Dilatation kystique congénitale des voies bilaires Pr ADJERID RIAD

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1 Dilatation kystique du cholédoque Pr ADJERID RIAD Maître de conférence « A» en chirurgie pédiatrique

2 Introduction  La dilatation kystique des voies biliaires est une malformation congénitale.  Son incidence est de l’ordre de 1/100 000 à 1/150 000 naissances.  Caractère kystique n’est pas constant; dilatation diffuse fusiforme de la VBP DCVBP.  Prédominance féminine (4 filles pour 1 garçon atteint).  Son évolution peut être grevée de complications graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital.  Le traitement est chirurgical; la résection de la malformation et la dérivation biliojéjunale.

3 Anatomie Voie biliaire accessoire (1, 2) : vésicule biliaire (1) et canal cystique (2) ; 3. zone terminale cholédooddienne. Voie biliaire principale : 4. conduit hépatique droit ; 5. conduit hépatique gauche ; 6. confluent biliaire supérieur ; 7. conduit hépatique commun ; 8. confluent biliaire inférieur ; 9. conduit cholédoque.

4 Pathogénie L’hypothèse étiologique proposée par Babbit: +++++  Elle repose sur l’existence d’un canal biliopancréatique commun long (plus de 3mm) responsable d’un reflux d’enzymes pancréatiques dans la voie biliaire principale à l’origine d’une irritation, puis d’une dilatation pariétale.  C’est la trypsine pancréatique activée par les acides biliaire qui donne l’érosion de la muqueuse et de la dilatation. La jonction entre le bas cholédoque et le conduit pancréatique (Wirsung) se fait dans la paroi duodénale. Chaque terminaison a son propre sphincter. L’ensemble se termine au niveau de l’ampoule hépatopancréatique (Vater) et entouré du muscle sphincter d’Oddi.

5 Classification La classification de Todani est la plus utilisée type 1 : c’est une dilatation de toute la (VBEH), fusiforme ou arrondie et kystique; 80 % des cas. type 2 : il s’agit d’un diverticule de la voie biliaire: ils sont rares chez l’enfant ; type 3 : le cholédochocèle; qui est une dilatation ampullaire du segment intramural du cholédoque. Rare chez l’enfant, n’excédant pas 1 à 2 cm de diamètre ; type 4 : qui associe à l’anomalie extrahépatique une dilatation kystique des voies biliaires intra hépatiques (VBIH), prédominant dans le lobe gauche type 5 : c’est la maladie décrite de Caroli, avec dilatation multifocale des VBIH, de caractère diffus ou au contraire segmentaire, sans obstacle sous- jacent. Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique récessive

6 Clinique En anténatal: dernier trimestre de la grossesse.  20 S en moyenne.  facilité par l’échographie en 3D et l’IRM fœtale.  la constatation d’une formation liquidienne au niveau de la région du hile hépatique continuité avec les canaux hépatiques et la vésicule biliaire. En postnatal: la triade classique: (ictère intermittent, douleur et masse de l’hypochondre droit) n’est retrouvée que dans 15 à 25 % des cas chez l’enfant.

7 Clinique D’autres manifestations : Cholangite Hépatomégalie ; témoignant d’une rétention biliaire intra-hépatique. Hémorragie digestive ; par rupture de varices œsophagiennes suite à une hypertension portale d’une cirrhose hépatique. Péritonite biliaire par rupture de la voie biliaire. Pancréatite. Lithiase biliaire : bas cholédoque.

8 Examen paraclinique L’échographie abdominale: ++++ le premier examen à demander. Le Ø de la voie biliaire commune mesure ˂ de 3 à 5 mm chez l’enfant et ˂ de 2 mm chez le nourrisson. une image kystique sous-hépatique communicant avec la voie biliaire associée ou non à une dilatation de la voie biliaire intrahépatique avec une sensibilité proche de 100 % Petite fille de 3 ans présentant une pancréatite aiguë. L’échographie découvre une dilatation kystique de la voie biliaire principale (entre les croix) contenant des calculs et un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire

9 Examen paraclinique Cholangio-IRM: ++++ En deuxième intention.  Elle permet de réaliser une cartographie complète des voies biliaires intra- et extrahépatiques.  Une dilatation kystique pouvant atteindre des dimensions variables.  La clé du diagnostic est l’objectivation d’un canal biliopancréatique commun anormalement long. La cholangio-IRM (séquence 2D radiale) confirme qu’il s’agit d’un kyste du cholédoque avec une anomalie de jonction biliopancréatique (flèche) et un canal commun biliopancréatique anormalement long.

10 Examens paracliniques fille de 7 ans présentant des douleurs abdominales et des vomissements depuis 5 jours. La biologie révèle des signes de pancréatite aiguë et de cholestase. L’échographie met en évidence une dilatation des voies biliaires intrahépatiques (A), de la voie biliaire principale (B), un calcul du bas cholédoque (C) et une dilatation du canal de Wirsung (D). La cholangio-IRM (E) (séquence 2D coupe épaisse) montre qu’il existe un canal biliopancréatique anormalement long et qu’il s’agit donc d’un kyste du cholédoque fusiforme peu dilaté et non pas d’une lithiase biliaire primitive.

