Un peu de néphro… Réanimation médicale Poitiers. M elle T.,21 ans, hospitalisée pour insuffisance rénale rapidement progressive. Pas d’antécédent personnel.

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1 Un peu de néphro… Réanimation médicale Poitiers

2 M elle T.,21 ans, hospitalisée pour insuffisance rénale rapidement progressive. Pas d’antécédent personnel. Antécédent de purpura rhumatoïde chez le père. Pas de traitement. Pas d’allergie. Pas de tabagisme.

3 Histoire de la maladie Juin : angine traitée par amoxicilline. Trois semaines plus tard: prise de 15 kg et oedèmes des membres inférieurs. Mise sous spironolactone. 15 juillet : créatinine: 161μmol/l urée: 6,14 mmol/l kaliémie: 4,9 mmol/l hémoglobine:10,1 g/dl 31 Juillet: ECBU: hématurie albuminurie 5,26 g/l

4 Histoire de la maladie (2) Arrêt des diurétiques 6 septembre : récidive OMI; céphalées ; flou visuel; vomissements. 10 Septembre : créatinine: 628 μmol/l urée: 16 mmol/l kaliémie: 5,4 mmol/l hémoglobine: 7,7 g/dl

5 Aux urgences PA : 180/125 mmHg, FC : 148 bpm. Polypnée à 26/minute,  MV aux 2 bases. OMI, turgescence jugulaire. Pas d’arthralgie, pas de purpura, pas d’alopécie, pas d’hémoptysie. Pas de prise de médicament néphrotoxique.

6 Biologie Créatinine : 687 μmol/l; urée : 18 mmol/l Kaliémie : 5,1 mmol/l Protides : 51 g/l; albumine : 17,3 g/l Hémoglobine : 7,9 g/dl GDS: pH : 7,42, PaO 2 : 78 mmHg PaCO 2 : 19 mmHg, bicar : 12,1 mmol/L

7 Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

8 Bilans étiologiques FO : stade 3-4 de Keith et Wegener. Anticorps anti nucléaires : négatifs. ANCA : négatifs. Anticorps anti membrane basale glomérulaire: positifs. Anticorps antistreptococciques: négatifs. Ponction biopsie rénale: évocateur d’un syndrome de Goodpasture (glomérulonéphrite proliférative extra capillaire nécrosante diffuse, fixation linéaire avec l’anti-gamma au niveau des parois capillaires glomérulaires en IFD).

9 Evolution Diagnostic de syndrome de Goodpasture est retenu Ttt par échanges plasmatiques; corticothérapie; immunosuppresseur (cyclophosphamide); hémodialyse séquentielle. Pronostic rénal réservé Ttt antihypertenseurs (Temerit ® ; Amlor ® ; Hyperium ® ; Lasilix ® ; Médiatensyl ® ) Ttt par AVK + ADO. Retour à domicile le 10 Octobre

10 Evolution 11 octobre : crise tonico-clonique généralisée. Nouvelle crise à l’arrivée du SAMU cédant sous Rivotril®.

11 Aux urgences PA : 183/116 mmHg, FC : 92bpm. Dextro : 2,47 g/l, Température : 38,5°C. Pas de signe de localisation neurologique. Morsure de langue. Instauration d’un traitement par Dépakine ® et Loxen ®. Nouvelle crise: mise sous Gardénal ® alors que la PA est équilibrée.

12 Biologie Kaliémie : 3,9 mmol/l, calcémie : 2,15mmol/l, natrémie : 142mmol/l. Leucocytes: 23800/mm3, CRP<1mg/l. Créatinine: 363 μmol/l, urée: 20mmol/l.

13 Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

14 Examens complémentaires TDM cérébrale avec injection : pas de thrombophlébite, pas de lésion, pas de saignement. PL : protéinorachie 0,37g/l ; glycorachie 1,37 (glycémie 2g/l), 1 élément blanc, 8 éléments rouges, pas de germes au direct. EEG: pas de signe de localisation, pas de crise infra-clinique.

15 IRM flair

16 PRES Entité clinique et radiologique réversible 1ère description : «posterior reversible leukoencephalopathy syndrome» Hynchey et al. NEJM 1996 Anomalies de la substance grise associées : «posterior reversible encephalopathy syndrome» Casey SO et al. Am J Neuroradiol 2000

17 Circonstances de survenue Grossesse, éclampsie/pré-éclampsie/HELLP Encéphalopathie hypertensive Thérapies immunosuppressives (chimiothérapies,corticoïdes, antiviraux …) Pathologies rénales aigues ou chroniques SHU / PTI Transfusion / administration d’EPO Dysfonction hépatique, endocrinienne Porphyrie. Servillo et al. Intensive care Med 2007

18 Physiopathologie Vasospasme ↓ Diminution du DSC ↓ Ischémie ↓ Oedème cérébral cytotoxique Weidauer S et al. J Neurol 2003

19 Tableau clinique Apparition aigue / subaiguë Céphalées Troubles de la conscience (somnolence, stupeur, coma) Vomissements Convulsions ( généralisées, EME) Troubles visuels

20 Imagerie cérébrale Scanner cérébral  Normal si précoce  A la phase tardive : hypodensités pariéto- occipitales IRM cérébrale (Gold Standard)  T2/Flair : signaux hyper-intenses  T1 : iso- ou hyposignal

21 Pronostic Classiquement: réversibilité des anomalies cliniques et radiologiques Séquelles neurologiques possibles si retard diagnostique et thérapeutique Complications possibles:  AVC ischémiques (zones postérieures+++)  Epilepsie séquellaire

22 Traitement Correction de l’hypertension artérielle  Nicardipine (prévention du vasospasme + effet neuroprotecteur potentiel) / labétolol.  Objectif : 105≤PAM≤125 mmHg. Servillo et al. Intensive care Med. 2007 Traitement anti comitial : traitement conventionnel des crises comitiales et de l’EME.