Myasthénie: difficultés et pièges diagnostiques

Présentation au sujet: "Myasthénie: difficultés et pièges diagnostiques"— Transcription de la présentation:

1 Myasthénie: difficultés et pièges diagnostiques
Matthias PICHON DESC réa. méd. NICE 2010

2 Myasthénie auto-immune = pathologie neuromusculaire chronique rare
Incidence : 2 à 5 cas / an / habitants Prévalence : 4 à 6 / Myasthénie précoce: < 40 ans (femme) Myasthénie tardive: après 50 ans (homme = femme)

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5 Faiblesse musculaire striée, ↗ à l’effort, ↘froid et repos
Localisées/ génèralisées Atteintes muscles d’innervation bulbaire (phonation, mastication, déglutition, PF) Atteintes muscles proximaux des membres (formes pseudo-myopathiques) Évolution par poussées Test pharmacologique (prostigmine)

6 Classification d’Osserman
Stade 1: atteinte localisée (oculaire) ou isolée d’un groupe musculaire Stade 2a: faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire Stade 2b: faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire Stade 3: faiblesse généralisée sévère Stade 4: crise myasthénique (atteinte respiratoire).

7 Possibilité de myalgies, errance diagnostique (myosite, maladie rhumatismale)
67 % myalgies, EVA moyenne 4,8

8 + 80 % → anti-corps anti-RACh (IgG)
Formes séronégatives: - 7 % anti-corps anti-MuSK (= récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle; rôle dans la stabilité de la membrane musculaire), femme +++, atteintes bulbaires ++,  détresse respiratoire aigue Clinical findings in MuSK-antibody positive myasthenia gravis: A U.S. experience. Pasnoor M et coll. Muscle Nerve Oct 30. ↘ efficacité anti-cholinestérasique - myasthénie sans anti-corps: Ag ???

9 EMG (stimulo-détection répétitive, fibre unique)
Atteintes thymiques: - hyperplasie thymique (65% cas) - thymome bénin/malin (15% cas) TDM thoracique • association avec maladie auto-immune (13 % thyroïde), maladie de système

10 Les diagnostics différentiels
Syndrome myasthéniforme d’Eaton-Lambert (↘ pré-synaptique AcCholine, 60% KC intrathoracique (petites ©), maladie A-I, isolé) • Myasthénies congénitales: rare • SEP • Synd. Guillain-Barré • myopathie • botulisme • intoxication au magnésium (compétition pré-synaptique calcium)

11 La myasthénie en réanimation
la crise myasthénique

12 La crise myasthénique Poussée de la maladie associée à une décompensation respiratoire (dyspnée, encombrement) nécessitant une VM (prostic vital engagé) Mortalité ~ 5% Réanimation. B. Claira, Volume 18, Issue 7, October 2009, Pages Ière crise phase précoce ( méd. 8 mois) Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Thomas. Neurology May;48(5): Incidence annuelle= 2,5% Therapy of myasthenic crisis. Berrouschot. Crit Care Med Jul;25(7):

13 - Diag. / sevrage difficile
La crise myasthénique 2 cas de figures Crise inaugurale - Diag. / sevrage difficile Rare (5 % mode entrée) - Délai diag . (EMG difficile en réa, dosage Ac long) -test pharmaco. +++

14 La crise myasthénique Si myasthénie connue: PEC + aisée
Hospitaliser en réa si: - insuffisance respi. aïgue - encombrement avec toux peu efficace - aggravation rapide de la maladie: trouble de la déglutition, phonation, faiblesse généralisée • rechercher un facteur déclenchant: médics CI, infection, grossesse, anesthésie, chirurgie, stress +++ …

15 La crise myasthénique causes de décompensation:
- 38%: pneumopathie, ou infection VAS - 30%: étiologie non retrouvée - 10% pneumopathie d’inhalation Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Thomas. Neurology May;48(5):

