Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch.

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1 Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch.
Dégradation de la marche révélatrice d’une instabilité C1-C2 dans le cadre d’un syndrome de Lowe: y penser! Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch. Service de Chirurgie Orthopédique. Hôpital Necker-Enfants Malades. 149, rue de Sèvres Paris. Service de Chirurgie Orthopédique. Institut Calot Berck sur Mer.

2 Médéric

3 Quentin

4 Syndrome de Lowe ou syndrome oculo-cérébro-rénal
chromosome X cataracte congénitale et bilatérale hypotonie retard intellectuel trouble du comportement tubulopathie proximale (type Fanconi)

5 Syndrome de Lowe ou syndrome oculo-cérébro-rénal
Scoliose Déviations angulaires M Inf (genu valgum) Hyperlaxité

6 Rachis dorsal et lombaire alignés Mb. Inf.:
Marche à 2 ans Rachis dorsal et lombaire alignés Mb. Inf.: Petite incurvation Genoux et cheville un peu globuleux

7 Dégradation de la marche
Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire Revu à 8 ans Cheville et genou G Dégradation de la marche

8 Bilan inflammatoire négatif Biopsie synoviale:
Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire Bilan inflammatoire négatif Biopsie synoviale: « Hypertrophie synoviale no nspécifique » Synoviorthèse à l’Hexatrione

9 Libération creux poplité gauche

10 Libération creux poplité gauche Détresse respiratoire PO
Absence d’amélioration de la marche (douleurs M Inf G, troubles du comportement)

11 Perte de la marche Parésie du M Sup G

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14 Traction Corset-minerve

15 Résection arc post C1 Arthrodèse O C3 Halo-cast 45j

16 7 mois PO

17 Hyperlaxité, pseudo rhumatisme inflammatoire
Conclusions Rechercher instabilité rachis cervical sup Syndrome de Lowe Hyperlaxité, pseudo rhumatisme inflammatoire

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