discret et rare, qui ne montre pas seulement la présence d'une tumeur maligne viscérale mais révèle également le mauvais pronostic de ces cancers . Le pronostic encore très sombre, impose un dépistage précoce donc systématique. Ceci passe par une biopsie de tout nodule ou masse ombilicaux pour déterminer la nature de la lésion pathologique. La présence d’un nodule ombilical métastatique est rare mais caractéristique. Il doit être connu par les praticiens, d’une part cette lésion est évidente à l’inspection et d’autre part son lien avec une néoplasie intra-abdominale permettrait d’éviter un retard dans la prise en charge de la néoplasie sous-jacente. Congrès National de Chirurgie 2018