RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Les grossesses gémellaires.

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1 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Les grossesses gémellaires

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3 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Le rôle des traitements de l’infertilité Diffusion progressive des inducteurs de l’ovulation puis de la FIV Part des accouchements gémellaires attribuable aux traitements France 2003 32 % (Blondel et al 2006) USA 200539 % (Schieve et al 2009) Stratégies pour limiter le nombre d’accouchements doubles

4 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Le rôle de l’âge maternel Elévation de l’âge maternel naissances entre 30 et 39 ans 19 % en 1975 48 % en 2008 Augmentation du risque de jumeaux avec l’âge X 2 entre 15-19 ans et 35-39 ans (début des années 1970) 1/3 à 1/4 de l’augmentation du taux de jumeaux proviendrait de l’augmentation de l’âge maternel

5 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Risques de prématurité p 100JumeauxSingletonsRR < 32 sem5,40,77,4 32-36 sem38,94,29,1 Total < 37s IC à 95 % 44,3 39,5-48,4 5,0 4,6-5,3 8,8 7,8-10,0 Source Enquête nationale périnatale 2003, 253 grossesses gémellaires

6 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Risques de mortalité Mortalité p 1000 JumeauxSingletonsRR foetale1252,7 néonatale 0-27 j 1836,1 Infantile 0-364 j 2244,9 Source Angleterre-Pays de Galles 2006

7 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Autres risques JumeauxSingletonsRR Poids < 10e p à 38 s p100 40 Source USA, Alexander et al 1998 Paralysies cérébrales p 1000 7,61,84,4 Source réunion de registres européens Topp et al 2004

8 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Chorionicité, zygocité… La zygocité est relative au type de conception La chorionicité et l’ amnionicité ont une définition «structurale» fondée sur l’organisation des placentas et des membranes grossesses gémellaires: bichoriales (80%) et monochoriales (20%) grossesses gémellaires monozygotes: bichoriales (25%) ou monochoriales (75%) grossesses gémellaires dizygotes: toujours bichoriales

9 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Comment définir avec certitude la chorionicité ? étude histologique de la membrane interamniotique grossesses bichoriales: présence de chorion entre les 2 amnios. Grossesse monochoriales: 2 amnios accolés, absence de chorion entre les deux amnios.

10 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Diagnostic de chorionicité au 1 er trimestre Si une échographie est réalisée avant 10SA, le diagnostic de chorionicité peut être effectué de façon fiable et rapide, de préférence en utilisant une sonde d’échographie endovaginale, en dénombrant le ou les sac(s) gestationnel(s).

11 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Entre 10 et 14 SA, l’étude de la jonction amnios/chorion est la technique la plus fiable. Le diagnostic de grossesse bichoriale est au mieux porté devant l’association de 2 placentas séparés et de la présence du signe du lambda (Bessis 1981). Pour le diagnostic de grossesse monochoriale, le meilleur signe échographique est l’existence d’une insertion en T de la membrane interamniotique. MONOchorialeBIchoriale

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13 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Diagnostic de chorionicité aux 2 ème et 3 ème trimestre Il est recommandé d’utiliser la combinaison d’un ensemble de signes échographiques … afin de déterminer la chorionicité au- delà du premier trimestre de la grossesse. 1) Sexes fœtaux +++ (2/3 de sexes identiques) 2) Localisation placenta: Dans les GG bichoriales, il n’existe deux masses placentaires disjointes que dans environ la moitié des cas Dans les GG monochoriales, le placenta est bilobé dans 1 à 3% des cas

14 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 3) Twin Peak sign (Finberg 1992) Équivalent du signe du Lambda au delà du 1 er trimestre 20% ont disparu à 20SA 4) épaisseur de la membrane (Bracero 2003) qualitative et quantitative Problème de seuil 5) Compte des feuillets membranaires (Vayssieres 1996)

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16 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Anastomoses… => C. Spécifiques

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18 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 - Environ 85% de double survivants. - 7.5 % de doubles pertes - RR=2 à 4 par rapport DC. - Risque survivant.

19 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 - Cf…. - Accès au ttt laser

20 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 - 5-10%. - Ligne médiane - Cœur, SNC. - Prise en charge spécifique.

21 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 - Jusqu’à 30% - Prise en charge spécifique.

22 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 - Rare. - 1.5 MoM.

