Les surdités de perception de l’enfant

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1 Les surdités de perception de l’enfant
Dr Geneviève LINA Département ORL Hôpital Edouard HERRIOT. CHU LYON

2 LES SURDITÉS DE PERCEPTION de l’ ENFANT Conséquences beaucoup plus graves que les surdités de l’adulte par: * leur retentissement sur le développement du langage * sur le comportement par le biais de l'isolement sensoriel, * sur l’avenir scolaire et professionnel. Causes différentes des surdités de l’adulte

3 I- DIFFERENTS TYPES DE SURDITES DE L’ENFANT
Uni- ou bilatérales Age de début Degrés de surdité Types de surdité (transmission, perception, ou mixte) Etiologies et aptitudes globales de l’enfant

4 AGE D’APPARITION DE LA SURDITE
Les conséquences seront d'autant plus importantes que la date d'apparition de la surdité est plus précoce On différencie ainsi : les surdités prélinguales (apparition avant le développement significatif du langage oral, avant 2 ans), les surdités périlinguales (d'apparition au décours de ce développement, entre 2 et 4 ans), et les surdités postlinguales (au-delà, c'est-à-dire au-delà de 4 ans).

5 Surdités prélinguales: Répercussion sur le système nerveux central: le temps perdu ne se rattrape pas

6 La période critique d’apprentissage du langage
Le développement du cortex auditif et des aires du langage se fait de façon optimale au cours des 9 premiers mois, et nécessite des stimulations sonores et langagières. Après l’ âge de 9 mois, la possibilité de développement de ces structures décroît. Au-delà de 6 à 9 ans, leur développement n’est plus possible.

7 DEGRE DE SURDITE - la déficience auditive légère de 20 à 40 dB,
Classification du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP), moyenne du seuil sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz de la meilleure oreille: - l'audition normale < 20dB, - la déficience auditive légère de 20 à 40 dB, - la déficience auditive moyenne de 40 à 70 dB, - la déficience auditive sévère de 70 à 90dB - la déficience auditive profonde au-delà de 90 dB Moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000Hz: . du premier groupe < 90 dB . du deuxième groupe de 90 à 100 dB, . du troisième groupe au-delà de 100 dB.

8 Intensité du son en décibels
DEGRES DE SURDITE Fréquence du son en Hertz Graves Medium Aigus Voix chuchotée, tic-tac montre Parole, bruits Cris, bruits forts Explosion Intensité du son en décibels

9 LANGAGE En fonction du degré de surdité
S. Légère gêne scolaire S. Moyenne retard de parole (mots déformés) S. Sévère retard de langage S. Profonde absence de langage Terme "sourd-muet" inexact: un sourd total n'est pas muet même si son langage oral est nul

10 Aptitudes générales de l’enfant et étiologies
Certaines surdités congénitales (d'origine génétique, ou infectieuse intra-utérine par exemple) peuvent s'associer à un autre handicap visuel, neurologique, etc... (importance du polyhandicap possible).

11 Le retentissement dépend aussi:
TYPE DE SURDITE: Surd. De transmission: réversible, <60 dB Surd. De perception: irréversible, tous degrés y compris sévère et profonde. QUALITE ET PRECOCITE DE LA PRISE EN CHARGE Préjudice lié au retard au diagnostic et à la prise en charge incomplète (appareillage sans orthophonie, ou orthophonie sans appareillage)

12 II-SIGNES D’APPEL Facteurs de risque Réactions aux sons Langage
Comportement Difficultés scolaires

13 Facteurs de risque de surdité
50 % des enfants sourds: Antécédents familiaux de surdité Malformation crânio-faciale Réanimation néonatale

14 FACTEURS DE RISQUE DE SURDITE
* méningite bactérienne (de 10 à 20% des enfants guérissant d'une méningite présentent une hypoacousie), * infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV, herpès), * médicaments ototoxiques, * otite chronique, trisomie 21, fente labiale ou palatine * hypothyroïdie, * traumatisme crânien.

15 REACTIONS AUX SONS * musique * prénom (9 mois)
* bruit en dehors de la vue * musique * prénom (9 mois) * fait répéter, met la TV fort. Suspicion + tardive s'il s'agit d'un premier enfant. Pièges: L’enfant déficient auditif utilise des informations visuelles et/ou tactiles. En cas de surdité moyenne ou légère, les restes auditifs sont suffisants pour rassurer faussement les parents.

