Action Cinéma: Espoir en tête

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1 Action Cinéma: Espoir en tête
Fédération pour la Recherche sur le Cerveau Rotary Action Cinéma: Espoir en tête Bonjour, Notre projet d’unité concerne les maladies dégénératives des motoneurones. G Haase INSERM Marseille-Luminy

2 Les maladies neurodégénératives
fréquence une personne sur quatre en sera affectée dans les sociétés occidentales à l’horizon 2020 gravité handicaps importants issue le plus souvent fatale coût socio-économique

3 Les maladies neurodégénératives
Besoins médicaux Hypertension Contraception Ulcère gastrique Poliomyélite Dépression Schizophrenie Douleur Dysfonction sexuelle Sclérose en plaques Migraine M. Alzheimer Cancer Obésité Infarctus M. Parkinson Epilepsie Sclérose latérale amyotrophique M. Huntington Nombre de patients voir Ory-Lavollée & Bouche, 2001

4 Les maladies neurodégénératives
Stephen Hawking Jean Paul II Ronald Reagan SLA Maladie de Parkinson Maladie d’Alzheimer

5 Les maladies neurodégénératives
SLA Cortex, tronc cérébral et moelle épinière : mouvement M. Alzheimer Cortex : mémoire M. Parkinson Substance noire : mouvement

6 La sclérose latérale amyotrophique (SLA)‏
Cette maladie est caractérisée par une perte progressive des motoneurones, de leur corps cellulaires et de leurs axones. La perte progressive des motoneurones entrainent une atrophie musculaire et une paralyse qui conduisent au décès, le plus souvent par défaillance respiratoire 90% des SLA sont d’origine sporadiques, leur étiologie est inconnue, 10 % sont héréditaires et associées à au moins 15 gènes et loci Nos objectifs comprendre pourquoi les motoneurones dégénèrent développer des traitements pour améliorer leur survie ou fonction

7 De Humani Corporis Fabrica avec motoneurones fluorescents
In fact spinal motor neurons differ in numerous aspects: Axonal trajectories About 500 years ago the anatomist Vesal described the trajectories of peripheral nerves in humans. Today, fluorescent reporter mice enable us to specifically trace motor axons. Here I dissected the neuromuscular system of an embryonic Hb9:GFP mouse kindly provided by T Jessell . You see that motor axons innervating the limbs converge into nerve plexi, where they intermingle and then form peripheral nerves. In contrast, axial motor nerves are organized in a more segmental pattern. Position of cell bodies. Cell bodies of axial motor neurons form a single contiguous column, termed medial motor column MMC on each side of the spinal cord Limb motor neurons are positioned in lateral motor columns, LMC. A Vesalius 1543 De Humani Corporis Fabrica Souris vivante avec motoneurones fluorescents

8 Isolation des motoneurones par cytofluorimétrie (FACS)‏
Chambre Détecteurs de fluorescence Lasers Tri des cellules

9 Culture des motoneurones isolés
GFP IIItubulin ISL 1/2

10 Analyse des motoneurones
souris normale souris SLA hSOD GFP

11 Equipement financé par la subvention Rotary / FRC
Trieur de cellules (FACS)‏ isolation de motoneurones Système d’imagerie LI-COR détection d’agrégats protéiques