Maladies à Prions.

Présentation au sujet: "Maladies à Prions."— Transcription de la présentation:

1 Maladies à Prions

2 Définition : une protéine !
proteinaceous infectious particle  (particule infectieuse protéinique). Atnc : agent transmissible non conventionnel Dr Prusiner 1980

3 mécanisme Accumulation de protéine anormale Quelle protéine
Destruction cellulaire Quelle protéine Prpc normalement présente dans les neurones Prpsc résiste à la digestion protéolytique Donc s’accumule À terme devient toxique

4 Mécanisme Comment la protéine devient elle anormale?
Protéine normale au contact d’une protéine anormale change de conformation et devien anormale Susceptibilité génétique Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux? Par l’alimentation Franchir les barrières intestinale et méningée !!!

5 Prp c Prp sc

6 mécanisme Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux? alimentation kuru ( tribu fore) Farines animales Parentérale Transmission nosocomiales ( greffe de cornée) Injection hormones de croissance

7 KURU Endémique dans tribu fore de nouvelle guinée Canibalisme
Disparition depuis l’abandon des rites Ataxie cérébelleuse Myoclonie Chorée athétose

8 Maladie de creutzfeld jacob
Cas sporadiques 5% autosomique dominant Non contagieuse Mais transmise par la greffe de cornée Les injection d’hormones de croissance d’origine cadavériques

9 Maladie de creutzfeld jacob
Démence rapidement progressive Myoclonies Chorée athétose Pl protéine Faux positifs et faux négatifs EEG autopsie

10 Creutzfeld jacob Nv Une quinzaine de cas
Du à la consommation de produit bovin infecté Survenue plus jeune évolution plus rapide Facteur génétique probable catégorie I : système nerveux central et tout ce qui s'y relie (yeux, méninges), catégorie II : ganglions lymphatiques, rate, amygdales, intestin, placenta, rein, catégorie III : glandes surrénales, thymus, moelle osseuse, poumons, pancréas, muqueuse nasale, liquide céphalo-rachidien, catégorie IV : les muscles sont considérés comme sains car ne présentant pas de titre infectieux détectable

11 Syndrome de gerstmann straussler scheinker
Mutation du gène codant pour PrP c Dégénerescence spinocérébelleuse hérédiataire Troubles cérébelleux Ataxie dysarthrie nystagmus Démence et myoclonies sont mineures

12 Insomnie Fatale Familliale
Autosomique dominante Insomnie incurable Myoclonie Tremblements Ataxie Mutation constante PrP

13 TETANOS

14 DEFINITION Clostridium tetani HABITAT Bacille anaérobie gram positif
Sol Féces humaines et animales Sous forme de spore

15 Epidémiologie Rare en France 1 million de cas dans le monde
10 cas par ans 1 million de cas dans le monde Groupe à risque Non vacciné Non revaccinés Sujet âgés Plaies chroniques

16 Transmission pathogénie
Infection d’une plaie souillée Maladie non immunisante Incubation 30 jours Multiplication des germes Sécrétion toxine ( tétanospasmine) Migration axonale bloque la libération des neurotransmetteurs

17 Clinique Invasion Période d’état
2 jours entre 1er symptôme et contracture Trismus puis dysphagie Pas de fièvre Période d’état Contracture généralisée Anoxie par blocage spastique des muscles respîratoires

18 Diagnostic traitement
Clinique et interrogatoire Nettoyage porte d’entrée Pénicilline ( stop multiplication des germe) Immunoglobuline spécifiques Traitement symptomatiques Réanimation Traitement préventif : vaccination M2 m3 m4 a1a5 tous les 10 ans Déclaration obligatoire

19 CLOSTRIDIUM DIFFICILE

20 Définition Bacille gram positif sporulé Habitat
Portage humain tube digestif Sélectionné par antibiothérapie Retrouvé à l’état de spore dans le sol et l’eau 50 % des eaux ( rivières lac mer) 20% des sols 2% des végétaux crus

21 Epidémiologie 3% des sujet sains 10% des patients hospitalisés
30% des patients sous antibiotiques Nouveaux né = 50% mais risque pathogène beaucoup plus faible

22 Pathogénie Portage chronique asymptomatique Antibiothérapie
Disparition de la flore sensible digestive Persistance des souche bactériennes résistantes Multiplications des souche clostridiales Sécrétion de toxines a et b Diarrhée entérotoxines

23 pathogénie Toute antibiothérapie peut sélectionner C difficile
Péni - C3G > fluoroquinolone > aminosides Autre facteur de risque Chimiothérapie Laxatif et ralentisseurs du transit

24 Clinique Diarrhée Rectosigmoidoscopie
Glaireuse ; sanglante Rectosigmoidoscopie Aspect de fausses membranes Isolement de la toxine dans les selles Isolement du germe et typage si épidémie Souche 027 nord de la france

25 Conduite à tenir Arrêt antibiothérapie de sélection
Antibiotique anti clostridiale Flagyl vancomycine Administration de levure Ultra levure Isolement contact et digestif du patient Signalement si grave / nosocomiale

26 DIPHTERIE

27 définition Toxi infection bacille gram positif Habitat
Corynebacterium diphteriae Habitat Portage humain ORL Milieu extérieur contaminé par gouttelettes de pflüge Survie prolongée sous forme de spore

28 Epidémiologie En France En Europe Une centaine de cas par ans en 1980
0 depuis 1990 En Europe Épidémies en russie et ukraine

29 clinique Incubation Angine bénigne 7 jours Malaise fébricule
Pseudomembraneuse extensive Signes toxiniques Pâleur tachycardie

30 clinique Angine maligne Syndrome de marfan = J7
Myocardite Paralysie du voile Syndrome tardif de grenet mézard Polyraduiculonévrite Paralysie respiratoire Réanimation Régression en 50 jours

31 Clinique Croup Diphtérie laryngée Toux Dysphonie intubation
Œdème et obstruction laryngée intubation

32 DiagnosticTraitement
Prélèvement laryngé Isolement du germe Isolement de la toxine Sérothérapie Antibiothérapie péni G macrolides efficace sur les fausses membrane Pas d’effet sur les atteintes toxiniques VACCIN / m2,3,4 A 1 ,6,11, Déclaration obligatoire

33 CHOLERA

34 Définition Vibrio Cholerae Habitat Bacille incurvé
Homme principal porteur du germe Survi prolongée dans les eaux sales Zooplacton contaminé Transmission aux fruits de mer possible

35 Epidémiologie Pandémies successives depuis fin 19 ème
Plusieurs milliers de décès par ans Dizaine de millier encas d’épidémie grave Transmission manu portée à l’occasion d’épidémie de diarrhée

36 Clinique Incubation courte ( 5 h à 5J) Diarrhée aigue afébrile
non sanglante afécale Deshydratation Pronostic 2% décès si ttt Ok Sinon 30% décès

37 Traitement Antibiotiques Réhydratation Isolement
Bactrim Fluoroquinolone cyclines Réduction de la charge bactérienne Réhydratation Parentérale Isolement Déclaration obligatoire