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Publié parHenriette Archambault Modifié depuis plus de 5 années
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Z.HABBADI, S. AHLLAT, H. IRAQI, MH. GHARBI
Un volumineux corticosurrénalome malin non métastatique : A propos d’un cas Z.HABBADI, S. AHLLAT, H. IRAQI, MH. GHARBI Service d’endocrinologie, CHU Ibn Sina, Faculté de Médecine de Rabat Maroc
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INTRODUCTION : OBJECTIF :
Le corticosurrénalome est une tumeur maligne sécrétante ou non, développée au dépend du cortex surrénalien. Il est rare avec une incidence estimée de 0,5 à 2 cas par million d’habitants et par an. Le pronostic est conditionné par le volume initial de la tumeur et /ou l’hypersécrétion des stéroïdes ainsi que le caractère métastatique . L’évolution peut être sévère en dépit d’un traitement parfois bien conduit. OBJECTIF : Nous rapportons un cas inhabituel de corticosurrénalome malin sécrétant, non métastatique malgré son volume et son contact intime avec les organes de voisinage.
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MATÉRIELS ET MÉTHODES :
Patiente âgée de 38 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée pour complément de prise en charge d’un corticosurrénalome opéré. Ce dernier a été découvert dans le cadre d’un syndrome de cushing clinique évoluant depuis un an. Le cortisol libre urinaire était élevé et l’angio TDM abdominale avait objectivé la présence de volumineuse masse surrénalienne tissulaire gauche mesurant 18cm de grand diamètre. Elle arrivait au contact de la grande courbure gastrique et refoulait le rein et le pédicule rénal gauches en arrière, le pancréas et le colon gauche en avant, et la rate latéralement sans aucun envahissement. A B Figure 1: TDM surrénalienne: masse tissulaire surrénalienne sur coupe transversale (A) et sagittale (B)
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RÉSULTATS : La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie laparoscopique gauche avec résection de la masse en bloc, sans effraction capsulaire. L’étude anatomopathologique a confirmé le caractère malin du corticosurrénalome avec un Ki 67 à 15% et un score de WEISS calculé à 4 (figure 2). La chirurgie n’a pu être complétée par une chimiothérapie à base d’Op’DDD faute de disponibilité de ce traitement dans notre formation. Le bilan d’extension n’a pas objectivé de métastases loco-régionales ou à distance. L’évolution clinico-radiologique est spectaculaire avec absence de récidive après 1an. Figure 2 : pièce de surrénalectomie gauche, mesurant 18cm et pesant 1kg
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DISCUSSION : CONCLUSION :
Le corticosurrénalome peut être: Symptomatique ( syndrome de cushing+++, hyperandrogénie) ou asymptomatique (incidentalome). Localisé à la surrénale ou d’emblé métastatique. Le volume initial de la tumeur ainsi que le caractère métastatique sont des éléments qui conditionnent le pronostic de cette affection. CONCLUSION : Le corticosurrénalome est une tumeur très agressive. Son diagnostic est évoqué par l’imagerie et confirmé par l’étude histologique, tandis que son traitement repose sur la surrénalectomie conventionnelle, complétée par le traitement médical à base d'Op'DDD dont l'efficacité est discutée.
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