Lymphome à cellule de la zone marginale de la rate

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1 Lymphome à cellule de la zone marginale de la rate
Auteurs: Houssam BELGHALI, Younes HAMDOUNI, Karim IBN MAJDOUB, Imane THOUGHRAI, Khalid MAZAZ. Service de Chirurgie viscéral B, CHU Hassan II Fès Congrès national de Chirurgie 2019

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INTRODUCTION Le lymphome à cellules de la zone marginale splénique (LZMS) est un lymphome non hodgkinien (LNH) B à petites cellules de bas grade très rare, qui représente 1 à 2 % de l’ensemble des LNH. Il s’agit d’une entité bien distincte dans la classification de l’OMS 2016 des tumeurs hématopoïétiques, qui pose parfois un problème de diagnostic différentiel avec d’autres lymphomes indolents. Il est caractérisé par une splénomégalie isolée sans adénopathies, parfois associé à une lymphocytose sanguine modérée. Congrès national de Chirurgie 2019

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OBSERVATION Patient âgé de 65ans, sans ANTCD pathologique notable. hospitalisé pour douleur de l’hypochondre gauche évoluant depuis 2 ans, avec vomissements postprandiaux évoluant dans un contexte d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique trouve une splénomégalie. Le bilan biologique trouve un sd inflammatoire +LDH élevé. Le scanner trouve un processus tissulaire d’allure tumoral de la rate, mesurant 95 mm de grand axe, associé à quelques adénopathies spléniques et une ascite minime. Congrès national de Chirurgie 2019

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OBSERVATION . Une splénectomie à visée diagnostique et thérapeutique a été réalisée. Aspect histologique et immunohistochimique est compatible avec un lymphome B diffus à grandes cellules. Le diagnostic d’un lymphome splénique de la zone marginale a été retenu. Un bilan d’extension a été réalisé notamment une BOM, elle a montré une suspicion d’infiltration médullaire. Le patient a bénéficié d’une chimio adjuvante vu la présence de facteurs de mauvais pronostic (adénopathies abdominales, augmentation des LDH, présence de grandes cellules à l’histologie splénique). Congrès national de Chirurgie 2019

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CONCLUSION Le lymphome splénique de la zone marginale est un lymphome indolent, dont le traitement est jusqu’à présent non standardisé, dépend essentiellement des facteurs pronostiques. La survie globale est de 76% à 5 ans. Le décès est lié au risque de transformation à une hémopathie à grandes cellules. Congrès national de Chirurgie 2019