Diagnostic clinique des démences

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1 Diagnostic clinique des démences
Pr Amel MRABET Service de Neurologie EPS Charles Nicolle Mastère de Neuroradiologie. UVT 29/04/2008

2 Diagnostic clinique des démences
Maladie d'Alzheimer: Diagnostic et traitement Diagnostic clinique des démences Introduction Démence: problème actuel de santé publique dans pays développés et en voie de développement Augmentation espérance de vie augmentation prévalence démences Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Tunisie: 3,7% Hajjem et al 2003 (sujets > 65 ans)

3 Diagnostic clinique des démences
DEFINITION DE LA DEMENCE Syndrome dû à une affection cérébrale chronique, progressive avec perturbation de nombreuses fonctions cognitives: mémoire, idéation, orientation, compréhension, calcul, langage et jugement Les perturbations cognitives s’accompagnent d’une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation

4 DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES
Diagnostic clinique des démences DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES Classifications multiples reposant sur descriptions syndromiques, échelles ordinales ou approche dimensionnelle Description syndromique: Age-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IV Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994 Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005

5 DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES
Diagnostic clinique des démences DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES Mini Mental State Examination (MMSE, Folstein 1975) mesure fonctionnement cognitif global 20< score < 24: démence légère 10< score < 20: démence modérée score < 10: démence sévère Points négatifs: faible sensibilité et spécificité Epreuve des cinq mots Epreuve de Grober et Buschke

6 DIAGNOSTIC DES DEMENCES
Diagnostic clinique des démences DIAGNOSTIC DES DEMENCES Bilan biologique Aide au diagnostic étiologique Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSH Autres examens demandés en fonction contexte clinique et biologique Analyse LCR non systématique

7 DIAGNOSTIC DES DEMENCES
Diagnostic clinique des démences DIAGNOSTIC DES DEMENCES Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et confirme nature dégénérative démence TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression normale, AVC à l’origine d’une démence IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MA PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale si MA

8 DIAGNOSTIC DES DEMENCES
Diagnostic clinique des démences DIAGNOSTIC DES DEMENCES Deux grands groupes étiologiques dégénératives : maladie d’Alzheimer, démences fronto-temporales, démence à corps de Lewy curables secondaires à des maladies: infectieuses (virales, bactériennes) métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 et acide folique) vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, maladies emboliques) neurologiques et traumatismes (traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, HPN)

9 Maladie d’Alzheimer

10 Épidémiologie (1) Essentiellement sporadique
Maladie d’Alzheimer Épidémiologie (1) Essentiellement sporadique Formes familiales précoces, transmission AD mutations précurseur de la protéine amyloïde chr 21 du gène de la préséniline 1 chr 14 du gène de la préséniline 2 chr 1 C) Formes familiales tardives: liaison chr 12 D) Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur de risque

11 Épidémiologie (2) 1. Age ++ 2. Sexe féminin: risque x 1,5 à 2
Maladie d’Alzheimer 1. Age ++ 2. Sexe féminin: risque x 1,5 à 2 3. Faible niveau d’éducation 4. FDR vasculaires HTA diabète . hypercholestérolémie et statines hyperhomocystéinémie //déficit en B12 ?? ApoE:protéine connue pour ses fonctions de transport des lipides 3 isoformes apoE2, apoE3, apoE4, chacune codée par un allèle différent du gène de l’apoE 2=2 à 8%, 3=70 à 80%, 4=10 à 20% de la population

12 Physiopathologie 2 lésions caractéristiques MA PS extracellulaires
Maladie d’Alzheimer Physiopathologie 2 lésions caractéristiques MA PS extracellulaires DNF intracellulaires constituées par un agrégat protéique anormal protéine amyloïde (PS) protéine tau phosphorylée (DNF)

13 Maladie d’Alzheimer: Clinique
Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux: . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques . agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires

14 Clinique: troubles mnésiques
Maladie d’Alzheimer: maladie de la mémoire +++ Atteinte de tous les processus mnésiques (encodage, stockage, récupération) Évocateur: atteinte du stockage, non amélioré par l’indiçage Mode de début le plus fréquent > 3 cas/4 +/- plainte, +/- minimisation des troubles Oubli des évènements récents, des tâches à effectuer ou de trajets +/- DTS

15 Maladie d’Alzheimer: Clinique
Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques . agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires

16 Clinique: troubles du langage (1)
Second élément sémiologique, plus rarement inaugural, 40% des formes débutantes (isolés ou associés) 3 stades évolutifs: Aphasie anomique: manque du mot compréhension et répétition normales; lecture préservée; dysorthographie précoce Langage quantitativement apauvri++ informativement apauvri++ Fluence catégorielle plus touchée, produire des superordonnés++(détérioration du stock sémantique de bas en haut

17 Clinique: troubles du langage (2)
Aphasie trans-corticale sensorielle: discours incohérent avec paraphasies sémantiques fréquentes, fluence , compréhension altérée et répétition normale Aphasie globale: désintégration du langage oral et écrit, jargons, débit réduit, paraphasies sémantiques et phonémiques, écriture illisible Compréhension – et répététition – : aphasie de wernicke : conduction : anomique Logoclonie=répétition incoercible de la dernière syllabe des mots dan les formes évoluées de MA

