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Publié parLouise Maillard Modifié depuis plus de 10 années
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Aspects cytologiques des Syndromes lymphoprolifératif B
D’après Dr Franck Trimoreau, PH CHU de Limoges
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Grade de malignité Bas grade : « petites » cellules (histo) = cellules morphologiquement « matures » Haut grade : « grandes » cellules (histo) = cellules morphologiquement « immatures » (« blastiques ») Avec nuances , distinction gd petit pas dans l’OMS, le manteau « petites cell » mais grade interm
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Lymphopathies B matures de bas grades (OMS)
LLC (~ lymphome lymphocytique) Leucémie à prolymphocytes Leucémie à tricholeucocytes Lymphome lymphoplasmocytaire (~ Waldenström) Lymphome de la zone marginale Splénique : villeux ou non villeux Ganglionnaire Extra nodal : MALT Lymphome folliculaire Lymphome à cellules du manteau Pathologies plasmocytaire
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Lymphopathies B matures de haut grade
Lymphome B diffus à grandes cellules (Centroblastique, Immunoblastique) Lymphome B à grandes cellules du médiastin Lymphome à grandes cellules intra vasculaire Lymphome de Burkitt
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Etude cytologique comparée des « petites » cellules
Lymphoplasmocytaire (en lyonnais : plasmocytoïde) (sens Lyonnais : entre le Ly et le plasmo mais pas de plasmo) Sachant que certains types définissent un LNH (sont spécifiques : HCL, MCL Follic) d’autres non et se rencontrent dans plusieurs LNH différents. LLC / Prolympho/Lymphoplasmo/Tricho/Lympho villeux/Folliculaire/Manteau
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Taille Modèle de description : petit lymphocyte mature LLC ProL LPl
Tricho Ly V Foll Manteau
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Contours nucléaires et rapport N/C
LLC ProL LPl Tricho Ly V Foll Manteau
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Chromatine LLC ProL LPl Tricho Ly V Foll Manteau
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Nucléole LLC ProL LPl Tricho Ly V Foll Manteau
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Contours cytoplasmiques
LLC ProL LPl Tricho Ly V Foll Manteau
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Basophilie cytoplasmique
LLC ProL LPl Tricho Ly V Foll Manteau
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Fragilité LLC ProL LPl Tricho Ly V Foll Manteau
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LLC Il va y avoir des LNH où un type cellulaire = un LNH, d’autres où il y a un mélange de plusieurs types
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LLC ® Hyperlymphocytose > 4 G/l, Score Matutes : 4,5
CD23 + CD5+ FMC7- CD79b ou CD22 faible IGs faible LLC Dr Estella Matutes Hyperlymphocytose > 4 G/l, Score Matutes : 4,5 Cytologie seule si > 10G/L et typique Au début PNN, Hb et Plaq normales Syndrome tumoral absent / diffus symétrique mIg à faible taux (<15g/L) > 10 G/L cytologie seule au dg si <10% atypies IgM < 15 (?)
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Formes variantes de la LLC : « atypies »
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Différenciation lymphoplasmocytaire (plasmocytoïde ?)
Atypie morphologique Différenciation lymphoplasmocytaire (plasmocytoïde ?) Encoche nucléaire Taille Nucléole Gd lympho Prolymphocyte Para immunoblaste
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Diff Ly Plasmo Encoches Nucléole Taille Para Ib
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Ces atypies morphologiques sont le plus souvent :
NON SYSTEMATISEES Aspect polymorphe avec une majorité de petites cellules et des ombres de Gumprecht nombreuses
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Classification : LLC typique : < 10% de prolymphocytes
< 15% d’atypies (lyplasmo et noyau clivé) < 3% de paraimmunoblastes LLC prolymphocytoïde ou mixte : entre 10 et 55% proly
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Atypie morphologique: intérêt ?
Diagnostic différentiel au diagnostic : investigations complémentaires ou non ? Référence cytologique pour le suivi (enrichissement fréquent en atypies en « vieillissant ») Ne pas « surinterpréter » Faux signal d’alarme sur un Richter+++++ Richter leucémique = rarissime+++++
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Autres curiosité! Cristaux Ig
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Comment documenter un « Richter » sur le plan cytologique ?
Syndrome de Richter Survenue d’un lymphome agressif à grandes cellules sur une LLC connue Le meilleur signe est clinique : poussée tumorale asymétrique, signes généraux LDH Comment documenter un « Richter » sur le plan cytologique ?
