Une histoire de merguez…..

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1 Une histoire de merguez…..

2 Monsieur B.A 36 ans…. Antécédents Notion éthylisme chronique sevré
Tabagisme 20 PA Syndrome dépressif, «traits» psychotiques… Crise convulsive 1997 attribuée à un sevrage aux benzodiazépines Appendicectomie Traitement : Dépakine ® 1g/j, Temesta ® 5mg/j, Orap ® 4mg/j (neuroleptique)

3 SAU le 21/07 pour douleurs abdominales
Histoire de la maladie SAU le 21/07 pour douleurs abdominales Interrogatoire: repas de merguez le 19/07 suivi 1 à 2h après de douleurs abdominales, asthénie, vertige et diarrhée Examen clinique:T°37°C, PA 114/60mmHg, FC 91/mn, FR 24/mn. Sensibilité hypochondre droit sans défense. ASP normal Biologie Créatininémie 117 µmol/l - urée 9.8 mmol/l GB 23200(14850 neutro) - Hb 9.7 g/dl - plaquettes123000 VGM 101 µ3 réticulocytes 3.9%….. Hb 8.9 g/dl (20h) GOT174UI/l - GPT 27 UI/L- Bili T 83 µmol/l, D 24 µmol/l CRP 70 mg/l GDS en AA: pH 7.48, PaCO2 33 mmHg, PaO2 69 mmHg, Bicar24.6mmol/l, SaO2 95%

4 Gastro-entérite? Hydratation Ceftriaxone + Ofloxacine
(après hémoC et ECBU) Topalgic ® (tramadol) Poursuite Dépakine® Hospitalisation en HTCD…..

5 Diarrhée infectieuse ? SHU ? Hépatite ?
Du 21 au 22/07…. Sub fébrile 37°8, asthénie, vomissements, ictère, urines«porto»  Hb 7.1g/dl réticulocytes 5.9 % ( /l) GOT  GPT 46 UI/l  bili T 84 D33µmol/l Avis gastro, infectiologue, néphrologue……… Diarrhée infectieuse ? SHU ? Hépatite ? Echographie abdominale sludge vésiculaire

6 Appel du réanimateur de garde ….

7 Admission en réanimation
T 36°8 PA 112/66 mmHg FC 87/mn FR 19/mn SpO2 88% (AA) ictère et sensibilité hypochondre droit nauséeux vomissements SHU? Schizocytes = 0 Pas d’atteinte rénale Pas de diarrhée depuis l’hospitalisation, diarrhée chronique?? On fait quand même revenir les merguez pour analyse (E Coli O157:H7)…. Et on décide de tranfuser de 2 culots globulaires……

8 Diagnostic d’anémie hémolytique
Hémoglobinurie +++ LDH 12000 Bilirubine libre Haptoglobine? Pas d’hémoglobinopathie connue Enzymopathie? Hémolyse immunologique? Coombs négatif Cause infectieuse? Paludisme? Clostridium Perfringens? Toxiques ?

9 Toxiques ? GDS en AA pH 7.40 PaCO2 38 mmHg PaO2 35 mmHg Bicar23.4mmol/l SaO2 61% MetHb 10.6% Seuls médicaments pris codoliprane et ibuprofène Notion traitement anti blatte dans l’appartement quelques jours auparavant….. Maxforce 2% Hydraméthylnone GDS 15 l O2 pH 7.42, PaCO2 38 mmHg, PaO2 291mmHg, Bicar23.4mmol/l, SaO2 mesurée 88.8% MetHb 8% Hb 6.5 g/dl (2 CG)

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12 Infection urinaire à Streptococcus Agalactiae
ET Déficit en Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase

13 ECBU 105/ml Streptococcus Agalactiae(B) Sérotype de la capsule: type II Recherche par PCR du clone ST17 hypervirulent négative Déficit en Glucose 6 phosphate Déhydrogénase 2.9 U/gHb ( )