23 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Images FMF©

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27 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Diagnostic de STT Diagnostic de chorionicité au premier trimestre Diagnostic uniquement échographique Critères Eurofoetus PGC > 10 cm après 20 SA, > 8 cm avant 20 SA chez un jumeau avec vessie distendue (Receveur) PGC < 2 cm quel que soit le terme chez co-jumeau avec vessie petite ou invisible (Donneur) Piège: MCMA et stuck-twin

28 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Bilan Biométries, morphologie: RCIU chez le Donneur Malformations Hydrops ou cardiomyopathie hypertrophique chez le Receveur Anomalies neurologiques préexistentes Dopplers pour les 2 fœtus: Artère ombilicale Artère cérébrale moyenne Ductus Venosus Echographie du col par voie endovaginale Classification de Quintero Stade 1 oligoamnios et hydramnios la vessie est visible chez le donneur pas d'anomalies Doppler Stade 2Identique au stade I mais la vessie du donneur n'est pas visible Stade 3anomalies Doppler : diastole nulle ou négative dans l'artère ombilicale onde a nulle ou négative dans le ductus venosus veine ombilicale pulsatile Stade 4Epanchement péricardique, pleural, péritonéal ou anasarque. Stade 5MFIU d'un jumeau

29 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 < 26 SA Le meilleur traitement de première ligne est la coagulation foetoscopique des anastomoses (Essai Eurofoetus) NP2 En France: Réseau de Pôles de Compétence autour du Centre de Référence Maladies Rares (Necker – Enfants Malades). La majorité des pôles de compétences peuvent réaliser ce geste. Indication: STT > 16 SA et < 26 SA quel que soit le stade de Quintero

30 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Réseau Maladies Rares - STT Toulouse

31 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 < 26 SA & Quintero 1 L’expectative peut se discuter Essai clinique multicentrique international: Laser vs. Expectative. Nécessite un suivi rapproché en centre niveau 3 Contre-indiquée si symptômes liés l’hydramnios, modifications cervicales Rem: Evolution vers stade ≥ 2 dans 30-45% des cas

32 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 > 26 SA Amniodrainage Maturation pulmonaire fœtale Extraction prématurée en niveau 3 Avis d’experts Rem: Laser pour les cas > 26 SA ?

33 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Coagulation de cordon En 1 ère intention, uniquement si pronostic d’un jumeau compromi Exemples: RCIU sévère avec anomalies Dopplers Malformations Lésions neurologiques

34 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Ne sont pas des traitements de 1ere ligne Amniodrainage < 26 SA: moins performant que laser en terme de survie, séquelles neurologiques et prématurité Rend une foetoscopie ultérieure difficile voire impossible Septostomie: Peu efficace Abandonné

35 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Complications Le taux de complications est important quel que soit la prise en charge initiale Surveillance échographique RPM: 20% après foetoscopie MFIU, dépister anémie secondaire (PSV ACM) Récidive et anémie foeto-foetale Lésions neurologiques: IRM à 31 SA?

36 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Diagnostic STT > 26 SA LaserAmniodrainageDrainage +/- CTC et accouchement Récapitulons Surveillance échographique hebdo: En niveau 3 Dépistage des complications Envisager IRM à 31-32 SA A partir de 34 SA selon contexte envisager accouchement < 26 SA 3 ème T tardif

37 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Thomas SCHMITZ (maternité Robert Debré) et le groupe d’experts Journées du Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français Paris, 9 décembre 2009 RPC: Les grossesses gémellaires L’accouchement du deuxième jumeau

38 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009  Pour le deuxième jumeau  Procidence du cordon  Décollement placentaire  Bradycardie fœtale Quels risques ? Eviter l’improvisation Attitudes standardisées

39 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009  Angleterre, Pays de Galles, Irlande du Nord (Smith BMJ 2007)  N=1 377 décès perpartum, 1994-2003  Risque décès J2 p/à J1 aOR 2.3 [1.7-3.2] aOR 3.4 [2.2-5.3] si asphyxie  Nouvelle Écosse (Armson Obstet Gynecol 2006)  N=1 542, 1988-2002  Risque décès J2 p/à J1 aOR 1.0 [0.1-7.1] en césarienne aOR 3.0 [1.6-6.1] en VB  Écosse (Smith BJOG 2005)  N=8 073, 1985-2001  Décès d’un jumeau 0.14% césarienne vs 0.52% par VB aOR 0.26 [0.03-1.03] Nature des données: études en population

40 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Nature des données: études en population Wen AJOG 2004 C-CV-V aOR 95% CI V-C aOR 95% CI 5’Apgar<70.8%1.7%2.3 [2.0-2.6]5.7%4.3 [3.5-5.3] Ventilation mécanique 4.3%4.9%1.3 [1.2-1.4]8.5%1.5 [1.3-1.7] Convulsions0.05%0.08%1.7 [0.9-3.2]0.33%4.1 [1.8-9.6] Décès0.07%0.11%1.3 [0.8-2.3]0.45%3.9 [2.0-7.8] Décès par asphyxie 0.01%0.02%1.8 [0.5-6.4]0.24%13.2 [3.5-49.9] Césarienne systématique pour protéger J2 ?

