TUMEURS OSSEUSES MALIGNES PRISE EN CHARGE

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1 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES PRISE EN CHARGE
1° Cours Intensif d’Oncologie Pédiatrique Marrakech: 12 Juillet 20012 Fondation Sanofi Espoir Société Marocaine d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique Association Lalla Salma de Lutte contre le Cancer Groupe Franco-Africain d’Oncologie Pédiatrique

2 Ectodermique Périphérique
SARCOME D’EWING Famille des tumeurs du Sarcome d’Ewing Sarcome d’Ewing Classique Os: 85% Extraosseux: 8% Tumeurs d’Askin Tumeurs Neuro- Ectodermique Périphérique Primitive

3

4 SARCOME D’EWING BILAN PRETHERAPEUTIQUE
Local: Appréciation du volume tumoral Radiographies standards IRM ou TDM Mesure du volume tumoral: Valeur pronostique

5 SARCOME D’EWING Bilan d’extension
25% des patients sont métastatiques au diag 50% au niveau des poumons 25% au niveau des os 20% au niveau de la MO 5% autres Métastases osseuses Scintigraphie Tc 99 Radiographies des zones suspectes

6 SARCOME D’EWING Bilan d’extension Métastases médullaires
Biopsie ostéo-médullaires Métastases pleuro-pulmonaires Rx thorax et TDM thoracique

7 SARCOME D’EWING

8 SARCOME D’EWING Oberlin et al: JCO; 2006

9 Outcome according to univariate parameters at diagnosis in the unselected patients with primary disseminated multifocal Ewing sarcomas. Outcome according to univariate parameters at diagnosis in the unselected patients with primary disseminated multifocal Ewing sarcomas. OS, overall survival; EFS, event-free survival; BM, bone marrow; pEFS, probability of event-free survival. Ladenstein R et al. JCO 2010;28:

10 SARCOME D’EWING Autres bilans PET Scan Bilan cardiaque Bilan rénal
Cryopréservation du sperme…

11 SARCOME D’EWING TRAITEMENT Approche multidisciplinaire +++
Principes thérapeutiques: Chimiothérapie d’induction Traitement local Chimiothérapie de consolidation

12 SARCOME D’EWING Chimiothérapie: drogues actives: Vincristine
Cyclophosphamide Doxorubicine Dactinomycine

13 SARCOME D’EWING Ifosfamide Etoposide Sels de platine
Holcombe et al. N Engl J Med, 2003, 348

14 SARCOME D’EWING Chimiothérapie d’induction Réduction du volume tumoral

15 SARCOME D’EWING Chimiothérapie d’induction
Evaluation de la réponse tumorale

16 SARCOME D’EWING Chimiothérapie d’induction
Evaluation de la réponse tumorale

17 SARCOME D’EWING

18 SARCOME D’EWING Traitement local Chirurgie: Toujours si possible
Meilleur contrôle locale Degré de nécrose Radiothérapie A éviter si chirurgie complète sans cellules résiduelles en dehors des côtes et vertèbres Seul moyen de traitement local dans certains cas

19 osteosarcome « If you do not operate, they die
If you do operate, they die just the same Gentlemen, this meeting should be concluded with prayers »

20 Survie à 5ans des OS en Europe
Stiller et al, Eur J Cancer, 2006:

21 osteosarcome BILAN D’EXTENSION Rx standards IRM du membre TDM thorax
Scintigraphie osseuse PET OS localisé OS métastatique Meyer et al Pediatr Blood Cancer 2008, 51:

22 osteosarcome BILAN PRETHERAPEUTIQUE Bilans rénal et hépatique
LDH et PAL Bilan cardiaque Conservation de sperme

23 osteosarcome TRAITEMENT ?

24 osteosarcome CHIMIOTHERAPIE Monochimiothérapie MTX-HD
Jaffe et al, Cancer 1973

25 Monochimiothérapie Polychimiothérapie
CDDP: Ochs et al. Cancer Treat Rep, 1978 Doxorubicine: Cores et al. JAMA 1972 Ifosfamide: Marti et al. Cancer Treat Rep 1985 Polychimiothérapie Rosen et al. Cancer 1975, 35:

26 Rosen et al. Cancer 1975, 35:

27 Chimiothérapie préopératoire
Rosen et al. Primary Osteogenic Sarcoma.The rational for preoperative chemotherapy and delayed surgery. Cancer 1979, 43:

28 Meyers et al. JCO, 1992, 10: 5-15

29 Le Delay et al. European J Cancer2007: 752-61
SFOP OS 94

30 STRATEGIE THERAPEUTIQUE
Diagnostic/Bilan d’extension Chimiothérapie préopératoire Chirurgie Chimiothérapie post-opératoire MTX-HD CDDP DOXO IFO VP16

31 GRADING DE HUVOS - Grade 4: 0% de cellules viables Bon répondeurs - Grade 3:  5% de cellules viables - Grade 2: 6 à 49% de cellules viables Mauvais répondeurs - Grade 1:  50% de cellules viables

32 SFOP OS 94 Le Delay et al. European J Cancer2007:

33 Petrilli et al. JCO, 2006:

34 Peut-on augmenter le nombre de bons répondeurs avec plus de CTH?
ISG/SSG study Ferrari et al. JCO, 2005,

35 Peut-on se passer de MTX
Najat et al. Cancer 2011,

36 Bons répondeurs: 61%

37 CAS PARTICULIERS OS métastatique: Petrilli et al. JCO, 2006:

38 Overall and event-free survival curves for all 202 patients from the time of osteosarcoma diagnosis.
Kager L et al. JCO 2003;21:

39 Kager L et al. JCO 2003;21:

40 Cas particuliers OS de bas grade
OS para-ostéal: 1 à 6% des OS 3° décade OS bien différencié ou intramédullaire de bas grade: 1 à 2% des OS 3°-4° décade

41 CONCLUSION QUESTIONS?