ARTHROGRYPOSE Ph. SOUCHET http://www.arthrogrypose.fr.

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1 ARTHROGRYPOSE Ph. SOUCHET

2 L'arthrogrypose de l'orthopédiste
Très caractéristique Handicap locomoteur Enraidissement des articulations Topographie périphérique dominante Touchant les quatre membres

3 L'arthrogrypose de l'orthopédiste
Insuffisance musculaire Raideur des articulations Empâtement graisseux sous-cutané Fossettes cutanées et perte des sillons autours de certaines articulations.

4 L'arthrogrypose de l'orthopédiste
4 critères obligatoires : - une déformation caractéristique des membres, - un faciès typique, une intelligence normale avec absence d'anomalie viscérale, - une histoire familiale totalement normale.

5 aucun trouble de la sensibilité cutanée superficielle

6 Les syndromes arthrogryposiques du pédiatre, du généticien et du biologiste
regroupent un très grand nombre d'affections et de syndromes malformatifs divers associant fréquemment des malformations viscérales (hypoplasie pulmonaire, malformation rénale ou abdominale...).

7 «syndromes arthrogryposiques »
Groupées sous le titre d'« enraidissement articulaire » des dizaines de malformations et d'anomalies cliniques. Ils relèvent globalement de deux grandes catégories de troubles : - des perturbations de l'environnement foetal, physique ou chimique ou toxique des atteintes foetales précoces de la chaîne neuromotrice.

8 perturbations de l'environnement foetal
Physique (oligo-amnios, malformation utérine, kystes intra-abdominaux et ovariens...) chimique ou toxique (syndrome alcoolique foetal, intoxication médicamenteuse, drogues diverses,...)

9 atteintes foetales précoces de la chaîne neuromotrice
un quelconque des composants : le cerveau, l'axe médullaire, les nerfs périphériques, la plaque motrice et le muscle Dans ce cadre s'inscrivent une grande partie des troubles familiaux et génétiques : myopathie, neuropathie, maladie de surcharge...

10 Les déformations Identique et symétrique à prédominance distale
dans 60 % des cas Elle prédomine aux membres inférieurs dans 30 % Membres supérieurs dans 10 % des cas.

11 Les déformations Les hanches sont en général fléchies
parfois en abduction et en rotation externe LCH X1 ou X2 Les genoux sont fléchis ou en hyperextension et recurvatum les pieds en varus équin, les orteils très rigides L'enfant a une activité spontanée faible.

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17 POSITION FONCTIONNELLE
REEDUCATION MOBILISATIONS POSTURES DOUCES ATTELLES RISQUE DE FRACTURES POSITION FONCTIONNELLE ? DEBOUT ASSIS COUCHE ?