Glomérulonéphrites.

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1 Glomérulonéphrites

2 Réponse immunitaire inappropriée
Ac Cytokines-Toxiques Dépôts de C. Immuns Ac Circulants (ANCA…) Altération podocytaires = Protéinurie Activation LT Infiltrat inflammatoire glomérulaire Interstitiel Fibrose

3 Glomérulonéphrite ?

4 Syndrome glomérulaire
Glomérulonéphrite ?

5 Syndrome glomérulaire
Signes cliniques Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ?

6 Signes cliniques qui doivent faire évoquer une néphropathie glomérulaire :

7 La bandelette urinaire doit faire partie de l’examen clinique
Signes cliniques qui doivent faire évoquer une néphropathie glomérulaire : IR Œdème HTA Protéinurie Hématurie La bandelette urinaire doit faire partie de l’examen clinique

8 Syndrome glomérulaire
Signes cliniques Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ?

9 Syndrome glomérulaire
Signes cliniques Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ? PBR

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11 Les syndromes glomérulaires Le syndrome néphrotique
Le syndrome néphritique La glomérulonéphrite rapidement progréssive Hématurie isolée Glomérulonéphrite primitive Atteinte rénale uniquement Glomérulonéphrite secondaires Atteinte d’autres organes

12 Cas N°1

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14 Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF)

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16 Glomérulonéphrite primitive
Syndrome Néphritique Définition : Installation brutale D’une IR D’oedèmes, Protéinurie (1g jusque néphrotique ) D’une hématurie D’une HTA

17 GNA post streptococcique
Infection ORL à streptocoque hémolytique A type 12 Ag steptococciques vont se plantés dans le glomérules pendant la phase précoce de l’infection 10-14 jours plus tard = réponse immunitaire de l’hôte, les Ac vont s’attacher aux Ag plantés. Réaction inflammatoire locale, afflux de cellules inflammatoire et activation du complément. Clinique : jrs après angine : hématurie macroscopique, protéinurie, oedèmes, HTA +/- Insuffisance rénale

18 GNA Post-streptococcique
Prolifération endocapillaire

19 Humps IgG + C3

20 = Nécrose des vaisseaux
Glomérulonéphrite primitive GNRP Définition : Protéinurie, hématurie, créatinine X 2 en moins de 3 mois Vascularite = Nécrose des vaisseaux

21 GNRP = vascularite des capillaires glomérulaires
Type I 10 % Dépots linéaires d’IgG = Ac ANTI-Mbne BASALE GLOMERULAIRE

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23 GNRP = vascularite des capillaires glomérulaires
Type I Type II 10 % 40 % Dépots linéaires d’IgG Dépots granuleux d’IgG, IgM, ou IgA = SECONDAIRES Infections bactériennes Endocardite HCV Lupus médicaments = Ac ANTI-Mbne BASALE GLOMERULAIRE

24 GNRP = vascularite des capillaires glomérulaires
Type I Type II Type III 10 % 40 % 50 % Dépots linéaires d’IgG Dépots granuleux d’IgG, IgM, ou IgA Pas de dépôts = SECONDAIRES Infections bactériennes Endocardite HCV Lupus médicaments =PAUCI-IMMUNES -Polyangéite microscopique = Ac ANTI-Mbne BASALE GLOMERULAIRE ANCA

25 ANCA = Anticorps anticytoplasme des Polynucléaires neutrophiles
c-ANCA p-ANCA IF = Anti PR3 Anti MPO ELISA =

26 ANCA = Responsable des Lésions

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29 GNMP Rare ( 2%) des glomérulonéphrites de l’adulte Enfant et adulte jeune Tableau variable : 70% S. Néphrotique 25 % S. Néphritique aigue 5 % Hématurie macroscopique récidivantes

30 Prolifération mésangiales
Aspect en double contours Dépôts endomembraneux IF IgG, IgM, C3 ou C3 isolé

31 Glomérulonéphrite primitive
Hématurie isolée Cas N°2

32 Hématurie, protéinurie, HTA, oedèmes, IR
Glomérulonéphrites ? Syndromes glomérulaires S. Néphrotique S. Néphritique GNRP Hématurie isolée GEM,LGM, HSF GNA post strepto Type I,II, et III Vascularites à ANCA Nephropathie à IgA primitifs GNMP

33 Hématurie, protéinurie, HTA, oedèmes, IR
Glomérulonéphrites ? Syndromes glomérulaires S. Néphrotique S. Néphritique GNRP Hématurie isolée GEM,LGM, HSF GNA post strepto Type I,II, et III Vascularites à ANCA Nephropathie à IgA primitifs GNMP Diabète Amylose GN post infectieuse : endocardite Vascularites MPA, Wegener, Churg et strauss Purpura rhumatoide Secondaires = atteinte d’autres organes LED