Le syndrome neurogene péripherique

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1 Le syndrome neurogene péripherique

2 Le syndrome neurogène périphérique
I- Définition :  Le syndrome neurogène périphérique est l’ensemble des signes cliniques et electroneuromyographiques , histopathologique traduisant l’ atteinte du système nerveux périphérique:( l’atteinte des fibres dans le plexus, les racines ou les nerfs (troncs) et/ou le corps cellulaire situé dans la corne antérieure de la moelle épinière et le ganglion rachidien

3 II- Rappel anatomique :
 Le système nerveux périphérique est composé de : Fibres motrices efférentes : Le corps cellulaire est situé dans la corne antérieure de la moelle ou dans les noyaux des nerfs crâniens, les fibres quittent la moelle par la racine antérieure et se termine dans le muscle strié (unité motrice) Fibres sensitives afférentes : Le corps cellulaire est situé dans ganglion rachidien, la fibre emprunte la racine postérieure. Les fibres végétatives : voies efférentes sympathique et parasympathique. Le corps cellulaire pré-ganglionnaire est situé dans le tronc cérébral ou la moelle, quitte le système nerveux central par les nerfs III, VII, IX, X et les racines antérieures.

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5 III- Histopathologie :
-La fibre nerveuse est composée par un axone entouré d’une gaine de Schwann. -Il existe deux types de fibres : les myélinisés et les non myélinisés  Les atteintes périphériques peuvent résulter de processus pathologiques différents : Atteinte axonale  Atteinte démyélinisante 

6 IV- sémiologie : Sémiologie motrice : Déficit moteur :
S’accompagne d’hypotonie, peut aller de simple diminution de la force musculaire jusqu'à la paralysie complète ; Intérêt du testing musculaire : de 0 à 5 ; Prédominance distale ; -Peut être diffus ou localisé (tronculaire ou radiculaire) Diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux : Due à l’interruption de l’arc réflexe, contraste avec la conservation de la réponse idiomusculaire.

7 Amyotrophie : -Due à la dénervation musculaire ; -De distribution souvent distale ; -Installation progressive ; -Moins marquée dans les neuropathies démyélinisantes pures que dans les neuropathies axonales ; Crampes : Fréquentes dans les polyneuropathies. Fasciculations : -Rares au cour des neuropathies ; -Présents surtout dans les atteintes de la corne antérieure ; -Spontanées ou provoquées ; -Traduisent l’activité spontanée d’unités motrices

8 sémiologie sensitive : -parésthesie :sensation spontané anormale (engourdissement ,fourmillement ,picotement) -dysesthesie :regroupe toute les modifications de la perception objective autreque l hypoesthesie et l anesthesie (retard de perception ,erreurs de localisation ,alteration de la sensation ) -l hyperpathie :reponse exagérée parfois explosive à un stimulus repetitifs dt le seuil est augmentée L hyperalgesie :reponse exagérée à une stimulation normalement douleureuse Allodynie :douleur declenchée par une stimulation normalement non douleureuse

9 -Troubles de la sensibilité superficielle : tact, thermoalgésie en cas d’atteinte des petites fibres. -Il faut préciser la topographie. -Troubles sensitifs profonds : par atteinte des fibres myélinisés de gros calibre : diminution de la sensibilité vibratoire, altération du sens de position, ataxie (signe de Romberg), marche talonnante, ou tremblement d’attitude des extrémités des membres.