16 RETARD DE LANGAGE Repères: Diversification du babil à 8 mois
premiers mots à 12 mois, 10 à 20 mots à 18 mois, association de mots voire petites phrases à 24 mois. Réagit aux bruits, à la voix, à la musique: sursaute, arrête son activité…. Dit « aaa … eu! » Se retourne vers un bruit produit hors de sa vue. Aime les jouets musicaux. Fait du bruit avec ses lèvres. Babille. Quand on lui parle, répond par des vocalises. Dit des syllabes redoublées et éventuellement ses premiers mots. Cherche l’endroit d’où vient un bruit produit hors de sa vue. Reconnaît une mélodie. Comprend certains mots et ordres simples. Réagit à son prénom. Dit quelques mots reconnaissables. Reconnaît tous les bruits familiers. Comprend des phrases courtes (sans gestes). Peut montrer sur ordre quelques parties du corps. Comprend un mot ou une phrase chuchotée. Commence à reproduire des mélodies. Comprend un ordre complexe comme: « donne un gâteau à Sophie!». Dit des phrases à deux mots comme: « papa parti ». Utilise « moi » et « toi ». S’exprime par phrases. Ecoute et comprend des petites histoires. Participe aux conver- sations familiales et pose des questions: où? quoi? qui? Répond à des questions simples chuchotées à l’oreille droite comme à l’oreille gauche. Chante ou récite des comptines. Utilise le « je » et le « tu ».

17

18 En cas de surdité légère ou moyenne: trouble de la parole (déformations de mots)

19 * enfant trop calme, peu intéressé par l’environnement, distrait
COMPORTEMENT Comportements évocateurs: * enfant trop calme, peu intéressé par l’environnement, distrait * enfant agité, désobéissant, capricieux

20 DIFFICULTES SCOLAIRES
Vérifier l’audition en cas de difficultés d’apprentissage de la lecture et de difficultés d’orthographe (confusion des phonèmes)

21 Tout doute doit conduire à un test auditif.
Tenir compte des doutes des parents: c'est une faute d'éluder, de rassurer faussement. Seul un médecin compétent en audiophonologie peut faire un diagnostic de surdité de l'enfant. Pas d'âge minimum pour tester la fonction auditive d'un enfant: dès la naissance.

22 III- DIAGNOSTIC Acoumétrie Audiométrie comportementale
Otoscopie-Tympanométrie Electrophysiologie Bilan orthophonique Bilan étiologique

23 Acoumétrie Examen non spécialisé
Voix (chuchotée, faible, moyenne, forte, hurlée) Diapason Jouets sonores

24 Jouets sonores

25 Jouets sonores Réflexes végétatifs ou moteurs:
réflexe de MORO jusqu’à 3 mois Éveil, pleurs, accélération du battement de la fontanelle ou de la succion, Ecarquillement des yeux, froncements de sourcils Arrêt des mouvements ou de la succion Mouvements de main, de pied, des yeux A forte intensité: réflexe cochléo-palpébral A partir de 6-8 mois: réflexe d’orientation-investigation Dès les premiers jours de vie ->18 mois Expérience+++, matériel + Ne nécessite pas d’anesthésie! Indispensable pour les graves

26 Audiométrie conditionnée
Son + image -> orientation vers l’image Son -> boulier, jouets à déplacer Son -> bouton pour image ou avance du train De mois à 5 ans Expérience+++, matériel ++ Ne nécessite pas d’anesthésie! Indispensable pour les graves

27 Audiométrie conditionnée
Au moins en CO et/ou en champ libre Casque souvent pas avant 2 ans Indispensable pour tester toutes les fréquences, et pour obtenir un seuil Etude conjointe du comportement et du développement de l'enfant.

28 Expérience+++, matériel ++
Dès 6-8 mois: Orientation conditionnée (vers TV) Dès 18 mois: Empilement, mise en route d’un dessin animé,… Expérience+++, matériel ++ Ne nécessite pas d’anesthésie!

