Hôpital LA RABTA Tunis-Tunisie

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1 Hôpital LA RABTA Tunis-Tunisie
INTERET DU SCANNER MULTIBARETTES DANS L’EXPLORATION DE LA TETRALOGIE DE FALLOT ET DE L’ATRESIE PULMONAIRE A SEPTUM OUVERT Hôpital LA RABTA Tunis-Tunisie

2 Introduction La tétralogie de Fallot (T4F) est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes Sa description originelle comportait : une communication inter ventriculaire (CIV), une hypertrophie ventriculaire droite, une sténose de la voie pulmonaire et une dextroposition de l’aorte. L’atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) est une forme extrême de T4F avec sténose sévère de la voie pulmonaire.

3 Conséquences: Développement d’une circulation de suppléance systémicopulmonaire: Persistance du canal artériel. Artères collatérales aorto-pulmonaires. MAPCAs: Major aorto pulmonary collateral Arteries. Autres artères de suppléance mineures d’origine bronchique, intercostale ou diaphragmatique

4 Matériels et Méthodes Etude rétrospective, descriptive et analytique ayant inclus 25 patients porteurs de T4F (n=13) ou d'APSO (n=12). Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet, d’une écho cardiographie et d’un scanner multibarettes 16 patients de notre population ont eu un cathétérisme .

5 Angioscanner: Technique:
La préparation du patient est fondamentale: Mise en confiance de l’enfant et de ses parents+++ Mise en place et vérification de la voie d’abord 22 à 24G avant l’examen en salle de préparation Pas de recours à une anesthésie générale Le recours parfois à une petite sédation Contention pour le petit enfant ou le nourrisson Coopération du grand enfant Injection de 1 à 1.5 cc/kg

6 « As Low As Reasonnably Achievable»
Utilisation de protocoles d’acquisition pédiatriques à fin de diminuer les doses d’irradiation (réduire le voltage et l’ampérage autant que possible sans perdre en qualité d’examen) Utilisation de 80 et 100 Kv Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la dose d’irradiation d’un facteur de 2.6 Modulation des mA « As Low As Reasonnably Achievable»

7 La synchronisation à l’ECG n’est pas nécessaire: •Majoration marquée de l’irradiation •Allonge le temps d’examen, ce qui produit des artefacts respiratoires; L’anatomie extracardiaque peut être bien décrite sans gating Les images scannographiques sans synchronisation à l’ECG sont suffisantes pour identifier l’origine ainsi que le trajet des différentes artères.

8 L’injection du produit de contraste:
La dose du produit de contraste: 1.5 ml / Kg Injection assurée par un injecteur à deux têtes à un débit de 1.5 à 2ml / sec Début de l’acquisition : Technique de Smart- Prep. La spire est lancée dès que le produit de contraste atteint le ventricule droit ce qui permet vu le défect du septum interventriculaire d’opacifier les artères pulmonaires et les artères systémiques en même temps.

9 Paramètres analysés: Évaluation pré-opératoire -Artères pulmonaires
-Étude des voies de suppléance: MAPCAs et PCA -Anomalies aortiques -Anomalies coronaires -Anomalies pulmonaires et veineuses systémiques -Anomalies du Situs -Malformations associées Imagerie post-opératoire Limites du scanner multibarrettes

10 Classification: La classification des APSO en 3 types est basée sur la cartographie vasculaire pulmonaire: Type A: Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par la persistance du canal artériel Type B: les artères segmentaires naissent des artères pulmonaires et des MAPCAs Type C: les artères segmentaires naissent exclusivement des MAPCAs Tchervenkov CI, Roy, N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia—ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2000; 69[4 suppl]:S97–S105

11 Résultats: Caractéristiques épidémiologiques  et clinique de la population: 1.Sexe: 13 patients avaient une T4F dont 6 garçons et 7 filles et 12 patients avaient une APSO dont 7 garçons et 5 filles. 2.Age: L’âge moyen de nos patients était de 9 ans avec des extrêmes allant de 17 jours à 29 ans.

