Liposarcome retropéritonéal géant (À propos de trois cas)

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1 Liposarcome retropéritonéal géant (À propos de trois cas)
Dr M.F Cheikh Malaaynine Service de Chirurgie Viscérale Hôpital ARRAZI CHU Med VI Marrakech

2 INTRODUCTION : Le liposarcome rétro péritonéal est une tumeur mésenchymateuse maligne, primitive et rare. Il est généralement unique et constitué d’un seul type histologique. Cette tumeur est caractérisée par le risque élevé de récidives locorégionales et leur pronostic est lié aux possibilités d’une exérèse complète et au grade histopronostique. La résection chirurgicale élargie aux organes avoisinants constitue le traitement de référence et qui reste possible même en cas de récidive. L`objectif de ce travail est de préciser les aspects diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette tumeur.

3 Observation 1: Un homme âgé de 60 ans, qui a été hospitalisé pour des douleurs basithoraciques gauches, évoluant depuis un mois, une augmentation progressive du volume abdominal et un amaigrissement. L’examen notait un patient en bon état général et une importante masse abdominale occupant l’hémi-abdomen droit, ferme et légèrement sensible. La tomodensitométrie (TDM) abdominale mettait en évidence une volumineuse masse abdominopelvienne sous hépatique, hétérogène, mesurant 112/114/180 mm. Elle arrive au contact du rein droit et son pédicule. Une deuxième masse pelvienne rétro péritonéale à double composante graisseuse et tissulaire, mesurant 61/90/90 mm. La radiographie pulmonaire était normale. Le malade était opéré par une voie d’abord médiane sus et sous ombilicale. L’exploration peropératoire retrouvait une énorme tumeur rétropéritonéale de 30 cm de grand axe, blanchâtre et d’aspect solide. Elle est en contact intime avec le rein droit et l’uretère. Une seconde masse rétro péritonéale, pelvienne et d’environ 10 cm de diamètre. Il n’y’avait pas d’ascite, ni métastases hépatiques. Une résection en monobloc de la tumeur et du rein droit, puis exérèse de la masse pelvienne étaient pratiquées. Les suites opératoires étaient simples. La volumineuse masse pesait 1900 gr et la petite 320 gr. L’examen histologique des deux pièces d’exérèse a conclu à un liposarcome bien différencié de grade 1 de la FNCLCC. Le rein et le tissu graisseux péri-rénal étaient d’aspect subnormal avec respect de la capsule périphérique. Le patient n’avait bénéficié d’aucun traitement adjuvant. Le patient était réhospitalisé 19 mois après pour des douleurs abdominales intenses évoluant depuis un mois, une toux sèche et un amaigrissement. La TDM abdominale a objectivé une volumineuse masse abdominopelvienne sous hépatique, hétérogène mesurant 113/189/190 mm avec une importante infiltration de la graisse de voisinage et un accolement d’une anse intestinale à la face postérieure de la masse sans interface graisseux de séparation. La TDM thoracique était normale. Le patient était réopéré par voie médiane xiphopubienne. L’exploration a trouvé une énorme masse d’environ 30/30 cm localisée au niveau de l’hémi abdomen droit en contact intime avec le colon droit. et une seconde masse d’environ 5/4 cm en regard du muscle psoas droit. Une exérèse en monobloc de la tumeur et du colon droit avec anastomose iléo colique terminolatérale étaient pratiquées ainsi qu’une exérèse de la deuxième masse . Les suites opératoires étaient simples. La volumineuse masse pesait 5 kg et 300 gr et la petite 182 gr. L’examen histologique a conclu à un liposarcome myxoide de grade 1 de la FNCLCC et qui a infiltré la séreuse colique et iléale. Observation 2: Un homme âgé de 63 ans, qui a été hospitalisé pour des douleurs épigastrique, évoluant depuis deux ans, associées a des vomissements et un amaigrissement non chiffré. L’examen trouvait un patient en bon état général, et une importante masse abdominale au niveau épigastrique et périombilicale, ferme et non douloureuse. La tomodensitométrie abdominale mettait en évidence une volumineuse masse abdominale, hétérogène et d’allure tissulaire. La radiographie pulmonaire était normale. Le malade était opéré par une voie d’abord médiane sus et sous ombilicale. L’exploration peropératoire retrouvait une énorme tumeur rétro péritonéale de 25 cm de grand axe. Il n’y’avait pas d’ascite, ni métastases hépatiques. Le geste a consisté en une exérèse de la masse sans drainage. Les suites opératoires étaient simples. L’examen histologique de la pièce d’exérèse a conclu à un liposarcome bien différencié de grade 1 de la FNCLCC. Le patient n’avait bénéficié d’aucun traitement adjuvant. Le patient était réhospitalisé deux ans après pour des douleurs et distension abdominales. La TDM abdominale a objectivé une volumineuse masse abdominopelvienne, hétérogène. Le patient était réopéré par voie médiane xiphopubienne. L’exploration a trouvé une énorme masse dont l’exérese était laborieuse à cause de multiples adhérences. Les suites opératoires étaient simples. L’examen histologique a conclu à un liposarcome myxoide de grade 1 de la FNCLCC . Un homme de 63 ans a présentant depuis 9 mois une distension abdominale progressive. La tomodensitométrie (TDM) abdominale a mis en évidence la présence d'une masse volumineuse (520 * 240 * 130 mm) occupant toute la partie droite de la cavité abdominale, luxant les organes à gauche avec t un contact étroit avec le vaisseau iliaque droit. L’exploration chirurgicale a révélé la présence d'une lésion volumineuse d'aspect multinodulaire, provenant de la région rétropéritonéale droite. La lésion avait entraîné une luxation remarquable des organes intra et rétro-péritonéal du côté gauche avec infiltration du rein droit. Nous avons procédé à l'élimination de cette masse en bloc avec hémicolectomie droite, néphrectomie avec orchidectomie droite. Le diagnostic histologique était liposarcome bien différencié. Les suites postopératoire étaient simples . Le patient est déclaré sortant à J7 du post-op.

