PEMPHIGOÏDE GESTATIONIS

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1 PEMPHIGOÏDE GESTATIONIS
Delphine HEQUET Créteil Novembre 2007

2 DEFINITION Décrit pour la première fois par 1872 by John Laws Milton(Londres) Forme clinique particulière de pemphigoïde bulleuse au cours de la grossesse ou en post partum Prévalence : 1/3000 à 1/50000 grossesses Souvent chez la multipare au cours des 2è et 3è trimestres

3 ASPECTS CLINIQUES Début : Prurit intense
Papules et plaques érythémateuses Siège : initialement au niveau de la région péri-ombilicale puis de manière assez symétrique sur ensemble du tégument Phase d'état : Plaques érythémateuses parfois en cocardes surmontées par des vésiculobulles Lésions urticariennes Siège : ubiquitaire épargnant souvent le visage Pas d'atteinte des muqueuses

4 lésions typiques ombilicales
Prof. Naeyaert et Dr. Temmerman, U.Z. Gent, kliniek voor huidziekten - histologie ; service de dermatologie, clinique universitaires Gant,Belgique lésions typiques ombilicales

5 vésiculo-bulles groupées en rosettes
Prof. Naeyaert et Dr. Temmerman, U.Z. Gent, kliniek voor huidziekten - histologie ; service de dermatologie, clinique universitaires Gant,Belgique vésiculo-bulles groupées en rosettes

6 Prof. Naeyaert et Dr. Temmerman, U. Z
Prof. Naeyaert et Dr. Temmerman, U.Z. Gent, kliniek voor huidziekten - histologie ; service de dermatologie, clinique universitaires Gant,Belgique

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8 PHYSIOPATHOLOGIE Dysrégulation immunitaire entre l’unité foetoplacentaire et la mère survenant sur un terrain génétique prédisposé (haplotype HLA DR3-DR4). Réaction contre les antigènes placentaires, en partie d’origine paternelle; antigènes ayant des particules communes aux antigènes de la jonction dermo-épidermique. Synthèse d’ anticorps détruisant la membrane basale, entraînant la formation de bulles sous-épidermiques. Survenue possible lors de môle hydatiforme et choriocarcinome(présence HLA paternel) Association possible à d’autre phénomènes auo-immuns (thyroide)

9 HISTOPATHOLOGIE Identique à celle de la pemphigoïde bulleuse
IFD : dépôt linéaire de C3 et parfois d'IgG au niveau de la jonction dermo-épidermique. IFI : auto anticorps sériques anti-membrane basale de type IgG1, souvent uniquement détectables par fixation du complément et historiquement dénommés "herpès gestationis factor". Antigène cible : BP 180 NC 16a, sur protéine transmembranaire des kératinocytes

10 HISTOPATHOLOGIE ANTIGENE ET ATTEINTE MUQUEUSE
Pemphigoid gestationis with predominant involvement of oral mucous membranes and IgA autoantibodies targeting the C-terminus of BP180 Iakov Shimanovich, MD,a Christian Skrobek, MD,a Christian Rose, MD,a Zhuxiang Nie, MD,b Takashi Hashimoto, MD,b Eva-Bettina Bro¨cker, MD,a and Detlef Zillikens, MDa Wu¨rzburg, Germany, and Fukuoka, Japan Rares atteintes muqueuses liés à des auto-anticorps dirigés contre la partie c-terminale de la protéine BP 180 et non N-terminale (BP 180 NC 16a)

11 Prof. Naeyaert et Dr. Temmerman, U. Z
Prof. Naeyaert et Dr. Temmerman, U.Z. Gent, kliniek voor huidziekten - histologie ; service de dermatologie, clinique universitaires Gant,Belgique Biopsie de peau érythemateuse pour Immunofluorescence directe (IFD): on retrouve un dépot de C3 le long de la membrane basale : image de pemphigoïde gravidique

12 Immunofluorescence directe après biopsie cutanée de la peau périlésionnelle.
En vert, le long de la jonction dermo-épidermique, dépôts continus d’immunoglobulines type G et de fraction C3 du complément.

13 SERODIAGNOSTIC Recherche d’anticorps circulants dirigés contre BP 180 NC 16a En cours d’évaluation Powell AM.   Usefulness of BP180 NC16a enzyme-linked immunosorbent assay in the serodiagnosis of pemphigoid gestationis and in differentiating between pemphigoid gestationis and pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy. Arch Dermatol Jun;141(6): Sitaru C. Enzyme-linked immunosorbent assay using multimers of the 16th non-collagenous domain of the BP180 antigen for sensitive and specific detection of pemphigoid autoantibodies. Exp Dermatol Sep;16(9):770-7.

