Hematurie Septembre 2006.

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1 Hematurie Septembre 2006

2 Observation: couleur

3 Hematurie microscopique
Urines claires > 3 gr/ch Découverte fortuite > 10gr/ch Investiguer si persistance > 6 mois et/ ou si facteur de risque associe: protéinurie, histoire familiale +, HTA.

4 Hematurie microscopique
Stix et Sédiment : recherche de globules rouges? cylindres granulaires? Urée, creat, calcium sg U Ca/creat  Hypercalciurie Ultrason rénal + vessie (calcul) Frottis sg  Drépanocytose (infarctus papillaire)

5 Hématurie microscopique
Bilan normal Stix + sédiment /6 mois TAH/ 6 mois Ad consultation néphrologue Hématurie macroscopique Hypertension Protéinurie

6 Hematurie macroscopique
Anamnèse ou examen physique suggestif d ’un diagnostic? Hématurie extra-glomérulaire glomérulaire Persistante ou transitoire

7 Hematurie macroscopique
Tº, dysurie, pollakiurie (IU basse/haute?) Douleur flanc avec irradiation OG (calcul?) Purpura maladie de shönlein-Henoch Infection respiratoire supérieure GN post-infectieuse Néphropathie a IGA (=maladie de Berger)

8 Hematurie Urines rouges sans globules rouges a l ’examen microscopique: hemastix +: Hemoglobinurie, myoglobinurie hemastix -: colorants alimentaires (betteraves),porphyrie, melanine, médicaments (rifampicine).

9 Hématurie GR> 5 cellules/L
Globules rouges jeunes: non glomérulaires Urines roses/rouges

10 Diagnostic différentiel
Lésion urétrale IU (bactérie, bilharziose) Cystite virale (adenovirus) ou médicamenteuse (ciclophosphamide) Lithiase Hypercalciurie Tumeur vésicale (rare)

11 Hématurie Globules rouges vieux: glomérulaires
Urines brunes couleur coca cola

12 Protéinurie En condition normale, le rein retient les protéines > taille des pores de la MBG Une protéinurie bénigne est présente chez certains patients, lors d’orthostatisme mais disparaît en position déclive= protéinurie orthostatique. Dans tous les autres cas, la présence d’une protéinurie doit faire évoquer une atteinte rénale.

13 Protéinurie

14 Syndrome néphritique Protéinurie +/- Hématurie 1/- Hypertension
Hypoalbunimémie Cylindres

15 Sédiment 1 Cylindre granulaire/champ  atteinte rénale !
Associé à une protéinurie et/ou des globules rouges vieux  glomérulonéphrite

16 Glomérulonephrite La présence de cylindres granuleux au sédiment signe l ’atteinte glomérulaire !

17 Glomérulonéphrite Atteinte de la barrière de filtration (MBG)
Par élargissement des pieds des podocytes comme dans le syndrome néphrotique de l’enfant Par dépôts de complexes immuns comme dans les glomérulonéphrites

18 Glomérulonéphrite = atteinte des glomérules
Nature des dépôts: Ig, Complément…permet de classifier les différents types de glomérulonéphrites

19 Glomérulonéphrites - Pic chez l’enfant de 2 à 1O ans
Post- streprococcique - Pic chez l’enfant de 2 à 1O ans A la suite d’une angine à streprocoques Hématurie/protéinurie souches néphritogènes Immunohistochimie: dépôts C3, IgG Glomérulonéphrite à IgA, maladie de Berger Glomérulonéphrite la plus fréquente Macrohématurie /protéinurie Immunohistochimie : dépôts d’IgA Evolue vers l’insuffisance terminale dans 20% des cas

20 Complément et DD Suspicion de GN ! Complément!!
Immuno: FAN (ANA), C3, C4, CH50, ASLO Chimie: Na, K, Urée, Créat, alb, prot, calcium U Prot/créat Protéinurie et clearance de 24H >50 mg/mmol chez < 2ans

21 Glomerulonephrite Complément (C3,C4, CH50) normal néphropathie à IGA
Hématurie familiale bénigne/alport Glomérulonephrite segmentaire et focale Glomérulonephrite membraneuse

22 Glomérulonephrite Complément (C3,C4, CH50) abaissé:
Glomérulonephrite post-streptococique Lupus Glomérulonéphrite membrano-proliférative.