29 RECAPITULATIF DES TESTS COMPORTEMENTAUX
Jusqu'à 3 mois : recherche des réflexes archaïques à forte intensité. De 3 mois à 2 ans : réactions comportementales, dont ROI, et RCP à forte intensité De 9 mois à 2 ans : ROC en CO et champ libre A partir de 2 ans environ: audiométrie conditionnée (« peep-show ») oreilles séparées. A partir de 4 ans au mieux : audiométrie tonale et vocale en champ libre ou au casque.

30 Audiométrie: intérêt Tonale Vocale Toutes les fréquences
Degré de surdité Symétrie Surdité de transmission/perception/mixte Vocale Désignation d’images A voix nue, en bouchant une oreille, ou au casque Répétition si développement et langage > 4 ans

31 Otoscopie et tympanométrie
Des tympans normaux n’éliminent pas une surdité Mais tout enfant sourd peut faire une otite en plus

32 Tests objectifs (électrophysiologiques)
Pour confirmer un diagnostic déjà établi par les techniques subjectives. Indispensables s’il existe un retard majeur ou des troubles du comportement rendant impossible l’audiométrie comportementale.

33 OTOEMISSIONS Recueil

34 Otoémissions: intérêt
Otoémissions présentes sauf OSM ou bruit de fond Otoémissions absentes Avantage: oreilles séparées, rapide Inconvénient: enfant calme +++

35 POTENTIELS EVOQUES (PEAP)
Activité électrique cérébrale provoquée par des sons Casque délivrant des sons Electrodes de recueil

36 Potentiels évoqués (PEAP)
Seuil de l'onde V corrélé avec les seuil auditif pour les fréquences de 2000 à 4000 Hz. Seuil Oreille déficiente Oreille normale

37 Potentiels évoqués (PEAP)
Mesure du seuil auditif par les PEA Avantage: oreilles séparées Inconvénient: enfant calme +++

38 PEA insuffisants DIAGNOSTIC du degré de surdité dB Hz
PEAP plats à 100 dB dB

39 BILAN ORTHOPHONIQUE Quantification de: Communication non verbale
Niveau de langage et de parole Développement non verbal

40 AUTRES BILANS Psychomoteur:
Équilibre, motricité, comportement, développement non verbal spatio-temporel Psychologique: évaluation psychoaffective, et du développement non verbal Pédopsychiatrique: pathologies mentales (autisme, dysharmonie)

41 CAUSES DES SURDITES DE PERCEPTION
Génétiques 2/3 En général sans autre cas dans la famille 25% avec autre atteinte Acquises 1/3: Méningites bactériennes+++ Infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV) Poids de naissance < 1500 g Fractures du crâne

42 1-SURDITES GENETIQUES

43 Surdités génétiques: audiogramme caractéristique rare

44 a) Les surdités génétiques syndromiques
20% des surdités génétiques de l'enfant. Plus de 100 affections sont répertoriées. Soit la surdité est au premier plan, soit elle n'est qu'en arrière plan derrière un autre handicap.

45 un trouble de la pigmentation : syndrome de WAARDENBURG
Surdités génétiques syndromiques Surdité associée à un trouble de la pigmentation : syndrome de WAARDENBURG à une anomalie oculaire: syndrome d'USHER

46 à un diabète ou des troubles neurologiques (maladies mitochondriales)
Surdités génétiques syndromiques à un diabète ou des troubles neurologiques (maladies mitochondriales) à une atteinte rénale : syndrome d'ALPORT, à un trouble du rythme cardiaque.

47 MALFORMATIONS CONGENITALES
Malformations de l ’oreille interne: hypoplasie de Mondini Dilatation de l’aqueduc vestibulaire Agénésie du nerf cochléaire

48 Mondini *Aplasie de Michel : absence de cochlée *Cavité commune :
4ème semaine *Hypoplasie cochléaire : 6ème semaine Mondini *Défaut de partition : 7ème semaine

49 Aqueduc du vestibule large (> 1.5 mm)

50 Agénésie du nerf cochléaire

51 Gènes impliqués dans les surdités génétiques

52 PRISE EN CHARGE Appareillage auditif Orthophonie Suivi évolutif

53 D. PRISE EN CHARGE Il n’ existe pas de thérapeutique d’oreille interne 1. L’appareillage amplificateur peut et doit être prescrit le plus précocement possible après la date du diagnostic et la détermination exacte du seuil de perception.