14 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

15 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Table 1 Pregnancy-Specific Dermatologic Disorders Condition Rash presentation Pregnancy risk Treatment Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy17 Intensely pruritic urticarial plaques and papules with or without erythematous patches of papules and vesicles; rash first appears on abdomen, often along striae and occasionally involves extremities; face usually is not affected No identified adverse effects Oral antihistamines and topical corticosteroids for pruritus; systemic corticosteroids for extreme symptoms Prurigo of pregnancy1 Erythematous papules and nodules on the extensor surfaces of the extremities Midpotency topical corticosteroids and oral antihistamines Intrahepatic cholestasis of pregnancy1,18,19 Excoriations from scratching; distribution is nonspecific Risk of premature delivery, meconium-stained amniotic fluid, intrauterine fetal demise Oral antihistamines for mild pruritus; ursodeoxycholic acid (ursodiol [Actigall]) for more severe cases Pemphigoid gestationis20,21 Pruritic papules, plaques, and vesicles evolving into generalized vesicles or bullae; initial periumbilical lesions may generalize, although the face, scalp, and mucous membranes usually are not affected Newborns may have urticarial, vesicular, or bullous lesions; risk of premature deliveries and newborns who are small for gestational age Oral antihistamines and topical corticosteroids for mild cases; systemic oral corticosteroids for severe cases Impetigo herpetiformis22,23 Round, arched, or polycyclic patches covered with small painful pustules in a herpetiform pattern; most commonly appears on thighs and groin, but rash may coalesce and spread to trunk and extremities; face, hands, and feet are not affected; mucous membranes may be involved Reports of increased fetal morbidity Systemic corticosteroids; antibiotics for secondarily infected lesions Pruritic folliculitis of pregnancy1 Erythematous follicular papules and sterile pustules on the abdomen, arms, chest, and back Topical corticosteroids, topical benzoyl peroxide (Benzac), or ultraviolet B light therapy DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

16 Prurigo of pregnancy Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy. Impetigo herpetiformis

17 EVOLUTION ET PRONOSTIC FOETAL
Spontanément régressive en 1 à 2 mois après l'accouchement Récidive fréquente lors des grossesses ultérieures, souvent plus précoce et plus sévère Possibles récidive sous oestroprogestatifs PRONOSTIC FŒTAL Risque de prématurité Hypotrophie Rarement éruption cutanée

18 EVOLUTION ET PRONOSTIC FOETAL
PEMPHIGOID GESTATIONIS ET SYNDROME VASCULO-RENAL Pemphigoid gestationis and hypertensive renal disorder: a fortuitous association? S. Aicardi a, L. Durin a,A. Dompmartin b, M. Dreyfus a,* a Clinique de gynécologie–obstétrique, CHU de Caen, avenue Georges-Clemenceau, Caen cedex, France b Service de dermatologie, CHU de Caen, avenue Georges-Clemenceau, Caen cedex, France Patriente de 27 ans, primigeste, sans ATCD. Première poussée à 24 SA, traitée par corticoïdes locaux. Deuxième poussée à 26 SA avec MFIU. Bilan complet normal. Pas d’autopsie.

19 EVOLUTION ET PRONOSTIC FOETAL
Persistance de la pathologie à long terme 2 tableaux différents : pemphigoïde gestationis persistante évolution vers pemphigoïde bulleuse Ac/IF/allèles HLA différents mais mêmes pronostic et traitement Traitement par IgIV Holmes RC, Black MM, Jureka W. Clues to the aetiology and pathogenesis of herpes gestationis. Br J Dermatol 1983;109:131-9. Fine J, Omura EF. Herpes gestationis: persistent disease activity 11 years post partum. Arch Dermatol 1985;121:924-6. Castle SP, Mather-Mondrey M, Bennion S. Chronic herpes gestationis and antiphospholipid antibody syndrome successfully treated with cyclophosphamide. J Am Acad Dermatol 1996;34: 333-6. Jenkins RE, Vaughan Jones SA, Black MM. Conversion of pemphigoid gestationis to bullous pemphigoid: two refractory cases high lighting this association. Br J Dermatol 1995;135:595-8.

20 EVOLUTION ET PRONOSTIC FOETAL
Rares cas rapportés d’éruption chez le nouveau-né (lié au passage placentaire des Ac) Disparition rapide des lésions en quelques jours. Intérêt des corticoïdes locaux non démontré. Pemphigoïde gravidique et lésions bulleuses chez le nouveau-né V. Laugel1, B. Escande1, L. Donato1, K. Aberkane1, E. Heid2, J. Messer1* 1Service de pédiatrie 2, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, Strasbourg cedex France ; 2service de dermatologie, hôpital civil, place de l’hôpital, Strasbourg cedex, France

21 EVOLUTION ET PRONOSTIC FOETAL
PEMPHIOIDE GESTATIONIS ET DOPPLER OMBILICAL PATHOLOGIQUE Un cas rapporté : DO nul puis revearse flow, sans RCIU Aucune cause retrouvée Dolkart, j Reprod Med, 2006 PEMPHIGOIDE GESTATIONIS ET CONVLUSIONS NEONATALES Un cas rapporté : convulsions et EEG anormal, éruption chez fœtus. Aucune autre cause retrouvée. Okumus, J child Neurol, 2007 PEMPHIOIDE GESTATIONIS ET MFIU Quelques cas rapportés

22 TRAITEMENT Dans les formes minimes : Soins locaux + dermocorticoïdes
Corticothérapie générale : 0,5 mg/kg/j Doses plus élevées (1 mg/kg/j) en post-partum Traitement symptomatique des lésions maternelles Aucun traitement préventif des complications foetales

23 PREVENTION… Oral sex may afford protection against pemphigoid
gestationis M.R. Namazi From the Dermatology Department, Shiraz University of Medical Sciences, Shiraz, Iran Pathologie liée à une incompatibilité HLA Ag paternels contenus dans tissus fœtaux Présence Ag HLA dans liquide séminal Pourrait induire une tolérance maternelle aux Ag HLA paternels