La Maladie d’ALZHEIMER

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1 La Maladie d’ALZHEIMER
SYNDROMES DEMENTIELS La Maladie d’ALZHEIMER

2 DEFINITION DE LA DEMENCE
AFFAIBLISSEMENT DE L’INTELLIGENCE Ou DESORGANISATION GLOBALE ET PROGRESSIVE DE L’ENSEMBLE DES FACULTES MENTALES

3 EPIDEMIOLOGIE PREVALENCE 900 000 personnes atteintes en France
0.5 % à 65 ans 20 % à 80 ans 50¨% à 90 ans INCIDENCE nouveaux cas par an en France

4 GRAVITE Augmentation de la morbidité et de la mortalité
Risque relatif de décès 2.1 chez l’homme 2.3 chez la femme

5 CLINIQUE TROUBLES COGNITIFS TROUBLES AFFECTIFS ET COMPORTEMENTAUX

6 Les Troubles cognitifs
Atteinte constante de la MEMOIRE . Au début mémoire immédiate et encodage . Puis ensemble de la mémoire Au moins une autre atteinte COGNITIVE Désorientation temporo-spatiale Altération du jugement Altération du raisonnement Altération de la compréhension Perte de la capacité d’abstraction Aphasie Apraxie Agnosie

7 Les Troubles affectifs et comportementaux
Anxiété Dépression Apathie Agressivité Agitation Déambulation Fugues Délire Hallucinations

8 EVOLUTION Se fait vers une aggravation des symptômes
L’ensemble de la mémoire est touché Les troubles des praxies prédominent Le patient finit par se grabatiser

9 EVOLUTION Durée moyenne : 8 ans ( entre 2 et 15 ans)
Phase de début : entre 1 et 3 ans Phase d’état : entre 2 et 5 ans Phase terminale: 1 an

10 DIAGNOSTIC De certitude : nécessite un examen anatomopathologique
De probabilité : utilisation d’examens complémentaires Biologie Imagerie Tests neuropsychologiques Autres

11 LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES BIOLOGIE
Numération formule Vitamine B12 Folates TSH Sérologie:syphilis HIV Ionogramme sanguin Calcémie Bilan hépatique LCR

12 LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES IMAGERIE
Scanner cérébral IRM cérébrale

13 LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES
IADL MMSE Les 5 mots Test de l’horloge Empan Fluence verbale

14 LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES
Bilan spécialisé: nombreux tests Groeber et Buschke Mattis

15 LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES AUTRES
Imagerie fonctionnelle Génétique

16 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Démences secondaires Démences primitives

17 DEMENCES SECONDAIRES Mécaniques Toxiques Carentielles Métaboliques
Endocriniennes Infectieuses Peuvent être traitées et guérir

18 DEMENCES PRIMITIVES Vasculaires Dégénératives: À prédominance
corticale sous corticale Pas de guérison possible

19 DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE MECANIQUE
Hydrocéphalie à pression normale Hématome sous dural chronique Tumeurs et processus expansifs

20 HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE
. Clinique:triade symptomatique démence troubles de l’équilibre (rétro pulsion) troubles sphinctériens (incontinence) . Diagnostic: scanner ou IRM . Traitement: PL évacuatrice Pose d’une valve de dérivation

21 HEMATOME SOUS DURAL CHRONIQUE
Clinique: démence signes focaux . Diagnostic: scanner ou IRM . Traitement: neurochirurgical

22 TUMEURS ET PROCESSUS EXPANSIFS
Primitives ou secondaires Bénignes ou malignes Donnent des signes d’hypertension intracrânienne Donnent quelquefois des signes en foyer

23 DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE TOXIQUE
Médicaments:stupéfiants,psychotropes, antiparkinsonniens ,corticoïdes . Alcool . Oxyde de carbone . Métaux: lourds ( mercure) cuivre ( maladie de Wilson)

24 DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE CARENTIELLE
Vitamine B12 :maladie de Biermer Vitamine B1: encéphalopathie de Gayet et Wernicke syndrome de Korsakoff Folates

25 DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE
Métabolique:acidose Endocrinienne:hyper ou hypothyroïdie

26 DEMENCES SECONDAIRES DE CAUSE INFECTIEUSE
Syphilis SIDA Virus lents et Prions: Pan encéphalite sclérosante subaigue Encéphalite spongiforme CREUTZFELD JAKOB

27 DEMENCES PRIMITIVES VASCULAIRES
Ischémie cérébrale chronique diffuse HTA souvent présente signes neurologiques secondaire à embolies multiples d’origine cardiaque ou carotidienne lacunes hypodenses à l’imagerie Infarctus cérébral début brutal terrain vasculaire connu signes neurologiques focaux associés évolution fluctuante

28 DEMENCES PRIMITIVES DEGENERATIVES
A prédominance corticale: Alzheimer Trisomie 21 Maladie de Pick Démence à corps de Lewy A prédominance sous corticale: Parkinson Chorée de Huntington

