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Docteur Odile Beyne-Rauzy Faculté de Médecine Toulouse Purpan

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Présentation au sujet: "Docteur Odile Beyne-Rauzy Faculté de Médecine Toulouse Purpan"— Transcription de la présentation:

1 Docteur Odile Beyne-Rauzy Faculté de Médecine Toulouse Purpan
Sémiologie Docteur Odile Beyne-Rauzy Pr. D. Adoue, Pr. Ph. Caron Faculté de Médecine Toulouse Purpan

2 ENDOCRINOLOGIE SURRENALE
SEMEIOLOGIE ENDOCRINOLOGIE SURRENALE

3 SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE
Rappel anatomique pas d’examen clinique possible direct Rappel physiologique Fonction glucocorticoïde Fonction minéralo-corticoïde Fonction androgénique Commande hypothalamo-hypophysaire

4 Rappel physiologique Rein ACTH Hypothalamus CRF Hypophyse Rénine
Angiotensine Glomérulée Facsiculée Réticulée Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Androgénes

5 SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE
Hypercortisolisme Insuffisance surrénale lente aiguë Hyperaldostéronisme primaire Phéochromocytome

6 Rappel physiologique / glucocorticoïdes
- ACTH ACTH + Cortisol Cortisol Principe du rétro-controle négatif

7 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Définition : excès de production de cortisol Syndrome de Cushing ACTH dépendant +++ Maladie de Cushing Syndrome de Cushing ectopique Autres (rares) Syndrome de Cushing ACTH indépendant Adénome cortisolique Corticosurrénalome Hyperplasie micronodulaire bilatérale des surrénales

8 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Polymorphisme aspécifique action directe de lypolyse cutanée action d'hyper-insulinisme Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec une surcharge tronculaire abdomen en besace, comblement des creux sus-claviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou "épais"

9 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Bosse de bison "Buffalo neck"

10 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Obésité facio-tronculaire

11 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Visage arrondi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune"

12 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Télangiectasies

13 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Polymorphisme aspécifique catabolisme protidique Amyotrophie prédominant sur les racines signe du tabouret / asthénie musculaire Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux sous-cutanés peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires, longueset larges, pourpres, horizontales fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes)

14 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Signe du tabouret

15 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Amyotrophie des racines Atrophie cutanée Cushing Peau normale

16 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Vergetures

17 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Vergetures

18 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Complications Ostéoporose Hypercalciurie avec lithiase Troubles gonadiques troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance Complications Hypertendion artérielle minéralocorticoïde précoce, permanente, stable, systolo-diastolique, modérée Troubles psychiatriques divers Surinfection (mycoses)

19 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Complications intolérance / hydrates de carbone / diabète secondaire Risque de thrombose vasculaire ++ Signe d’hyperandrogénie acné, séborhée, hyperpilosité (visqage (pattes, barbe) calvitie (golfes temporaux)

20 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cas particuliers Chez la femme troubles des régles, hypofertilité virilisation hyperpilosité hypertrophie clitoridienne Chez l'enfant arrêt de croissance obésité

21 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cushing chez la femme

22 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cushing chez la femme

23 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cushing chez l'enfant

24 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Biologie Non spécifique augmentation des triglycérides, hyperglycémie Spécifique 1° intention : cortisol libre urinaire élevé = diagnostic positif d’hypercortisolisme test de freination 1mg : absence de freination 2° intention : ACTH

25 Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Imagerie : selon le mécanisme / ACTH ACTH normal ou majoré IRM / hypophyse ACTH réduit TDM / surrénales scintigraphie iodo-cholestérol ACTH très augmenté IRM normal scanner thoraco-abdominal, octreoscan

26 Hypercortisolisme / Hypercorticisme

27 Insuffisance surrénale lente
Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien gluco et minéralo-corticoïde Etiologie secondaire par carence en ACTH, déficit corticotrope souvent secondaire à une corticothérapie déficit du cortisol et des androgènes avec le plus souvent maintient de l’aldostérone

28 Insuffisance surrénale lente
Insuffisance surrénale primitive Maladie d’Addison mélanodermie : pigmentation brunâtre diffuse avec macules sépia, dépôt zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices muqueuses (taches ardoisées) Il s’agit là du signe clinique qui oppose principalement l’insuffisance surrénale primitive et l’insuffisance surrénale secondaire caractérisée par une paleur

29 Insuffisance surrénale lente
Mélanodermie

30 Insuffisance surrénale lente
Mélanodermie Cicatrices Zones de frottement

31 Insuffisance surrénale lente
Mélanodermie atteinte des muqueuses

32 Insuffisance surrénale lente
Cas des mains face dorsale : pigmentation diffuse, renforcement péri-unguéal face palmaire : respect sauf plis

