Service Hématologie, EHS ELCC Blida.

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1 Service Hématologie, EHS ELCC Blida.
Aspects cliniques et évolutifs de la polyglobulie de Vaquez à Blida K.M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, S.Oukid, H.Brahimi, Y.Bouchakor, M.T.Abad Service Hématologie, EHS ELCC Blida.

2 Introduction Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez repose sur des
données cliniques et biologiques(critères du polycythemiaVera study Group), sa gravité réside dans la survenue de complications thrombotiques et à long terme le risque d’évolution vers une myélofibrose ou une leucémie aigue.

3 De Janvier 2002 au Décembre 2011 nous avons colligé 72 patients.

4 Origine

5

6 Age L’âge moyen = 59 ans (31 – 84)

7 Circonstances de découverte
Nombre de patients Découverte fortuite 48 (66,66%) Signes d’hyperviscosité 14 (19,44%) Complication thrombotique (5,55%) IDM 01 Embolie pulmonaire Thrombose de la veine cave inferieure Thrombose de la veine porte Prurit 06(8,3%)

8 Bourdonnement d’oreille
Présentation clinique Signes d’hyper Viscosité 24 patients (33,3%) Céphalée 22 Vertige 24 Bourdonnement d’oreille 19 Splénomégalie 38 Patients (52,7%) Type I 11 Type II 12 Type III 13 Type IV 02 Erythrose faciale 53 patients (73,6%) Prurit 06 patients (8,3%)

9 Hémogramme I Hémoglobine Moyenne = 18 gr/dl (13- 22,6)

10 Hémogramme II Hématocrite Moyenne = 59 % (40,8 – 73 )

11 Hémogramme III Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile
Moyenne=37105 GB/mm3 (10190 – 60020) 52 patients (72,22 %) Thrombocytose Moyenne = Plaq/mm3 ( ) 37 patients (51, 38 % )

12 Ponction biopsie osseuse
63 patients (87,5 %) Résultats P V 45 cas (71,44%) Syndrome myéloprolifératif 14 cas (22,22%) Non concluante 4 cas(6,34%)

13 Cytogénétique Recherche du bcr abl Recherche du JAK 2 5 patients
(Négative) Recherche du JAK 2 4 patients (Seuil de positivité >33% )

14 Électrophorèse de l’hémoglobine
6 cas (8,33%) ( normale) Électrophorèse de l’hémoglobine 2 cas (2,77%) ( normale) Gazométrie ( saturation en O2) Volume globulaire total Aucun patient

15 Démarche diagnostique
Nous avons retenu le diagnostic de maladie de Vaquez sur les éléments suivants: Augmentation proportionnelle de l’hémoglobine et de l’hématocrite sur plusieurs prélèvements: Hb>18gr/dl ; Hte>54% chez les hommes. Hb>16gr/dl; Hte>47% chez les femmes. Splénomégalie clinique ou échographique. Thrombose ou antécédent de thrombose. Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. Hyperplaquettose. Les autres examens :PBO Eliminer une polyglobulie secondaire aux tumeurs( rein, foie , ovaire , fibrome utérin , cervelet); ou aux hypoxies( altitude, cardiopathies cyanogènes, insuffisances respiratoires chroniques). . .

16 Traitement Nombre de patients traités : 66 patients. Hydroxyurée
HU + Saignée Saignée 43 (59.72%) 20 (27.78%) 03 (04.17%)

17 Evolution I 60 patients sont évaluables
Bonne évolution : 50 patients (69%). (normalisation Hb, Hte , régression de la splénomégalie) Résistance au traitement (HU): 2 patients. .

18 Evolution II Complications: 8 patients
> 2 myélofibroses: après 3 et 7ans d’évolution (anémie sévère) >> régulièrement transfusés. > 3 thromboses profondes des membres inférieurs, dont 2 ont bien évolué après TRT par anticoagulants, et 1 amputé de son membre suite à une surinfection. > une transformation en leucémie aigue myéloblastique après 3 ans d’évolution sous HU; qui est en rémission complète après chimiothérapie suivie d’une greffe de moelle allogénique. > 2 néoplasies solides après 3ans de TRT par Hydroxyurée: 1 néo du sein qui a bien répondu au TRT par chimio/radiothérapie, 1 néo de vessie dont l’évolution est inconnue ( patiente perdue de vue).

19 Devenir de l’ensemble des patients I
Moyenne de survie globale = 71 mois (1j – 144 mois) 46 patients (64%) sont toujours vivants, suivis en consultation . 2 patients (2,77%) décédés: -1 AVC hémorragique suite à un pic hypertensif. -1 IRA

20 Devenir de l’ensemble des patients II
24 patients (33, 33%) perdus de vue : sont répartis a / selon leur sexe : 13 Femmes , 11 Hommes b/ selon leur l’origine : Blida (07) , Djelfa (05) , Ain Defla (04) , Tissemsilt (02) , Médéa (01) , Laghouat (01) , Autre (02). c/ selon leur âge : [< 45 ans] (04) , [45-65 ans] (09) , [> 65 ans] (11). d/ selon le tableau clinique : - Tableau de PV non compliquée répondant bien au TRT: 11 cas. - Tableau de PV avec signes d’hyperviscosité traité par saignée: 3 cas - Tableau de PV diagnostiquée à moins d’un mois avant TRT:6cas. - Tableau de PV associé à: une complication thrombotique (2 cas) , 1 néo de vessie (1cas), 1 cirrhose hépatique (1 cas).

21 Devenir de l’ensemble des patients III
e/ Les perdus de vue Selon la survie globale: < 1 mois cas [1 mois - 1 an [ cas [1 an - 2 ans [ cas [2 ans - 3 ans [ cas > 3 ans cas

22 Commentaires I La polyglobulie de Vaquez est une hémopathie rare
dans notre région ( moyenne de 7 cas par an) . Les moyens diagnostiques restent insuffisants.

23 Commentaires II  L’Hydroxyurée demeure le traitement le plus proposé avec une bonne tolérance ,il a permis de prolonger la survie des patients avec un faible pourcentage d’évolution vers une myélofibrose (2,7%), ou une leucémie aigue (1,38%) . Dans une étude prospective (1) portant sur 150 patients avec un suivi médian de neuf ans, l'H.U seule a entraîné des complications chez 29% des patients nécessitant dans plus de la moitié des cas l'arrêt du traitement. Le pourcentage de leucémie ou myélodysplasie était de 6,7%. (1) J. D. Rain L’Hydro xy-Urée est-elle une drogue innocente dans la maladie de Vaquez? Pathologie biologie, volume 49,Issue2,2001,pages 158,163.

24 Merci