10 Sémiologie végétative : atteinte des fibres de petit diamètre :
-Hypotension orthostatique -Troubles de la sudation : anhidrose ou hypersudation ; -Anomalies pupillaires ; -Impuissance ; -Troubles urinaires ; -Troubles digestifs : diarrhée motrice, gastroparésie…

11 Les variantes topographiques
Neuropathies diffuses Neuropathies circonscrites Atteinte de la corne anterieure

12 A/neuropathies diffuses :
Polyneuropathies : Bilatérales symétriques à prédominance distale Installation habituellement progressive Les fibres les plus longues sont généralement les premières atteintes, en conséquence, le déficit moteur prédomine sur les loges antéroexternes des jambes, entraînant un steppage bilatéral, les troubles sensitifs ont une topographie dite en chaussette. « PN longueur dépendantes « Polyradiculonévrites : Atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs touchant à la fois les membres, le tronc, et les nerfs crâniens ; La symptomatologie s’installe de façon aigue, subaiguë, ou chronique ; Il s’agit généralement d’une neuropathie primitivement démyélinisante en rapport avec un processus inflammatoire ; Le tableau le plus fréquent est le syndrome de Guillain Barré ; - Mononeuropathies multiples : Atteinte successive asymétrique et généralement asynchrone de plusieurs troncs nerveux, souvent sur une période de quelques semaines.

13 Neuropathies circonscrites :
1-Syndromes radiculaires : Douleurs de topographie radiculaire ; Déficit des muscles innervés par les racines ; Abolition des ROT Etiologies : conflits disco-radiculaires, autres (tumeurs, infections…) 2-Syndrome plexique : par atteinte du : Tronc primaire supérieur du plexus brachial : C5 C6 Tronc primaire moyen du plexus brachial : C7 Tronc primaire inférieur du plexus brachial : C8 D1 Plexus lombaire : L1 L2 L3 L4 Plexus sacré : L5 S1 S2 S3 S4 S5

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15 3) Mononeuropathies : Souvent de cause locale, traumatique, et/ou compressive, sans oublier les causes générales, car les multinévrites peuvent se présenter comme une mononévrite au début Atteinte de la corne antérieure de la moelle:

16 ENMG :de détection et de stimulo-détection Objectifs : 1-confirme l atteinte periphérique 2-précise le type et le mécanisme physiopathologique : 3-le mécanisme:-axonopathie -myelinopathie -neuronopathie 4-le site de la lésion(tronc ,racine ,plexus,corne ant ,corps cellulaire moteur ou sensitif) 5-oriente vers le diagnostic etiologique 6-Etablie un pronostic evolutif

17 Détection : -Stimulodétection : lors de la contraction:
Au repos : activité spontanée possible lors de la contraction: C’est un tracé pauvre de type simple et accélér -Stimulodétection : - Diminution de l’amplitude des potentiels moteurs et/ou sensitifs (att axonale) -Ralentissement des vitesses de conduction et allongement des latences distales (att démyélinisante)

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19 Biopsie neuromusculaire :
N’est justifié que dans un nombre limité de cas

20 Démarche diagnostique devant une atteinte périphèrique
Reconnaitre les signes cliniques en faveur d une neuropathie: Interrogatoire : 1-Circonstances d installation : -l àge du patient -les ANTCDS medicaux (diabéte,hypothyroidie ,Irenale, ,intoxication alcoolique) -un retard des aquisition motrice et alteration des performances -les ANTDCS familiaux(autres membres de la famille atteints)

21 2-mode d’ installation et mode evolutif :
Est capital ,il oriente le diagnostique étiologique : -les formes aigues :qlqs heurs -04semaines -les formes sub-aigues :qlq semaines –qlq mois -les formes chroniques :installées sur plusieurs années debutées dans l’ enfance 3-Le contexte dans lequel survient la neuropathie

22 Neurologique et extra-neurologique :
L examen clinique : Neurologique et extra-neurologique : -

23 L examen neurologique précise le diagnostic topographique ; Et oriente le diagnostic étiologique

24 L examen extra-neurologique
-L examen des autres organes orientent la démarche étiologique: -la peau refléte la séverité de la neuropathie -les ulceres plantaires ou des dérniéres phalanges:neuropathie ulcero-mutilantes (diabete,alcoolo-carentielle,neuropathie sensitive et dysautonomique héréditaire) -peau séche ,fine associé a une dépilation :neuropathie longueur-dependante