12 4. Signes cliniques: tableau clinique polymorphe
3.Antécédents opératoires: Le nombre de patients opérés était de 13cas/25 soit 52% 4. Signes cliniques: tableau clinique polymorphe

13 Résultats: Etude écho cardiographique:
Le diagnostic positif de la T4F et de l’APSO était porté à l’échocardiographie. A mis en évidence une hypoplasie artérielle pulmonaire, TAP anévrysmale, persistance du canal artériel , une grosse collatérale naissant de l’aorte thoracique descendante, un arc aortique droit et a permis d’étudier les shunts type Blalock. Cathétérisme cardiaque : Réalisé chez 16 patients, a permis de confirmer le diagnostic mis en évidence l’apport systémique dans 5cas a contrôlé les montages chirurgicaux dans 5 cas.

14 Etude scannographique:
L’ étude de l’ensemble de la voie pulmonaire a été possible dans 100% des cas. Une confluence pulmonaire a été mise en évidence chez 9 patients/12 dans le groupe APSO. L’arbre pulmonaire était hypoplasique dans 6 cas (T4F n=3, APSO n=3) et une agénésie a été notée chez 6 patients ayant une APSO . Les APD et APG ont été le siège de dilatation anévrysmale dans 4 cas (T4F n=3, APSO n=1) et de sténose dans 5 cas (T4F n=4, APSO n=1) . Des sténoses pulmonaires lobaires distales ont été notées dans 3 cas.

15 Reconstruction curviligne et en mode VR chez un patient âgé de 5ans porteur de T4F avec présence de sténose à l’origine de l’APG (flèche).

16 Collatérales systémicopulmonaires :
Le scanner a mis en évidence la présence de collatérales chez 10 patients ayant une APSO. Il a également permis de détecter à leurs niveaux des sténoses dans 3 cas siégeant à proximité de leur origine aortique et des dilatations anévrysmales dans un cas .

17 Reconstruction VR : Grosses collatérales (flèches courbes blanches) alimentant des artères pulmonaires hypoplasiques (flèche courbe jaune): APSO Type B.

18 Reconstructions VR et MIP : Sténose à l’origine d’une grosse collatérale droite (flèche).

19 Autres sources d’apport :
Dans 1 cas, le scanner a mis en évidence une artère collatérale naissant du tronc cœliaque et vascularisant le lobe inférieur gauche . Dans un autre cas il a mis en évidence une collatérale à point de départ pariétal. Un canal artériel persistant a été mis en évidence chez deux patients.

20 Reconstructions mode VR chez un nourrisson âgé de 9 mois ayant une APSO montrant une collatérale de suppléance naissant du tronc cœliaque (flèche).

21 Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par un canal artériel persistant (flèches) : APSO de Type A. A noter la présence de sténose sur la terminaison du canal artériel

22 Anomalie aortique : On a mis en évidence un arc aortique droit dans 10 cas et une artère sous clavière rétro-œsophagienne droite dans un cas. Coupe axiale chez un nourrisson de 3 mois atteint d’APSO: Arc aortique droit (flèche).

23 Etude des artères coronaires :
Une naissance haute d’un tronc commun au dessus du sinus de Valsalva dans un cas. Une artère coronaire unique dans 3 cas dont 2 ayant un trajet pré infundibulaire. Reconstruction en mode MIP chez une patiente âgée de 8 ans atteinte d’APSO: Artère coronaire droite (flèche blanche) naissant du sinus coronaire gauche passant entre l’aorte et la voie droite.

24 Etude du retour veineux systémique et pulmonaire:
Reconstruction coronale chez un nourrisson âgé de 2mois atteint d’APSO: Double veine cave supérieure droite (flèche blanche) et gauche (flèche pointillée).

25 Malformations associées:
Dans 2 cas on a noté la présence de malformations squelettiques , dans un cas une malformation rénale à type de reins en fer à cheval . Coupe axiale chez un enfant de 2 mois atteint d’APSO : Reins en fer à cheval. Reconstruction coronale oblique chez un enfant de 8 ans atteint d’APSO: Vertèbres en ailes de papillon.

26 Contrôle post opératoire:
Les shunts de BLALOCK étaient perméables dans 3 cas , siège de sténose au niveau de leur anastomose pulmonaire dans 1 cas et thrombosés dans 4 cas Reconstructions VR et en coronal oblique : sténose de la terminaison du shunt Blalock-Taussig (flèche).

