HYPOCALCEMIES Def: -Prématuré si Ca tot. < 1.8 mmol/l

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1 HYPOCALCEMIES Def: -Prématuré si Ca tot. < 1.8 mmol/l
Poisson gras Jaune d’œuf LF ou céréales enrichies Def: -Prématuré si Ca tot. < 1.8 mmol/l -Enfant si Ca tot. < 2.1 mmol/l et Ca ionisé <1.0 mmol/l Symptômes aigüs: Tétanie Visible spécialement au niveau des mains et pieds qui se recroquevillent spontanément après extension passive: Signe de Chvostek: mouvement du coin de la bouche à la percussion du nerf facial ipsilatéral juste sous le maxillaire Signe de Trousseau: spasme du carpe apparaissant après mise en place d’une manchette à pression sur le bras à une pression juste au dessus de la systolique pendant 3-5 min Irritabilité SNC avec risque de convulsions résistantes aux traitement (penser à doser puis donner du calcium) Rarement : stridor et laryngospasme Très rarement: troubles du rythme, mauvaise contractilité cardiaque et hypoTA Chroniques si (<200 mg Ca/jour): Rachitisme: craniotabes, retard fermeture fontanelles, bosse frontale, retard de croissance, élargissements des jonctions costo-chondrales (rosaire rachitique), poignets et chevilles, dépression du thorax, scoliose, lordose, cyphose, déformation des membres en varus ou valgus, fractures pathologiques Atélectase avec surinfection pulmonaire Apathie La régulation du calcium plasmatique se fait via 3 régulateurs principaux: Récepteur aux calcium (Calcium Sensing Receptors: CaSR) présent sur de multiples tissus dont la parathyroïde et qui lorsqu’il lie du Ca diminue la production de PTH. La PTH est donc libérée lorsque le Calcium ionisé est bas. PTH: ses effets sur l’os et le rein sont complexes et dépendant de la dose et la durée: Résorption osseuse du Ca et Ph Réabsorption rénale du Ca et élimination du Ph Augmentation de la captation de Ca et Ph intestinale via stimulation de la formation de 1.25-OHD Au final la PTH augmente la calcémie (en se servant dans l’os et GI) et peut ou non baisser la phosphatémie NB: l’hypo-Mg bloque la libération de la PTH Vit. D3 (1.25-OHD): Augmentation de la captation de Ca et Ph intestinale et dim. 1alpahreductase => auto-feedback neg. (1α-hydroxylase) + - PTH et ↓Phos. =1,25-cholecaciferol et ↑Phos. = reflète la fct rénale et l’activité de la PTH = peu régulé => reflète la quantité de vitamine D

2 Comment s’orienter avec le labo:
Electrolytes: Na, K, Ca tot et ionisé, albumine*, Mg, Phos. Bilan fct rénale: urée, créatinine, pH urinaire, Ca/créat urinaire Test hépatique: ASAT, ALAT, GGT, bili PTH, vit D (25-OHD et 1.25-OHD), PAL Hypocalcémie => BILAN * La liaison du Ca à l’albumine (=> ↓Ca ionisé de 10% par ↑0.1 de pH) est favorisée par l’alcalose. Grossièrement le Ca tot. baisse de 0.8 mg/dL (0.2 mmol/L) pour chaque 1.0-g/dL de baisse de l’albuminémie. ↓PTH circulante (ou trop basse par rapport au calcium circulant) Labo d’appel: Hypo-calcémie Hyper-phosphatémie PAL normale 1.25OH-D basse Pb de PTH ↓réponse à PTH = pseudo-hypo-parathyroïdie (PTH circulante N ou haute) Hypocalcémie -Manque en soleil (UVB) -Manque d’apport en vit D -Malabsorption des graisses -Maladie hépatique bloquant la formation de la 25-OHD -Anomalie génétique rénale empêchant la formation de 1.25-OHD mais répond bien à la PTH qui est haute => hyper-phosphatémie -Résistance à la vitamine D -IR (Ca bas, PTH haut mais Ph , urée et créatinine hauts car diminution FG) Labo d’appel: Hypocalcémie +hypo-phosphatémie PTH et PAL haute 25OH-D basse (pb hépatique) 1,25-OHD basse et 25OH-D N (pb rénal) =VDDR1 1.25-OHD très haute (résistance à vit D) = VDDR2 Pb de Vit.D

3 ADHR, autosomal dominant hypophosphatemic rickets
Alk Phos, alkaline phosphatase HHRH, hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalicuria; Pi, phosphorus; PTH, parathyroid hormone; RD, relatively decreased (because it should be increased given the concurrent hypophosphatemia); VDDR, vitamin D-dependent rickets; XLH, X-linked hypophosphatemic rickets; 1,25-(OH)2D, 1,25-dihydroxyvitamin D; 25-OHD, 25-hydroxyvitamin D;

4 Etiologies des hypocalcémies chez l’enfant
Hypocalcémie néonatale précoce : baisse physiologque du CA dans les 1er jours de vie mais aussi sur sepsis, asphyxie néonatale, mère diabétique (+hypo-Mg), Tf de sang citraté à la mère=> perfuser du Ca Hypocalcémie néonatale tardive (>J5): immaturité des parathyroide avec intolérance au phosphate contenu dans le LV et LF => donner un lait avec un rapport Ca/Phos de 4:1 si échec => rechercher hypo-PTH, Di-George (thymus, PTH, cœur), mutation CASR, Hypocalcémie ensuite: sepsis, rhabdomyolyse, hépatite, pancréatite, lyse tumorale. Diurétiques chroniques Alitement prolongé