25 -la presence d un purpura ,livedo,nécrose des orteils et des doigts oriente vers une vascularite ,cryoglobulinemie,waldenstrom,hepatite c L atteinte oculaire : -inflammatoire :uveite,sclerite:vascularite -dégénerative :cataracte ,atrophie optique,rétinite pigmentaire) :refsum,maladie de fabry,CMT

26 Examens complémentaires
-ENMG -1 et 2 intention

27 Examens de 1ere intention
-FNS:hemopathie,leucopenie -VS,CRP:synd inflammatoire -glycemie,creat,bilan thyroidien, -transaminases:toxique, infectieuse,maladie de systéme -dosage vit B1 B12 B9 -serologies:B,C,VIH,lyme -immuno-electro-phorése sang et urines (gammapathies) -cryoglobulinémie -Rx du thorax:nodule suspect ,sarcoidose

28 Examens de 2ere intention
-dosage des AC: Analyse de LCR:mee–hyperproteinorachie -la presence de cellules anormales -Ac anti-neuronaux (paranéoplasique) Autres La biopsie neuro-musculaire:

29 Cas clinique -Monsieur X ,37ans ,chef d enrteprise ,sans ANTCDS particuliers, est hospitalisé pour la survenue brutale d une faiblesse des 04 membres avec asymetrie de la face -Il se sentait fatigué depuis une dizaine de jours avec courbatures -La veille ,il est rentré plus tot se couché avec une sensation de fourmillement des pieds ,ce matin il n a pas pu tenir debout -A l examen clinique ,vous trouvez un deficit moteur des 04 membres ,la force musculaire est coté à 03 en proximal et 01 en distal ,il n existe pas de deficit sensitif ,avec areflexie osteo-tendineuse diffuse

30 1- completer l interrogatoire et l examen clinique ?
2-Quel est votre regroupement syndromique et quel est votre diagnostique topographique ? 3-quels examen(s) complementaire (s)demandez vous ? 4-A quelles conséquences engageant le pronostic vital est exposé le patient? quelle est la conduite à tenir en urgence ?

31 -le deficit a continué de s’aggraver et le patient presente maintant un deficit moteur complet des 04 membres . 5-Quelle est votre prise en charge dans l immediat et ulterieurement?

32 2-atteinte diffuse des racines et des troncs realisant un tableau de polyradiculoneuropathie aigue type Guillain Barré 3-PL a la recherche d une dissociation albumino-cytologique -sérologies des principaux virus neurotropes :justifiées dans certains contextes -Campylobacter jejuni(diarrhée pré-existante ) -VIH (PRN a la phasede sero-conversion) -a distance de quelques jours /ENMG (car souvent NL initialement ):à la recherche d une démyélinisation diffuse des nerfs peripheriques

33 4-détresse respiratoire par atteinte des muscles respiratoires (diaphragmme:evaluation du temps d apnée) -encombrement bronchique par atteintes des muscles expiratoires :evaluation de la toux _Pneumopathie d inhalation :evaluation clinique de la déglutition ,diplegie faciale et atteinte des derniers nerfs craniens -Embolie pulmonaire à partir de thrombo-phlébite des MI -dysautonomie vegétative :surveillance pouls ,,TA (hospitalisé le patient dans une unité de reanimation :evolution très rapide faisant craindre l atteinte respiratoire imminente)

34 5-nursing et réeducation précoce à fin de prévenir les complications du décubitus (escarres ,ankylose articulaire,amyotrophie ,les phlebites,encombrement bronchique -Échanges plasmatiques -4 EP se sont nécessaires au traitement des déficits plus sévères, avec l’impossibilité à se mettre debout sans aide ou la nécessité d’une ventilation artificielle. IgIV :0,4mg/k/j pendant 5 jours -les IgIV sont proposées en 1re intention en raison de la simplicité des soins, des effets secondaires limités et de leur efficacité similaire aux EP.