33 Insuffisance surrénale lente
Asthénie globale +++ fatigabilité croissante tout au long de la journée Anorexie amaigrissement, amyotrophie appétence pour le sel Hypotension artérielle signe majeur +++ tension basse avec épisode d’hypotension artérielle orthostatique Tendance à l’hypoglycémie Arthralgies Myalgies Impuissance et aménorhée Diminution de la pilosité axillaire et pubienne Opsiurie

34 Insuffisance surrénale lente
Biologie non spécifique tendance à l'hyponatrémie natriurèse élevée hypochlorémie tendance à l’hyperkaliémie réserve alcaline à la limite inférieure à la normale anémie tendance à l'hypoglycémie Biologie spécifique Rénine active majorée test au Synacthène Immédiat équivalent ACTH absence de réponse = diagnostic positif d'insuffisance périphérique dosage de l'ACTH

35 Insuffisance surrénale aiguë
Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++

36 Insuffisance surrénale aiguë
Déficit en cortisol collapsus action vasculaire déplétion volémique hypoglycémie hyponatrémie sécrétion non appropriée d'ADH

37 Insuffisance surrénale aiguë
Déficit en minéralo-corticoïde déplétion sodée participe à l'état hémodynamique déshydratation globale par fuite rénale de sodium hyponatrémie evec natriurèse élevée

38 Insuffisance surrénale aiguë
Circonstances à risque arrêt d’une corticothérapie maladie d'Addison (carte personnelle) infection traumatisme stress autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies ..

39 Insuffisance surrénale aiguë
Signes cliniques non spécifiques troubles digestifs : anorexie, nausée, vomissement, diarhée, douleur abdominale diffuses pseudo-chirurgicales trouble neurologiques : asthénie, adynamie, comas ou agitation, délire, confusion aigüe algies : céphalées, myalgies, arthralgies ... fièvre (même sans infection)

40 Insuffisance surrénale aiguë
Présentation clinique non spécifique habituelle collapsus déshydratation globale adynamie vomissement

41 Insuffisance surrénale aiguë périphérique
Mélanodermie BES et créatininémie Insuffisance rénale fonctionnelle Hyponatrémie , tendance hyperkaliémie Rénine active Traitement gluco et minéralo-corticoïdes

42 Insuffisance surrénale aiguë centrale
Paleur et signes d’autres atteintes BES : hyponatrémie Cortisolémie Et autres explorations Traitement : gluco-corticoïdes

43 HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Rappels physiologiques l’aldostérone est synthétisée par la zone glomérulée du cortex surrénalien, sous l’influence du système rénine angiotensine et de l’ACTH pour réguler la pression artérielle

44 Rappel physiologique / minéralo-corticoïdes
Foie Peptide atrial Enzyme de conv.ersion Angiotensinogène Rénine Angiotensine Aldostérone Rein Cortico- surrénale Na+ K+ H+

45 HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Rétention hydrique contrastant avec une polyurie/ polydipsie urines peu concentrées Hypertension artérielle modérée , à rénine basse permanente, modérée, systolodiqtolique avec épisodes d'hypotension orthostatique Pas d’oedème pas d'hypernatérmie échappement

46 HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Hypokaliémie (alcalose métabolique) signes cliniques : paralysies, crampes signes ECG (onde u, applatisseement de l'onde T) par kaliurèse inadaptée en régime normosodé

47 HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Biologie hypokaliémie alcalose Na / K urinaire < 1 ARP basse Aldostéronurie ... Imagerie (TDM, iodocholestérol)

48 PHEOCHROMOCYTOME Définition : Topographie surrénalienne principale
tumeur du tissus chromaffine tumeur synthétisant des catécholamines effet Alpha Bêta Topographie surrénalienne principale medullosurrénale

49 PHEOCHROMOCYTOME Hypertension artérielle paroxystique
chiffres élevés paleur ++ douleurs (céphalées, douleurs thoraciques, lombaires, des membres inférieurs) palpitations sueur froides parfois hypotension artérielle orthostatique Signes d’hypercatabolisme amaigrissement Constipation Hyperglycémie Notion de circonstances déclenchantes effort émotion changement depositions palpation

50 Biologie PHEOCHROMOCYTOME dosages spécifiques
urinaires : dérivés methoxylés, catécholamines libres Plasmatiques : catécholamines

51 PHEOCHROMOCYTOME Imagerie radiologie (écho, TDM, IRM)
scintigraphie MIBG


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