Dysplasies Oto-Mandibulaires Définition

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1 Dysplasies Oto-Mandibulaires Définition
Hypoplasie ou agénésie de l’oreille Hypoplasie de la mandibule Hypoplasie de l’axe oto-mandibulaire *Unilatérale ou Bilatérale *Symétrique ou Asymétrique *Isolée ou Associée (malf. faciales ou extra-faciales) *Héréditaires ou non Héréditaires

2 Anomalie Oto-Mandibulaire « Microsomie hémi-faciale »
Mandibule *hypoplasie (BM,condyle,BH) Parties molles *hypoplasie joue *microtie *fibrochondromes *fente commissurale

3 D. O. M bilatérales et symétriques D. M
D.O.M bilatérales et symétriques D.M.F sans anomalies des extrémités Syndrome de Franceschetti Syndrome de Treacher Collins 1/ naissances Particularités: étage moyen malaire, arcade zygomatique, ATM fentes palpébrales colobome de la paupière inférieure absence partielle des cils inférieurs fente vélo-palatine

4 D.O.M unilatérales (70%) ou bilat. Asymétriques(30%)
*Spectre OculoAuriculoVertébral (O.A.V) *Syndromes monogéniques

5 DYSPLASIES CUTANEES

6 Les Angiomes ou anomalies vasculaires
Les Hémangiomes Les Malformations vasculaires

7 Classification des « Angiomes » ISSVA / 1996
Flux lent Flux rapide

8 Hémangiomes 8-12% Nourrissons 3 ♀ / 1♂  9 ♀ / 1♂
3 ♀ / 1♂  9 ♀ / 1♂ H. cellulaire immature 1ers jours de vie Croissance rapide mois Complications Stabilisation mois Involution Lente (plusieurs années) Récidives=0 Séquelles Involution sans aucun traitement

9 Hémangiomes - Chirurgie précoce
Après 1er tps opératoire Après 2ème tps opératoire