11 Examens paracliniques La scintigraphie biliaire au technétium 99: marqué à l’acide triméthyl-indodiacétique est une méthode simple, reproductible, non invasive, ayant une bonne sensibilité pour l’évaluation morphologique et la classification des kystes du cholédoque ; cependant, cette sensibilité diminue pour l’appréciation de l’extension intrahépatique des lésions kystiques. La cholangiographie rétrograde: La cholangiographie percutanée : par ponction tanshépatique de la vésicule biliaire permettant d’opacifier la totalité des voies biliaires. Doit être faite immédiatement avant l’intervention vu le risque infectieux sur cette bile en stase. A le même intérêt que l’opacification peropératoire, permettant de montrer l’aspect des voies biliaires, surtout intrahépatiques et de prélever de la bile pour dosage bactériologique et chimique Biologie: Hyper bilirubinémie conjuguée Transaminase phophatase alcaline élevées Dosage biologique hépatique : pouvant mettre en évidence une insuffisance hépatique secondaire à une cirrhose par obstruction biliaire. Dosage pancréatique : amylasémie et amylasurie, pour évaluer le retentissement pancréatique.

12 Diagnostic différentiel Atrésie des voies biliaires Cholangite sclérosante Lithiase du cholédoque Lésions kystique pancréatique Infections responsables d’un ictère choléstatique ( hépatite, adénovirus….) Dilatation des voies biliaires après cholécystectomie

13 Evolution sans traitement  L’infection (angiocholite, abcès hépatique ou septicémie) (11 %).  Lithiase biliaire (8—25 %) favorisée par la stase biliaire.  La pancréatite aiguë (0,5—33 %).  La rupture kystique avec hémobilie ou péritonite (3—7 %) cpx très grave  La dégénérescence en cholangiocarcinome avec une fréquence variable en fonction de l’âge du patient de l’ordre de 0,7 % moins de dix ans et 6,8 % entre 11 et 20 ans et beaucoup plus élevée chez l’adulte.  La cirrhose biliaire ( fibrose dense à la biopsie hépatique) secondaire avec hypertension portale (15—32 %).

14 Traitement Buts:  Evacuation et le drainage de la bile en rétention.  Résection complète de la portion dilatée de la voie biliaire.  Rétablissement du circuit bilio-digestif en assurant un drainage direct, complet et durable des voies biliaires intra hépatiques vers le tube digestif.  Éviter les complications : cirrhose et dégénérescence maligne tardive.

15 Traitement Méthodes : TRT médical:  Repos au lit.  Arrêt de l’alimentation.  ATB à élimination biliaire ( ampiciline flagyl).  Antispasmodiques.

16 Traitement Méthodes : TRT chirurgical : Drainage externe : (cholécystostomie plutôt qu’une kystostomie):  Ne répond pas au but du traitement.  Mal supporté par les tous jeunes enfants.  En urgence: angiocholite ou en cas de perforation ou fissuration avec péritonite biliaire ou pancréatite. Dérivations internes : Kysto-duodénostomie ou kysto-jéjunostomie sur anse exclue. Solution simple, mais abandonnée vu les inconvénients : La réapparition des symptômes, La fréquence des réinterventions vu les complications qui sont mortelles, La cancérisation secondaire. La sphinctérotomie : S’adresse aux dilatations kystiques de la voie biliaire principale situées en amont d’une atrésie du segment terminal du cholédoque. abandonnée.

17 Traitement Méthodes : TRT chirurgical : Résection de la dilatation kystique + anastomose hépatico-jéjunale +++++++ consiste à réséquer toute la portion dilatée de la voie biliaire et réaliser une anastomose cholédochojéjunale ou hépaticojéjunale sur une anse en Y à la Roux. Pour les kystes intrahépatiques et les dilatations intrahépatiques (type IV de Todani), d’autres interventions peuvent être nécessaires telle qu’une segmentectomie, une hépatectomie partielle ou bien une kystoentérostomie intrahépatiques. Une biopsie hépatique est réalisée afin de déceler des signes précoces de cirrhose hépatique. Cette intervention peut se faire par voie coelioscopique chez le grand enfant avec des résultats comparables.

18 Traitement Méthodes : TRT chirurgical : décollement de la vésicule de sa fossette d’avant en arrière. On utilise la vésicule comme tracteur pour la suite de la dissection. Mettre le canal hépatique commun sur un lac.

19 Traitement Méthodes : TRT chirurgical :

20 Traitement Méthodes : TRT chirurgical :

21 Traitement Indications : Type I : résection complète + anastomose hépatico-jéjunale. En cas d’urgence ; angiocholite aiguë avec insuffisance rénale; Antibiothérapie, Drainage externe biliaire temporaire. Type II : Résection du diverticule. Type III: en cas de cholédocèle symptomatique. Simple incision du kyste ou une excision partielle avec respect de la base d’implantation des canaux biliaires et pancréatiques. Une sphinctérotomie endoscopique peut également être envisagée. Type IV : résection + anastomose hépatico-jéjunale. Type V: hépatectomie partielle voire transplantation hépatique.

22 Complications post opératoires Précoces : Fuite et Lâchage anastomotique. Hémorragie postopératoire. Fistule pancréatique. Tardives : Cholangites secondaires Sténose de l’hépatico-jéjunostomie ; révision de l’anastomose : élargissement. Cancérisation : après d’excision insuffisante ou de patient présentant une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Occlusion sur brides

23 Références bibliographiques 1-Renard Y, Sommacale D, Avisse C, Palot JP, Kianmanesh R. Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique. EMC - Radiologie et imagerie médicale - abdominale - digestive 2015;10(1):1-21 [Article 33-497-A-10]. 2-R. Khmekhem. Traitement chirurgical des dilatations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant. Résultats d’une série de 16 observations: Journal de pédiatrie et de puériculture (2012) 25, 199—205. 3-S.Branchereau. malformation kystique de la voie biliaire chez l'enfant: dilatation congénitale de la voie biliaire principale; traitement chirurgical.