14 Principales causes des anémies hémolytiques
corpusculaires extracorpusculaires Anomalie de l’Hb Drépanocytose Thalassémies Hémoglobines instables Enzymopathies Déficit en pyruvate kinase Déficit en G6PD Anomalie de la membrane Minkowski-chauffard Elliptocytose familiale Stomatocytose héérditaire acanthocytose Immunologique Infection aiguë virale(MNI, CMV, hépatite…) Hémopathies malignes Tumeur ovaire Auto-immunisation LED… Auto-immunes idiopathiques Toxiques plomb, chlorate, aniline; sulfone,sulfamides,phénacétine, phénylhydrazine; serpent, araignée ,guêpe, champignon Infectieuses septicémies à perfringens, colibacille, streptocoques Paludisme Mécaniques Valves cardiaques SHU, PTT

15 Déficit ou absence de la réductase I ou diaphorase I
<1.5 %NN Méthémoglobinémie Hb Fe++ Hb Fe+++ MetHb congénitales ou constitutionnelles MetHb acquises Autooxydation de l’Hb  NO, nitrites ou mol toxiques et oxydantes alimentaires ou médicamenteuse Anomalies génétiques touchant l’Hb Déficit ou absence de la NADH-méthémoglobine réductase I ou diaphorase I Mécanismes de réduction enzymatique (GR) NADH-méthémoglobine réductase I ou diaphorase I (situation physiologique) NADPH flavine réductase ou diaphorase II (réduction enzymatique par accepteur d’électron exogène , par ex bleu de méthylène) carence en G6PD  carence en NADPH  blocage de l’activité de la diaphorase II  non efficacité ou aggravation de l’hémolyse par le bleu de méthylène Mécanismes de réduction non enzymatique (transfert direct d’électron) glutathion, acide ascorbique

16 Réduction de la methémoglobine
Methemoglobine Fe+++ Glucose-6- phosphate NADH Leuco bleu de methylène  NADP+ NADH cytochrome- b5 methemoglobine reductase NADPH Methemoglobine reductase glycolyse oxydation G6PD 6-phospho- gluconate Glucose-6- phosphate NAD+ Fe ++ Hémoglobine Bleu de methylène NADPH Réduction physiologique Bleu de méthylène

17 Etiologies des méthémoglobinémies acquises Ash-Bernal R
Etiologies des méthémoglobinémies acquises Ash-Bernal R. Medicine 2004;83: Médicaments Benzocaïne,lidocaïne,prilocaïne (intubation, FOGD , ETO,bronchoscopie, topiques…) Chloroquine,primaquine Dapsone Nitrates, nitric oxide, nitroprussiate de Na+, nitroglycérine Sulfonamides: sulfasalazine,sulfanilamide,sulfathiazide,sulfapyridine,sulfamethoxazole Certaines situations cliniques Infections gastro-intestinales et sepsis en pédiatrie Sepsis « poppers »(amyl nitrite) Crise drépanocytaire Divers Toxiques Colorants(aniline) Fumées (bois, plastiques, voiture) Herbicides Produits industriels:nitrobenzène,nitroethane(dissolvants,résines, rubans adhésifs) Pesticides,insecticides

18 Glutathion peroxydase
Déficit en G6PD Lié à un gène situé sur chromosome X Fréquent,surtout pourtour méditerranéen, Afrique et Asie Classes G6PD variantes enzymatiques Déficit I sévère anémie chronique peu fréquent II sévère Activité enzymatique asie < 10% méditerranée III modéré Activité enzymatique % noirs 10-60% américains IV léger % rare V aucun >150% normale rare Hexokinase G6PD Glu Glu-6-phosphate phospho- gluconate Voie des pentoses phosphate ATP ADP NADP+ NADPH Glutathion réductase GSSG Glutathion oxydé GSH Glutathion réduit H2O2 H2O oxydant Glutathion peroxydase

19 Déficit en G6PD Manifestations cliniques douleurs dorsales douleurs abdominales ictère splénomégalie transitoire hémoglobinurie Biologie anémie modérée à sévère  réticulocytes 4 à 7 j après hémolyse corps de Heinz  haptoglobine  bilirubine indirecte test de Coombs négatif Médicaments à éviter Dapsone, Disulone Flutamide, Eulexine Bleu de méthylène Acide nalidixique Nitrofurantoïne Primaquine Rasburicase, Fasturtek  Sulfacétamide, Antébor  (acné) Sulfaméthoxazole, Bactrim 