18 Maladie d’Alzheimer: Clinique
Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques . agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires

19 Clinique: troubles praxiques (1)
Impossibilité de faire des gestes coordonnés en l’absence de toute paralysie Exceptionnellement inauguraux, inapparents au début dans les activités de la vie quotidienne 1/ apraxie visuo-constructive: difficultés de reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions 2/apraxie de l’habillage Utilisation d’une partie du corps comme objet(le doigt en brosse à dents)++

20 Clinique: troubles praxiques (2)
3/apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît 5/apraxie idéatoire: + tardivement touchée Difficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ou perte de la conception même du geste d’utilisation (plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)

21 Maladie d’Alzheimer: Clinique
Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques . agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires

22 Clinique: troubles gnosiques et visuo-spatiaux
Agnosie : impossibilité de reconnaître un objet ni de pouvoir le nommer en l’absence de troubles sensoriels Agnosie visuelle: 30% Troubles reconnaissance d’images, puis d’objets, puis des visages familiers (prosopagnosie) dysfonctionnement pariétal Désorientation topographique précoce grand environnement, puis espace de + en + réduit

23 Clinique: troubles des fonctions exécutives
Atteinte précoce de la gestion des tâches doubles Déficit des processus d’inhibition et incapacité à . manipuler des informations concurrentes . former des concepts, résoudre des problèmes, . réaliser une action dirigée vers un but

24 Clinique: troubles psycho-comportementaux
+ agitation, agressivité, hallucinations et délires troubles comportementaux moteurs aberrants mal ou sur-traités - Apathie dépression méconnus et sous-traités Délire=seul pôle productif d’une vie mentale de + en + dépouillée Sd de KLÜVER-BUCY exceptionnel,mais hyperphagie et gloutonnerie possible(perte de la signification émotionnelle des infos,docilité,hypoémotivité,hyperoralité,hypersexualité)

25 Présentation clinique en fonction stade MA
Maladie d’Alzheimer Présentation clinique en fonction stade MA Précoce Intermédiaire Avancé Cognitifs Mémoire Langage Visuo spatial Troubles mémoire faits récents Préservation mémoire des faits anciens Manque du mot, diminution modérée fluence verbale Difficulté à conduire, mauvais emplacement objets Troubles mémoire des faits anciens Périphrases, répétition et compréhension altérée Difficulté à copier figures, ne retrouve pas son chemin Impossible à tester Mutisme Comportement Dépression, insomnie Dépression, insomnie, agitation Agitation

26 Clinique: troubles somatiques
Pas de signes neurologiques sauf en fin d’évolution +++ Signes extrapyramidaux tardifs Dg  Démence à corps de Lewy Crises épileptiques tardives Réflexes archaïques au stade terminal Dg  DFT Incontinence sphinctérienne nocturne aggravée par les I-AChE (instabilité vésicale) Amaigrissement fréquent Baisse de l’odorat précoce

27 MA: Diagnostic (1) Eliminer: Ce qui n’est pas une démence:
. troubles mnésiques en rapport avec le vieillissement . déficit cognitif léger . dépression . confusion mentale Ce qui est une autre démence: . démences infectieuses: syphilis, maladie de Wipple, SIDA, LEMP . démences neuro-chirurgicales: tumeurs bénignes d’évolution lente, HSD… Syphillis: méningoencéphalite chronique(PG): sd démentiel (mémoire et jugement)+tr.comportement,de la personnalité, de l’affectivité +/- délire mégalomaniaque;signes moteurs+++:amimie,tremblement d’attitude,de la région labio-linguale,dysarthrie,signe d’ARGYLL-ROBERTSON(maintien du r.pupillaire d’accomodation et disparition du r.photomoteur/sérologies sang et LCR(lymphocytose,hyperprotéinorachie,synthèse intrathécale d’IG,normoglycorachie)/pénicilline wIPPLE:inf.à tropheryma wippleli;tr.digestifs + PR séronégative…démence insidieuse,somnolence,myoclonies ,convulsions,myorythmies oculofaciales;lésions multifocales de la sub blanche++hypothalamus et temporale int Hypointense en T1 et hyperintense en T2/DG fibro+biopsie,PL recherche de macrophage PAS+ et de TW par PCR/ttt:cyclines ou macrolides ou bactrim ou RMP ou chlor ou ceft LEMP:papovavirusJC/immunosup/atteinte pariéto-occipitale DG diff. Forme post de MA

28 MA: Diagnostic (2) Eliminer autres démences dégénératives:
MA ne représente pas plus de la moitié des démences la clinique ne suffit jamais à un Dg de certitude++ enjeu thérapeutique++ 1/ DCL 2/ DFT 3/ DCB 4/ Démences vasculaires 5/ Encéphalite limbique paranéoplasique 6/ MCJ

29 MA: Diagnostic phase pré-clinique phase pré-démentielle démence
légère modérée sévère Dépistage des sujets à risque Diagnostic précoce = dépistage des sujets à risque d’évoluer vers la démence Diagnostic précoce de la démence