CONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIE

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1 CONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIE
 DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE  CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)  FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)  SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN

2 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE
Connectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeune Pas de forme typique, allant des formes asymptomatiques à mortelles Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes bénignes que pour les formes graves Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)

3 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes ostéo-articulaires
Arthrite non érosive (Critères ACR) main de Jaccoud Ostéonécrose

4 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés
lupus aigu: photosensibilité L subaigu L discoïde Alopécie Bande lupique

5 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés
Vascularite

6 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires
Péricardite Myocardite Endocardite Thromboses (BAV congénital transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)

7 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires
Pleurésie Pneumonie Hémorragies Fibrose

8 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs
Lésions muqueuses Péritonite Vascularite digestive

9 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux
protéinurie > 0,5 g/j cylindres GN segment. et focale GN prolif. diffuse GN membraneuse GN mésangiale

10 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques
Signes psychiatriques Convulsions Vascularite avec ou non signes déficitaires (IRM)

11 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques
Adénopathies Spénomégalie

12 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques
Anémie inflammatoire: VS/CRP Anémie hémolytique autoimmune: test de Coombs Leucopénie< 4 000 Lymphopénie < 1 500 Thombopénie < Complément: CH50, C3, C4 (consommation) Produits de dégradation (C 3d) Déficits congénitaux fréquents (C2, C4) LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques  

13 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps
 Anticorps antinucléaires: IFI: aspect variable DNA natif: Test de Farr (RIA) IFI Crithidia luciliae Antigènes solubles: Sm: 30 % RNP SSA SSB LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps   IFI homogène IFI mouchetée

14 Syndrome des anti-phospholipides
Thromboses artérielles et veineuses Avortements à répétition et morts foetales Thrombopénie Ac anti-phopholipides: Fausse sérologie syphilitique Anticoagulant de type lupique ELISA anti-b2 GP1 Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigé

15 Syndrome des anti-phospholipides
Syndrome primaire Syndrome secondaire: Lupus Autres connectivites Médicaments idem lupus induit Infections: VIH, VHC Hémopathies Maladies inflammatoires

16 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE cas particuliers
 Lupus séro-négatifs: L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3 Lupus induits: Longue liste dont b bloquants, INH Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisant

17 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: marqueurs d’activité
Clinique Formes graves: rein, digestif, cerveau Formes simples: peau, articulations VS NFS Test de Coombs Protéinurie; sédiment (hématurie) Complément (C4) Ac anti-DNA

18 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: traitement
 Formes simples Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j) Méthotrexate ( mg/semaine) Imurel: 100 mg/j  Formes sévères Corticoïdes per os ou bolus iv Cyclophosphamide per os/bolus 1 g/mois x 6-24 mois Autres: Cellcept

19 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: Aspects pratiques
Soleil Protection (poussées à l’automne) Contraception CI des oestrogènes Grossesse risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV) risque maternel planification, coopération médicale

20 SCLERODERMIE signes cutanés
LOCALISEE: Morphée SYSTEMIQUE  Calcinose  Sclérose Télangiectasies Vascularite

21 SCLERODERMIE signes ostéo-articulaires
Arthralgies Déformations par sclérose Myosite Calcinose 

22 SCLERODERMIE signes thoraciques et vasculaires
Syndrome de Raynaud constant Capillaroscopie: mégacapillaires Péricardite Cardiomyopathie Thromboses Pleurésie Fibrose pulmonaire

23 SCLERODERMIE signes digestifs et rénaux
Hypomobilité oesophage Sténoses Vascularite digestive HTA HTA maligne Vascularite

24 SCLERODERMIE autoanticorps
Anticorps anti-nucléaires Moucheté Nucléolaire Anticorps anti-antigènes solubles scleroderma 70, RNP Anti-centromère du syndrome CREST calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasie

25 DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE
Myopathie inflammatoire proximale des membres axiale: maintien de la tête  Myopathie viscérale: Diaphragme: I respiratoire, fausses routes Tube digestif   Enzymes musculaires: CPK, aldolase EMG: signes musculaires Biopsie 3-Signes cutanés: MCP zones d’extension 4-Fibrose pulmonaire cutanée calcinose 5-Formes paranéoplasiques

26 DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE
Signes cutanés: MCP zones d’extension  Fibrose pulmonaire cutanée calcinose  Formes paranéoplasiques

27 CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARP
Signes cliniques mixtes lupus sclérodermie dermatomyosite Gougerot-Sjögren  Aspect boudiné des doigts  Anti-RNP

28 FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN
Signes cutanés Peau d’orange Jambe et avant-bras Biopsie profonde

29 FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN
 Signes articulaires tableau de PR défaut d’extension  Eosinophilie  Signes hématologiques tardifs cytopénie aplasie

30 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : syndrome sec
Infiltration des glandes exocrines par un infiltrat inflammatoire  Syndrome sec buccal: Gonflement des glandes salivaires Syndrome sec oculaire: Kératite Test de Schirmer

31 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes cliniques et évolutifs
Arthralgies migratrices, transitoires sans érosions Neuropathie périphérique trijumeau Signes neurologiques centraux Fibrose pulmonaire Pseudo-lymphome et lymphome

32 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes biologiques
Facteurs rhumatoïdes Anticorps antinucléaires: IFI mouchetée Ac anti-SSA/SSB Biopsie des glandes salivaires accessoires

33 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Association:
Primaire: HLA-DR3 Secondaire: Association à une autre maladie autoimmune: Polyarthrite rhumatoïde Connectivites Foie: CBP, HCA Thyroïde

34 Lupus bénin avec signes articulaires
Arthralgies Signes cutanés évocateurs AAN élevés, Ac anti-DNA natif + Pas de signes de gravité viscérale Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) Plaquenil 2 cps/j (yeux) Méthotrexate 7.5 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleil Revoir à 3 mois

35 Lupus avec signes viscéraux
Pleuro-péricardite Signes cutanés AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleil Revoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible

36 Lupus avec signes viscéraux graves
Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse Vascularite viscérale digestive, cérébrale Signes biologiques d’agressivité Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Endoxan: 1 g/perfusion Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Revoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Remplacement par méthotrexate ou imurel possible

37 Syndrome des anti-phospholipides
Prévention des thromboses Aspirine 100 mg/j Prévention des récidives de thromboses AVK à doses efficaces INR à 3 Traitement très prolongé Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK Prévention des pertes fœtales Héparine sous-cutanée + Aspirine Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupus

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