Démences à corps de Lewy

Présentation au sujet: "Démences à corps de Lewy"— Transcription de la présentation:

1 Démences à corps de Lewy
Démence neurodégénérative 10 à 15 % des Démence neurodégénérative Clinique entre MDP et MA

2 Neuropathologie (1) Corps de Lewy : inclusions sphériques éosinophiles
intraneuronales (cytoplasmiques) composés de protéines : - ubiquitine - alpha-synucléine associée à mutations dans MDP familiales pas marqués par AC anti tau S’observent dans la MDP et la DCL La présence de corps de Lewy (corticaux) est indispensable au diagnostic neuropathologique de DCL.

3 Neuropathologie (2) Topographie et corrélations clinico-pathologiques
Tronc cérébral  formations pigmentés (substantia nigra, locus coeruleus, noyau dorsal du vague) sont bordés d’un halo clair Noyau basal de Meynert Amygdale temporale Cortex cérébral : halo clair – densité corrélée à détérioration cognitive observé aussi dans la MDP sans démence

4 Neuropathologie (3) Lésions associées possibles
lésions de la maladie d’Alzheimer : PS +++ Perte neuronale Prolongement de Lewy (prolongement neuronaux des secteurs CA2 et CA3 de la corne d’Ammon marqués par les AC anti ubiquitines) Spongiose (microvacuoles) Déficit neurochimique en neurotransmetteurs

5 Critères de diagnostic (1)
Détérioration cognitive progressive retentissant sur la vie sociale et quotidienne avec prédominance de troubles de l’attention et visuo-spatiaux Présence d’au moins deux des signes suivants : 1. Fluctuation cognitive avec variation de la vigilance et de l’attention 2. Hallucinations visuelles élaborées et récurrentes 3. Syndrome parkinsonien (sans NLP)

6 Critères de diagnostic (2)
Signes évocateurs : Chutes à répétition Syncopes PC brèves Hypersensibilité aux NLP Délires systématisés et élaborés Hallucinations non visuelles Trouble du sommeil

7 Critères de diagnostic (3)
Valeurs des critères de DCL : études avec confirmation études cliniques neuropathologiques Sensibilité 22 % 58 % (34 à 75 %) Spécificité % 87 % (71 à 91 %)

8 Imagerie cérébrale IRM cérébrale : - atrophie cortico-sous-corticale
- règions temporales, hippocampiques et amygdaliennes Mais moins marquée que dans la MA SPECT : hypofonctionnement des régions temporo-pariétales, et parfois occipitales

9 CLINIQUE (1) Troubles cognitifs Aggravation progressive
Troubles de mémoire fréquent mais rarement au premier plan « indiçage » plus efficace que dans la MA Langage : diminution de la FV Troubles visuo-spatiaux et apraxie constructive précoce Symptomatologie sous-cortico-frontale : troubles attentionnels et syndrome dyséséxutif

10 oct 2002 juillet 2002

11 juillet 2002 oct 2002

12 CLINIQUE (2) Syndrome parkinsonien
Inaugural dans seulement 20 % des cas Présent chez 60 à 70 % des cas avec confirmation Peut être absent (25 % des cas) Syndrome akinéto-rigide, souvent BL Tremblement de repos rare Dystonie, instabilité posturale, chutes, troubles de la marche Réponse à la L-dopa modérée et < à MDP

13 CLINIQUE (3) Troubles du sommeil Insomnie : - impatience des MI
- secousses périodiques des membres - éveils confusionnels - apnée du sommeil Hypersomnie : favorisée par les périodes d’hypovigilance de la DCL ou iatrogénie Sommeil paradoxal : - parasomnie (hallucinations hypnagogiques) - corrélés à la présence de corps de Lewy dans le locus coeruleus

14 CLINIQUE (4) Troubles « psychiatriques »
Hallucinations visuelles, critiquées, images colorées (personnages, animaux) Accès confusionnels Épisodes délirants (thèmes de persécution, partenaire imaginaire) Dépression fréquente Troubles du comportement : apragmatisme, apathie, déshinibition…

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