4 Liposarcome rétropéritonéal géant envahissant le côlon droit
TDM abdominale avec injection montrant une masse abdominopelvienne hétérogène refoulant le côlon accolé à sa face postérieure (absence du rein droit) masse volumineuse occupant toute la partie droite de la cavité abdominale, luxant des organes à gauche (300 * 114 * 240mm) pièce chirurgicale d’un liposarcome rétro-péritonéal envahissant le rein droit (15 kg) Liposarcome rétropéritonéal géant envahissant le côlon droit

5 DISCUSSION: Les sarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses primitives et rares représentant moins de 1% de l’ensemble des tumeurs malignes. Dix à 15% sont localisés au niveau du rétropéritoine et sont dominés par le liposarcome qui représente environ 40 à 50% des sarcomes rétro péritonéaux. Le liposarcome rétropéritonéal (LRP) atteint principalement l’adulte après 40 ans sans prédilection de sexe. Il reste longtemps asymptomatique. Les symptômes révélateurs de la maladie ne sont pas spécifiques. Ils sont dominés par la douleur ou la pesanteur abdominale (50 à 80%) et par la perception d’une masse abdominale et/ou pelvienne (70 à 80%). L’évolution lente de la tumeur et le manque de spécificité des symptômes explique le retard diagnostique de la maladie ainsi que la taille importante et le poids élevé. Cette évolution se fait vers une extension essentiellement locorégionale . Le liposarcome est généralement unique. Les localisations multiples synchrones sont exceptionnelles. L’imagerie est réalisée essentiellement par scanner sans et avec injection ; l’imagerie par résonance magnétique linéaire (IRM) est utile en particulier en cas d’atteinte neurologique ou pour caractériser le liposarcome myxoide . L’examen anatomopathologique de la pièce de résection tumorale permet de classer la tumeur selon sa variété histologique. CONCLUSION : Le liposarcome rétro péritonéal est une tumeur maligne rare, d’évolution longtemps asymptomatique et de diagnostic tardif. La résection chirurgicale aussi large que possible constitue le seul moyen thérapeutique