27 Reconstructions curvilignes chez deux nourrissons de 4 mois (figure a) et 29 mois (figure b) : Thrombose des deux shunts type Blalock-Taussig (flèches)

28 Discussion : Analyse Des Artères Pulmonaires:
L'analyse de l'anatomie artérielle pulmonaire est l’étape la plus importante dans l’imagerie des patients atteints d’APSO. Le scanner permet de préciser: La présence d’une confluence artérielle pulmonaire. Les mensurations du tronc ainsi que des branches droite et gauche des artères pulmonaires et ceci au niveau de leurs origines et dans leurs portions hilaires. Les sténoses des branches artérielles pulmonaires. L’origine de vascularisation de chaque poumon.

29 MAPCAs: Persistance du canal artériel:
Les MAPCAs sont des artères aorto-pulmonaires fœtales primitives qui n’ont pas involué Origine: L’aorte thoracique descendante Le scanner permet d’avoir une cartographie exacte des MAPCAs grâce surtout aux images en rendu volumique en montrant leurs origine, trajet ainsi que leur terminaison intrapulmonaire Dans la majorité des cas les MAPCAs sont le siège de plusieurs sténoses au niveau de leur origine ou au niveau de leur terminaison pulmonaire Persistance du canal artériel: Représente une importante circulation de suppléance. En cas de sa présence, les MAPCAs sont absentes ou rares et les artères pulmonaires sont de calibre adéquat

30 Collatérales pleuro pulmonaires:
Rarement, les artères intercostales et d'autres branches systémiques irriguant la paroi thoracique peuvent perfuser les artères intra pulmonaires à travers les connexions pleurales Les artères bronchiques: Les artères bronchiques sont habituellement normaux chez les patients avec APSO mais parfois elles deviennent une source importante de suppléance artérielle pulmonaire Autres sources de suppléance artérielle pulmonaire: Des collatérales médiastinales originaires des artères sous- clavières et coronaires

31 Vascularisation pulmonaire:
Avant de procéder à une intervention chirurgicale majeure chez les patients atteints d’APSO, il est important de connaître la vascularisation de chaque segment pulmonaire, Dans le cas ou la vascularisation d’un segment est assurée par une artère pulmonaire native et une MAPCA, la ligature de cette dernière n’affecte pas son irrigation Dans le cas ou la vascularisation segmentaire est assurée uniquement par une MAPCA , une intervention d’unifocalisation des collatérales pulmonaires est nécessaire Anomalies aortiques: Arc droit dans 25% des cas, coarctation de l’aorte, double arc aortique Ces anomalies et variations doivent être précisées dans le bilan pré chirurgical

32 Anomalies coronaires:
Les anomalies coronaires communes associées à l’APSO: La naissance de l’artère inter-ventriculaire antérieure à partir de la coronaire droite, qui représente une forme à risque chirurgical si elle a un trajet pré infundibulaire Ostium coronaire haut Fistule coronaro-pulmonaire Un scanner sans gatting chez les petits enfants peut fournir une identification confiante de l'origine des principales artères coronaires. Autres anomalies vasculaires: Veine cave supérieure gauche, double veine cave supérieure, retour veineux pulmonaire anormal, tronc inominé veineux gauche rétro aortique, veine cave inférieure interrompue Malformations associées

33 Imagerie post-opératoire:
Le scanner multi barrettes joue un rôle important dans le suivi postopératoire des APSO Si les artères pulmonaires sont grêles, le premier temps chirurgical consiste à créer des shunts systémiques Le shunt le plus utilisé est le Blalock-Taussig shunt: anastomose entre une artère sous Clavière et une artère pulmonaire. Les complications des shunts: La sténose La thrombose Complications peuvant être détectées facilement par le scanner.

34 Limites du scanner multi barrettes
•Le principal inconvénient du scanner multi barrettes est l’irradiation, un facteur à prendre en considération surtout dans une population pédiatrique •Toutes les informations sus décrites peuvent être obtenues avec un examen réalisé sans synchronisation à l’ECG •Le scanner ne permet aucune évaluation fonctionnelle cardiaque

35 Conclusion L’exploration de l’APSO est basée sur la détermination de la morphologie des artères pulmonaires ainsi que de la circulation de suppléance systémico-pulmonaire. •L’échocardiographie ainsi que l’angiographie représentent les moyens d’imagerie traditionnelles •Actuellement le scanner multibarrettes constitue un complément précieux à l’échocardiographie grâce à ses images de haute résolution et ses reconstructions multiplanaires permettant d’avoir une cartographie précise des artères pulmonaires et des voies de suppléance