16 La crise myasthénique causes de décompensation: - 35% infections
- 32% modif. thérapeutiques (nouveau TTT, TTT MG) - 12 % contexte chirurgical

17 La myasthénie en réanimation
LE PIEGE DIAGNOSTIC: LA CRISE CHOLINERGIQUE

18 La crise cholinergique
Rare Diag. différentiel: crise myasthénique Surdosage en anti-cholinestérasique (auto-prescription, iatrogénie) Signes cholinergiques avant-coureurs +++ - hypersialorrhée, bronchorrhée, diarrhée, nausées, vomissements, sudation, larmoiement - myosis, bradycardie - fasciculations, déficit musculaire détresse respiratoire TTT: arrêt des anti-cholinestérasiques voir atropine Si doûte diagnostic: arrêt des anti-cholinestérasiques 2-3 j et surveillance de l’évolution

19 Intubation / extubation
Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Thomas. Neurology May;48(5):

20 Sevrage VM Critères habituels (pré-requis…) Autres critères:
- CV >10 ml/kg - PImax < -20 cmH2O - PEmax > 40 cmH2O Épreuve de sevrage sur tube en T ou AI (PEP O) Durée prolongée ~ 12 h Hypercapnie, hypoxie = gravité Sevrage de la ventilation mécanique (à l'exclusion du nouveau-né et du réveil d'anesthésie). Conférence de consensus SRLF.2001

21 Place de la VNI

22 Place de la VNI - étude retrospective. 14 IOT évités groupe BIPAP
- fact. prédict. échec BIPAP: PaCO2 initial < 45 mmHg

23 Comment éviter la réanimation
Respect des CI médicamenteuses: - CI absolues: - ATB: aminosides, colistine, cyclines, telithromycine - cardio: ßbloquant, quinidine, procaïnamide - anesth: curares - psychotropes: diphényl-hydantoïnes, dantrolène, triméthadione - divers: magnésium IV, D-penicillamine, collyres ßbloquant, oxybutinine, mefloquine, halofantrine, quinine, chloroquine liste non-exhaustive

24 Comment éviter la réanimation
Respect des CI médicamenteuses: - CI relatives: - ATB: lincomycine, clindamycine, FQL - cardio: xylo IV - anesth: halogénés, barbiturique, kétamine - psychotropes: carbamazépine, lithium - divers: iode radiologique, BZD, patch nicotine, interferon… liste non-exhaustive

25 Comment éviter la réanimation
Respect des consignes péri-opératoires: - pré-op.: recherche d’atteintes pharyngo- laryngé, faire une EFR, Osserman, USI - CI médicamenteuse - ALR > AG - propofol > halogénés - si curare monitorage (TOF), dose/10, atracurium - morphiniques: sufenta, remifentanil MAPAR 2007

26 Comment éviter la réanimation
Respect des consignes péri-opératoires: - arrêt bref ou maintien des anticholinestérasique en péri-op - extubation: après bonne évaluation de la fonction respiratoire (toux, CV, déglutition), patient bien éveillé MAPAR 2007

27 Comment éviter la réanimation
Cas particulier: la grossesse - aggravation: 4 premier mois, accouchement, post-partum (3s) - suivi neuro. et obstétrical rapproché - possibilité de myasthénie néo-natale (10 à 25% des enfants, 24 heures, hypotonie, trouble de la succion, déglutition, respiration, durée de 2 à 15 s) maternité avec réa néo-natale

28 TTT ↗ progressive des posologies

29 TTT Ig polyvalentes / échanges plamatiques (TTT des poussées)
Immunosuppresseurs / corticoïdes (ciclosporine, ciclosporine-stéroïdes, endoxan-stéroïdes) thymectomie

30 CONCLUSION Rare, savoir y penser Potentiellement grave
Nombreuses difficultés (diag., IOT, Extubation…) S’aider des neurologues Admission en réanimation facile / surveillance Place de la VNI Nouveaux enjeux thérapeutiques ???