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Sur le sang ? Phase leucémique très rare
A différencier de la situation plus fréquente où quelques para immunoblastes circulent
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Sur la moelle ? Envahissement médullaire inconstant
A différencier aussi de para immunoblastes A différencier des cellules immatures médullaires normales
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Sur le ganglion ? C’est le mieux à condition d’étudier le ganglion « le plus tumoral »+++++
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Ailleurs ? LCR devant des signes neurologiques
Les grandes cellules peuvent être en petit nombre (# à une localisation de LAL) Diagnostic différentiel avec des lymphocytes activés
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Ly T et Ly activé Richter LCR
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Syndrome de Richter, suite
Il existe des cas de « richterisation » sous forme de maladie de Hodgkin Problème de cytologie ganglionnaire exclusivement, ne concerne que rarement le laboratoire d’hématologie
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Leucémie à prolymphocytes
Plus de 55% de prolymphocytes Hyperlymphocytose +++ augmentant rapidement Splénomégalie +++
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Lymphome lymphoplasmocytaire
OMS : lymphocytes, lymphoplasmocytes, plasmocytes, moelle, ganglions et rate, CD5-…et pas de critère pour un autre LNH ( !) Maladie de Waldenström : infiltration médullaire supérieure à 20% et IgM quelque soit son taux La maladie de Waldenström est la forme la plus fréquente de lymphome lymphoplasmocytaire Waldenström : atteinte médullaire exclusive ou prédominante
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Leucémie à tricholeucoytes
Pancytopénie dont monocytopénie Splénomégalie Fibrose médullaire, aspiration difficile, frottis plus ou moins altérés mais infiltrat net en %
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Tricholeucocytes Ph acides Aspé Ph acides spé (+TART)
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Lymphome splénique à lymphocytes villeux (ZMSv)
Hyperlymphocytose modérée Population homogène de Lc villeux typiques (>20%) Splénomégalie Interm entre tricho (+ fort) et ZMNV (- fort) CD103+/- , sinon + proche des ZMS en général
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Lymphome de la zone marginale (non villeux)
Mélange de cellules monocytoïdes, de lymphocytes villeux en petit nombre (< 20%, simples ondulations ?), de lymphoplasmocytes, de lymphocytes « type LLC » SMG
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Lypl. Vill. nucléole
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Contingent petits lymphos
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Lymphome folliculaire
Le plus fréquent des lymphomes (en anapath)… …mais rarement en phase leucémique (rare en hémato) Quelques rares présentations d’emblée leucémiques avec moelle et sang massivement envahis
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Lymphome folliculaire
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Lymphome à cellules du manteau
Hyperlymphocytose modérée, phase leucémique fréquente Splénomégalie fréquente Plusieurs formes variantes : Pseudo folliculaire (cellules plus grandes+++) Pseudo prolymphocytaire « Blastique »
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Lymphome à cellules du manteau
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LNH manteau : forme blastique
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Cellules lymphoïdes « réactionnelles »
Lymphocytose réactionnelle : banale, y compris chez l’adulte, modérée. Les vrais tableaux de syndrome mononucléosique sont rares chez l’adulte. La différenciation lymphoplasmocytaire peut ressembler à la morphologie « activée ». Aspect le plus souvent polymorphe de la population lymphoïde++++
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Lymphocyte activé / lymphoplasmocyte
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Lc hyperbaso Monocyte !!!
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Lymphomes B de haut grade
Très fréquents au labo d’anapath, rares au laboratoire d’Hématologie Phases leucémiques rares, parfois inaugurales Centroblastique, Immunoblastique
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Comparaison cytologique
Lc normal « immunoblastique » « centroblastique » LMNH à grandes cellules
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centroblaste
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immunoblaste
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Phase leucémique LNH haut grade : sang (4%)
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Moelle (20%)
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Lymphome de Burkitt Leucémique (LAL3 du FAB) ou non au diagnostic
Masse abdominale, croissance très rapide, LDH +++ Sang : érythromyélémie, cellules tumorales rares au début (qqs %) Moelle : si envahissement, souvent massif, images de mitose et de nécrose (urgence diagnostique et thérapeutique)
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Lymphome de Burkitt Moelle
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Hyperleucoytose avec érythromyélémie
Burkitt : sang « Blastes » en faible %, pas toujours « typiques » mais toujours très basophiles Hyperleucoytose avec érythromyélémie
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Place de la cytologie dans la diagnostic des lymphomes ?
Approche rapide++++, orientation des autres analyses (CMF, cytogénétique, bio mol…) TOUJOURS accompagné d’Immunophénotypage++++++ 1° LLC typique ou + atypie cytologique (≠ RICHTER!!!) 2° Tricho vs Villeux: cytologie ++++ 3° Lymphome du manteau typique et atypique (≠ LA!!!!) 4° folliculaire, puis le reste
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Quizz ( et pièges!)
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Association LLC avec atypie cytologique avec une LAM
Prolymphocyte Myéloblaste
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Lymphocytose chronique à Ly binucléés
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Lymphocytose chronique à Ly binucléés
Diagnostic différentiel des folliculaires et ZM Hyperlymphocytose franche, cellules binucléées plutôt rares, les autres ont un aspect pseudo activé Lymphocytes B polyclonaux+++++ Femmes jeunes, fumeuses+++
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Prolymphocytes Manteau « blastique « LAL
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Lymphome du manteau
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Femme, 48 ans, LAL
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L’Immunophénotypage D’abord orientation cytologique++++
Elts cliniques, numération (Lymphocytose…) Cytologie évocatrice ? Population monomorphe ? 1° Marqueur B + clonalité 2° score de Matutes 3° suite…
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+ ++ + + - κ/λ LLC LProL Tricho Villeux/ZM Foll. Manteau LLPla ++ + -
clonalité κ/λ ++ + CD19 Pan B CD20 CD22 fble ou - + - faible - + FORTE + - FORTE Ig surface Matutes CD79b CD23 CD5 - +/- + + FMC7 LLC CD43 + + Foll. CD10 ++ Tricho CD103 CD25 CD11c ~Plasmo CD38
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Les clés phénotypique des lymphomes
κ/λ, CD19, CD20 Matutes 5 (CD23+, FMC7-, CD79b faible) LLC CD23-, FMC7+, CD79b + CD5 Manteau CD10 Folliculaire CD25, CD103, CD11c Tricho Autres
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