54 prothèses auditives conventionnelles

55 Après ATT si nécessaires ALD (100% SS jusqu’à 20 ans)
Allocation d’Education pour Enfant Handicapé (AEEH) par la MDPH Audioprothésiste spécialisé sachant pratiquer: - l’audiométrie infantile - les empreintes chez l’enfant Seulement en contours Changement d’embouts fréquents Appareils surpuissants si surdité profonde

56 QUAND ? Le plus tôt possible Et pourquoi?

57 Quand appareiller ? Conséquences sur les voies et centres de l ’audition. retrouver rapidement vigilance, attention et orientation spatiale. Interaction parents / enfants plus efficaces. Intégration rapide de la prothèse au schéma corporel (appropriation et plaisir, Th Renglet, 1997). Connaître le plus tôt possible le développement du langage oral pour ne pas perdre de temps pour une implantation.

58 Cas particuliers d’appareillage
Surdité unilatérale: dès la moindre gêne scolaire (dès surdité légère) sauf cophose : Bone Anchored Hearing Aids ????

59 2. L’implantation cochléaire
Surdité profonde ou totale pour lesquelles une amplification acoustique n’est pas efficace. Permet l’analyse de la parole, son codage en impulsions électriques excitant directement le nerf auditif. D’autant plus efficace que précoce.

60 implant cochléaire

61 RESULTATS IC ENFANTS Govaerts et al., 2002

62 Cas particuliers d’appareillage
3. Surdité de transmission: Aplasie mineure même unilat. : appareils en CA Atrésie du CAE : appareils en CO (serre-tête puis BAHA) Otites chroniques : CA ou CO

63 Chez l’enfant, l’appareillage auditif sans soutien orthophonique est une faute

64 1- « GUIDANCE » PARENTALE
ORTHOPHONIE 1- « GUIDANCE » PARENTALE Difficultés de communication liées À la surdité Au choc de l’annonce du diagnostic A l’inexpérience des parents Maintenir la communication Mettre en place une langue compréhensible par l’enfant Aider l’éducation -> + éducateur ou psychologue Répondre aux questions sur l’avenir

65 Bruits familiers, cris d’animaux
ORTHOPHONIE 2- « EDUCATION PRECOCE » Education auditive: Plancher vibrant Jouets sonores Bruits familiers, cris d’animaux Petits mots courants

66 Articulation (voyelles, consonnes)
ORTHOPHONIE 3- « DEMUTISATION » Voix Articulation (voyelles, consonnes) Parole Langage oral Langage écrit

67 MODES DE COMMUNICATION
MIXTE Français Signé: Gestes de LSF + oral + syntaxe de la langue française GESTUEL Langue des Signes Française (LSF) avec sa syntaxe propre (- grammaire) ORAL Lecture labiale Langage Parlé Complété (cued-speech)

68 STRUCTURES de PRISE EN CHARGE d’enfants handicapés
Spécialisées dans la surdité Tous handicaps Scolarité en intégration (+ école ordinaire) SAFEP-SSEFIS Centres de Rééducation de l’Ouïe et de la Parole (CAMSP) CAMSP CMP ou CMPP CLIS SEGPA Scolarité spécialisée Instituts de Jeunes Sourds IME

69 SUIVI EVOLUTIF Audiométrie avec prothèses
Otoscopie, tympanométrie (Bdc, OSM,…) Recherche de handicaps associés: petit test de Borel-Maisonny (orthophonie) bilan psychomoteur psychologue avec les parents fond d’œil,… Evolution avec prothèses: Comportement Réactions aux bruits, à l’appel Expression

70 SURDITES AVEC HANDICAPS ASSOCIES
Retard psychomoteur: r tb d’équilibre et retard marche ds surdités Anomalies chromosomiques (T21, del22) Maladies génétiques: CHARGE, Goldenhar (10%), Infections congénitales (CMV) Infirmité Motrice Cérébrale Séquelles de méningites bactériennes (pnc)

71 d’implantation cochléaire:
SUIVI EVOLUTIF Critères de décision d’implantation cochléaire: Gain prothétique Perception des bruits Expression Communication Soutien familial Structure de prise en charge