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Maladie de parkinson et autres syndromes parkinsoniens
Claire JOIN-LAMBERT
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Syndrome extrapyramidal
Akinésie Hypertonie Tremblement de repos
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Syndrome extrapyramidal Tremblement de repos
Lent (4 - 7c/s) Mouvement d’émiettement De repos : asymétrique au début puis bilatéralisation mais reste asymétrique Aggravé par stress, calcul mental Prédomine aux MS, extrémités - Respect du chef Disparition à l’exécution du mouvement, durant sommeil Parfois associé à tremblement d’attitude
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Syndrome extrapyramidal Hypertonie
Plastique « en tuyau de plomb » Cède par à coups (roue dentée) Manoeuvre de Froment Attitude du patient en flexion (debout)
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Syndrome extrapyramidal Akinésie
Rareté et lenteur des mouvements Perte de l’initiative automatique du mouvement Conséquences : Amimie : rareté du clignement et de la mimique faciale Perte du ballant des bras Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides Micrographie Dysarthrie avec voie monotone et assourdie
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Syndrome extrapyramidal Etiologies (1)
Maladie de Parkinson Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++ Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …) Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-résistant Traitement Arrêt du neuroleptique Amélioration par les anticholinergiques Syndromes parkinsoniens dégénératifs Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la dopathérapie et autres signes : sd parkinsonien plus Paralysie supra-nucléaire progressive Démence à corps de Lewy Atrophies multi-systématisées Dégénérescence cortico-basale
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Syndrome extrapyramidal Etiologies (2)
Métabolique Maladie de Wilson Vasculaire : états lacunaires Tumoraux Post-traumatiques
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Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson
Epidémiologie Prévalence > 1% après 65 ans Age moyen : 55 ans (17-90) Facteurs génétiques, environnementaux … Anatomopathologie Dégénérescence striatonigrique (des neurones du locus niger) + corps de Lewy
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Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson
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Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson
Tremblement, Akinésie, Hypertonie Signes associés Troubles végétatifs Hypersudation donnant au visage un aspect luisant Hypotension orthostatique (modérée +++) Syndrome dépressif Parfois signe le début de la maladie Freezing (enrayage cinétique) Hallucinations (ttt ++) Déclin cognitif à long terme Troubles vésico-sphinctériens
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Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson
Critères diagnostiques Début unilatéral ou asymétrique 3 des signes cardinaux (+++) tremblement de repos Réponse franche à la L-Dopa Absence de signes extra-extrapyramidaux
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Traitement de maladie de Parkinson
L-DOPA Doit être associée à inhibiteur de dopa-décarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa) Absorption par duodénum Demi-vie : 2 h
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Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA
Modalités d’administration Progressive Dose minimale utile Répartition 3-4 prises Effets secondaires Tr digestifs Nausées, vomissements Tr cardiovasculaires hypoTAo Mouvements anormaux 75% après 3 ans Tr. psychiques
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Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA
Contre-indications Médicamenteuses IMAO non sélectifs Neuroleptiques Vasculaires Coronaropathie instable Psychiatriques Détérioration intellectuelle sévère
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Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques
Bromocriptine (Parlodel ) Piribédil (Trivastal ) Lisuride (Dopergine) Ropirinole (Requip) Apomorphine (sous-cutané) Célance
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Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques
Contre-indications ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, psychotique Effets secondaires Tr digestifs Hypotension orthostatique
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Traitement de la maladie de Parkinson Inhibiteurs de la COMT
Entacapone (COMTAN) En association avec L-Dopa (prolonge son action)
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Traitement de maladie de Parkinson Traitement chirurgical
Stimulation cérébrale profonde Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations motrices Indications : Sujets jeunes < 70 ans, fluctuations motrices +++ malgré traitements classiques Contre-indications : Troubles cognitifs sévères Syndrome dépressif sévère Greffe de cellules souches?
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Traitement de la maladie de Parkinson
Kinésithérapie Orthophonie Déclaration 100% Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens
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Traitement de maladie de Parkinson
Choix du traitement initial Sujet < 70 ans : Agonistes Dopaminergiques Sujet > 70 ans : L-dopa
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Traitement de maladie de Parkinson
Phase initiale : la « Lune de Miel » Durée 3-4 ans 3-4 prises/j médicamenteuses Augmentation progressive des doses /6 mois-1 an
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Traitement de maladie de Parkinson
Stade des fluctuations motrices (« on/off ») Après 4-5 ans Fractionnement des posologies de L-dopa Introduction d’agonistes dopaminergiques Pour réduire dose globale L-dopa
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On ressent à nouveau une gêne
Lune de Miel Fluctuations motrices On ne ressent plus aucune gêne Du matin au soir .. On ressent à nouveau une gêne En fin de matinée et de l’Après-midi .. Blocages Imprévu Déblocages 10 ans 5 ans 20 ans On fractionne 4-5 prises / j Akinésie de fin de dose Dyskinésies de milieu de dose Effets ON/OFF On fractionne 5-7 prises / j LD Agoniste D Apomorphine Chirurgie ? Augmentation progressive des doses 3 prises / j
