Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL)

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1 Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL)
Gilles Bernardin Réanimation Médicale CHU Nice CAPS/GB/Nice2007

2 Découverte TCA allongé Douleurs abdo post-op persistantes + AEG
Homme 42 ans Syndrome occlusif Résection colique Découverte TCA allongé Douleurs abdo post-op persistantes + AEG Tableau d’insuffisance surrénale aiguë Hématome surrénalien géant compressif IDM peri-opératoire avec choc cardiogénique CAPS/GB/Nice2007

3 Tableau de méningoencéphalite EME++ Syndrome abdominal compartimental
Femme 20 ans Tableau de méningoencéphalite EME++ Syndrome abdominal compartimental Ischémie digestive Résection étendu du grêle Thrombose fémorale droite Thrombose jugulaire interne gauche Cécité bilatérale CAPS/GB/Nice2007

4 Anticorps antiphospholipides
Autoanticorps dirigés contre les phospholipides ou leurs protéines de liaison (cellules endothéliales, plaquettes, facteurs coagulation) Anticoagulant lupique « anticoagulant circulant » « anti-prothombinase » Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par adjonction de palsma témoin) Effet thrombogène in vivo Anticorps anticardiolipine dirigés contre PL surface des mitochondries (IgG + thrombogène) Anticorps anti-ß2 GP1 ß2 GP1 protéine à activité anticoagulante de grande affinité pour PL cationiques CAPS/GB/Nice2007

5 Rôle thrombogène des Ac APL
Monocyte  expression facteur tissulaire Endothélium Activité procoagulante (FT, PGI2) Plaquettes agrégation, activation Cascade coagulation Inhibition Protéine C Inhibition activité antithrombine Inhibition activité anticoagulante de ß2 GP1 CAPS/GB/Nice2007

6 SAPL circonstances diagnostiques
Thromboses veineuses Embolie pulmonaires Thromboses artérielles Fausses couches à répétition Allongement spontané TCA Thrombopénie inexpliquée Livedo reticularis Recherche systématique au cours d’un LED … CAPS/GB/Nice2007

7 CAPS/GB/Nice2007

8 Critères de SAPL - Consensus international
Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006 Thromboses ≥1 épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou de petites vaisseaux quelle que soit la localisation (confirmation par imagerie ou doppler ou histo) Grossesses compliquées 3 avortements spontanés consécutifs < 10 semaines à l’exclusion de causes maternelles anatomique ou hormonale ou chromosomique ≥1 mort fœtale > 10 semaines de gestation (morpho normale) ≥ 1 accouchement prématuré NNé normal < 34 semaines causés par éclampsie, pré-éclampsie ou insuffisance placentaire Lupus anticoagulant Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle (ISTH) Ac anticardiolipines Présent à titre intermédiaire ou élevé (>40 U GPL ou MPL en ELISA) Ac antiß2GP1 (IgG ou IgM) Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle (ELISA) 1 critère Clinique 1 critère Biologique SAPL + CAPS/GB/Nice2007

9 THE CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME Ronald ASHERSON J Rheumatol 1992, 19: 508-512
CAPS/GB/Nice2007

10 Syndrome catastrophique des antiphospholipides
1992 < 10 cas 2006 > 280 cas CAPS/GB/Nice2007

11 SCAPL Survenue de novo ou au cours SAPL I ou II Facteurs déclenchants
Infections (20%), traumatisme (14%), arrêt AC (7%), grossesse (5%) Occlusions vasculaires multiples micro >> macroVx Thrombopénie (60%), CIVD (20%) Défaillance multiviscérale Mortalité 50% CAPS/GB/Nice2007

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13 Preuve de l’implication de ≥ 3 organes, systèmes et/ou tissus
Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Asherson RA et al. Lupus 2003;12: Preuve de l’implication de ≥ 3 organes, systèmes et/ou tissus Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins d’une semaine Confirmation par l’histopathologie de l’occlusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus Confirmation biologique de la présence d’Ac APL CAPS certain si 4 critères CAPS probable si 4 critères mais atteinte de 2 systèmes si 4 critères mais DC avant confirmation biologique si # 1, 2 et 4 si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois malgré trt anticoagulant CAPS/GB/Nice2007

14 SCAPL - Registre européen
CAPS/GB/Nice2007

15 Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54: CAPS/GB/Nice2007

16 Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54: CAPS/GB/Nice2007

17 Adrenal involvement in the antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic characteristics of 86 patients. Espinosa G et al. Medicine (Baltimore) 2003;82:106-18 SAPL primaire (70%) Contexte catastrophique (33%) Thrombose veines surrénaliennes Hémorragie surrénalienne (thrombopénie) Mortalité 36% CAPS/GB/Nice2007

18 CAPS/GB/Nice2007

19 Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54: Autopsies CAPS/GB/Nice2007

20 lésions de microangiopathie thrombotique quasi constantes
The Acute Respiratory Distress Syndrome in Catastrophic AntiPhospholipid Syndrome: analysis of a series of 47 patients. Bucciarelli S et al. ARD 2006;65:413 Atteinte pulmonaire reportée chez 68% des pts présentant un SCAPL (150/220) 21% des SCAPL (47/220) présentent un tableau de SDRA …et 40% en décèdent lésions de microangiopathie thrombotique quasi constantes aucune différence (age, sexe, facteurs prédisposants) entre ceux qui vont développer ou non un SDRA CAPS/GB/Nice2007

21 Pronostic vital engagé?
suspicion clinique de SCAPL TRT facteur déclenchant ( antibiotique) Pronostic vital engagé? OUI NON Héparine IV + Corticoïdes (HD) + Ig IV et/ou échanges plasmatiques Héparine IV + Corticoïdes (HD) Amélioration clinique? Amélioration clinique ? NON OUI OUI NON Autres TRT Cyclophosphamide (SLE) ou prostacycline ou fibrinolytique Ou defibrotide  Corticoïdes + AVK CAPS/GB/Nice2007