29 MALADIE D’ALZHEIMER aspects anatomopathologiques
Plaque sénile Dégénérescence neurofibrillaire

30 MALADIE D’ALZHEIMER aspects anatomopathologiques
Dégénérescence granulovacuolaire

31 MALADIE D’ALZHEIMER Troubles de la neurotransmission: atteinte du système cholinergique

32 MALADIE D’ALZHEIMER: Hypothèses Etiologiques
Hypothèse Génétique Hypothèse Virale Hypothèse des Radicaux Libres Hypothèse Toxiques

33 MALADIE D’ALZHEIMER: Hypothèses Etiologiques
Hypothèse Génétique: Chromosome 21 ( codage du précurseur amyloïde) Chromosome 19 ( codage des apolipoprotéines)33

34 TRISOMIE 21 Voir cours de pédiatrie

35 MALADIE DE PICK Démence Primitive Dégénérative Lésions Corticales
Localisation au niveau des Lobes Frontaux

36 MALADIE DE PICK CLINIQUE : début insidieux pas de troubles mnésiques
pas de troubles des fonctions intellectuelles élémentaires puis détérioration des fonctions supérieures abstraction,jugement,autocritique troubles de l’attention , de l’affectivité,du sens moral troubles de l’activité ( apathie ou excitation) troubles de humeur (euphorie ou indifférence)

37 MALADIE DE PICK CLINIQUE: Phase d’état
Altération massive des fonctions supérieures avec conservation des fonctions élémentaires et instrumentales Pas de désorientation spatiale Réduction progressive du vocabulaire avec répétitions stéréotypées Pas de trouble des fonctions gnosiques Pas de troubles des fonctions praxiques

38 MALADIE DE PICK CLINIQUE: Phase terminale Démence profonde Mutisme

39 MALADIE DE PICK TDM Cérébral Tests neuropsychologiques
EXAMENS COMPLEMENTAIRES TDM Cérébral Tests neuropsychologiques

40 MALADIE A CORPS DE LEWY Troubles de la neurotransmission:déficit cholinergique

41 MALADIE A CORPS DE LEWY Aspect anatomopathologique:
Corps de Lewy dans le cortex,et/ou dans le tronc cérébral et/ou dans le cortex limbique -faits d’inclusions neuronales intracytoplasmiques, éosinophiles

42 MALADIE A CORPS DE LEWY CLINIQUE: Déclin cognitif Atteinte mnésique
Syndrome extrapyramidal Hallucinations visuelles Sensibilité aux neuroleptiques

43 DEMENCES PRIMITIVES DEGENERATIVES
A prédominance sous corticale: PARKINSON Chorée de HUNTINGTON

44 PRISE EN CHARGE DES DEMENCES
Elle sera GLOBALE: Pharmacologique Non pharmacologique

45 PRISE EN CHARGE DES DEMENCES
LES MEDICAMENTS

46 MEDICAMENTS SPECIFIQUES
Du déficit cholinergique: Les inhibiteurs de la cholinestérase Aricept Exelon Reminyl . De l’hyperactivité du glutamate: . Ebixa

47 Médicaments non spécifiques
Antidépresseurs Anxiolytiques Hypnotiques Pathologies intercurrentes

48 MEDICAMENTS A EVITER Les neuroleptiques
Les médicaments à effet anti-cholinergiques

49 QUELQUES REGLES Début précoce des anticholinesterases
Respect des contre indications Le problème de l’arrêt des anticholinesterases Réévaluer les indications Adapter les posologies

50 LES TROUBLES DU COMPORTEMENT
Les prévenir Ne pas répondre systématiquement par un médicament Si médicament, réévaluer son indication rapidement

51 PRISE EN CHARGE DES DEMENCES
Sociale Aide au maintien à domicile Aide matérielle Protection juridique Placement en institution Aide financière Solutions de répit

52 LES MOYENS Aide au maintien à domicile:
- auxiliaire de vie,aide ménagère, téléalarme Aide matérielle: - matériel médical,portage des repas,livraison de courses Aide financière: -ALD,APA,allocation logement,indemnité spécifique des caisses de retraite ou d’assurance Protection juridique: -Sauvegarde de justice,curatelle,tutelle Solutions de répit: -accueil de jour, de nuit, temporaire Associations: -Réseau Mémoire,France Alzheimer

53 PRISE EN CHARGE DES DEMENCES
Les soignants intervenant Orthophoniste Psychologue Neuropsychologue Ergothérapeute kinésithérapeute IDE Aides Soignant(e)s

54 LA PREVENTION Facteurs vasculaires Processus inflammatoires
Facteurs nutritionnels Stress oxydant

55 LA RECHERCHE L’immunothérapie
L’inhibition de la synthèse de la protéine beta-amyloide L’activation de la dégradation de la proteine beta-amyloide par des protéases L’inhibition de l’agrégation de la protéine tau dans les neurones