23 Purpura rhumatoïde Maladie de l’enfant entre 4-7 ans.
Vasculite qui associe une atteinte cutanée, articulaires, digestives. Glomérulonéphrite chronique dans 30% des cas = néphrite à IgA ou Maladie de Berger Dépôts d’IgA dans membrane basale glomérulaire.

24 Immunohistochimie La recherche d’anticorps spécifiques par immunohistochimie permet d’identifier et de localiser les dépots (complément, Ig) présents dans les glomérules.

25 GN post-streptococcique
Surtout entre 2 et 12 ans. Latence 5-7 jours, si infection ORL Latence 3 a 6 semaines, si infection cutanée Streptococcus ß-hem Gr A le + fréquent M-types sont nephrogenic

26 Présentation clinique
Hematurie 100% (macroscopique 40%) Œdèmes 90% protéinurie 80% Hypertension 60-80% IR % (modérée) cave :hyperkaliémie

27 Pathogénèse 1° Depots glomérulaires de complexes immuns ( Ag-Ac) dans MBG  activation du complément (voie classique) 2° Depots de C3 > IgG dans MBG  activation voie alterne du complément   C3 et C5 en phase aigue

28 Pathogenèse a. Dépôts glomérulaires d ’un strepto AG
b. Activation du complément in situ c. Dépôts de C3 dans la MB d. Recrutement des cellules inflammatoires e. Dépôts IgG f. Aggravation de la réponse inflammatoire et destruction tissulaire

29 Diagnostic Abaissement du Complément C3 90-100% des cas
transitoire Sérologie streptococcique aslo, antistreptokinase,antidésosynbonucléase  des titres j, pics à la 3-5e semaines

30 Prise en charge ambulatoire
Evaluation du patient chaque 48 heures TAH Poids urée, creat, électrolytes traiter entourage familial avec strepto test +

31 Critères de gravités Protéinurie Hypertension œdèmes hypoalbuminémie
Insuffisance rénale

32 Prise en charge hospitalière
Si HTA, oedèmes, IR Si surcharge hydro-sodée Restriction hydrique Régime sans sel (0.3 à 0.5mg/kg/j) Diurétiques (furosémide 1à 2 mg/kg/jour) HTA (nifedipine mg/kg/dose) Cave ! Aprical !

33 Evolution Œdèmes, HTA, oligurie qq jours GFR  10-15 jours
Macrohematurie < 1mois Episode de macrohématurie associé a de la fièvre ou >exercice après l ’épisode aigu ne représente pas une rechute. Microhématurie < 2 ans Protéinurie < 1 mois Complément normalisé semaines

34 Indication a la biopsie
Garder toujours un index de suspicion élevé pour d ’autres types de glomérulonéphrite: Complément C3 reste  Persistance de HTA, protéinurie IR rapidement progressive

35 Glomérulonéphrites rares
Extra -Membraneuse Syndrome néphritique, C3 normal II à une infection par le virus de l'hépatite B,A,C. Néphrite Lupique Rare avant la puberté, abaissement C4, C3, ANA+ Atteinte rénale quasi systématique, nombreux dépôts dans la MBG Membrano-proliférative Syndrome néphrotique, abaissement de C3 Adolescence Associée à l'hépatite C et au déficit en Alpha 1 antitrypsine

36 Que retenir? Sédiment dans toute hématurie
Morphologie GR Cylindres Exclure les critères de gravités TAH !!! Œdèmes !!! Protéinurie!!!! IR!!! Glomérulonéphrites Importance du complément