41 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009  Résultats non confirmés par les études hospitalières  Rabinovici AJOG 1987  Blickstein Obstet Gynecol 1987  Gocke AJOG 1989  Adam AJOG 1991  Wells Surg Obstet Gynecol 1991  Fishman AJOG 1993  Blickstein Obstet Gynecol 2000  Grisaru Am J Perinatol 2000  Hogle (méta-analyse) AJOG 2003  Schmitz Obstet Gynecol 2008 Nature des données: études hospitalières Pas d’excès de mortalité de J2 associé à la voie basse

42 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009  Diminution du pHa à la naissance  Délai J1-J2 < 15 min, pHa < 7.0 = 0%  15 < Délai J1-J2 < 30 min, pHa <7.0 = 5.9%  Délai J1-J2 > 30 min, pHa < 7.0 = 27% (Leung, BJOG 2002)  Augmentation du nombre de césarienne sur J2  Délai J1-J2 < 30 min, césarienne J2 = 3%  Délai J1-J2 > 30 min, césarienne J2 = 18% (Rayburn, Obstet Gynecol 1984)  Délai J1-J2 < 5 min, césarienne J2 = 2.7%  Délai J1-J2 > 30 min, césarienne J2 = 15.7% (Persad, Obstet Gynecol 2001) Augmentation de l’intervalle J1-J2 L’augmentation de l’intervalle J1-J2 est associé à une réduction du pH néonatal et une augmentation des césariennes sur J2 (NP3)

43 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Augmentation des césariennes sur J2  Augmentation de la mortalité néonatale de J2 par asphyxie  0.01%, 0.02%, 0.23% pour C-C, V-V, V-C (Wen AJOG 2004)  0.00%, 0.05%, 0.20% pour C-C, V-V, V-C si J2 tête (Yang J Perinatol 2006)  0.00%, 0.02%, 0.45% pour C-C, V-V, V-C si J2 siège (Yang AJOG 2005)  Augmentation de la morbidité néonatale de J2  Augmentation Apgar bas  Augmentation ventilation mécanique  Augmentation convulsions néonatales (Wen AJOG 2004, Yang J Perinatol 2006 et AJOG 2005) La césarienne sur J2 est associée à une augmentation de la mortalité et de la morbidité de J2 (NP3)

44 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 Augmentation de l’intervalle J1-J2 Augmentation des césariennes sur J2 Augmentation de morbidité pour J2 ?  Mortalité néonatale (infection prouvée, asphyxie, traumatisme, décès) (Armson Obstet Gynecol 2006)  8.5% versus 13.2% (p<0.05) quand délai supérieur à 15 minutes Il est recommandé d’adopter une attitude active afin de raccourcir l’intervalle J1-J2, réduire le nombre de césariennes sur J2 et la morbidité néonatale de J2

45 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009  J2 céphalique  États-unis, Canada: jamais de VMI+GES Césarienne sur J2 4.6% à 6.2% (Wen AJOG 2004, Armson Obstet Gynecol 2006)  France: VMI+GES si J2 mobile Césarienne sur J2 = 0.4% (Schmitz Obstet Gynecol 2008)  J2 en siège  États-unis, Canada: peu ou pas assez de GES, trop de VME Etudes en population 5.6% à 14.8% (10.9% à 21.6%) (Persad Obstet Gynecol 2001, Yang AJOG 2005, Wen AJOG 2004) Césarienne sur J2 2% à 4% si GES, 24 à 48% si VME (Gocke AJOG 1989, Chauhan AJOG 1995)  France: GES très systématique, jamais VME Césarienne sur J2 = 0% (Reithmuller J Gynecol Obstet Biol Reprod 1996, Sibony Eur J Obstet Gynecol 2002, Schmitz Obstet Gynecol 2008) Quelles manœuvres sur J2 ?

46 RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009 J1 au grand couronnement Naissance de J1 Examen immédiat de la parturiente Prise en charge active de l’accouchement de J2 J2 non céphalique J2 céphalique SiègeTransverse GES VMI + GES Haut et mobile Fixé EE/OT/RAM Équipe entrainée Équipe non entrainée Arrêt perfusion OT Conduites pratiques à l’accouchement