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Publié parAceline Fayolle Modifié depuis plus de 9 années
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LES COMPLICATIONS HEPATIQUES SEVERES DANS LA DREPANOCYTOSE:
A PROPOS D’UN CAS Dr. Cristina EPALZA IBARRONDO Pédiatrie, CHU St Pierre, Bruxelles Avec l’aide du Dr Ferster (hémato-oncologie pédiatrique, HUDERF) et l’équipe USI et hépato-infectieux des Cliniques St Luc SICKLE CELL DISORDERS Réseau des hémoglobinopathies 26 février 2010 C. E
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Fille de 13 ans Admission urgences: douleurs thorax et dos <6h.
ATCD: drépanocytose homozygote (Hb SS) Traitement: Hydroxy-urée (Hydrea®), acide folique. Examen physique: RC 100/min, sat 99% (AA), T°36.5, EVA 7/10 - Algique. Auscultation Po: discrète ↓MV base D Examens complémentaires: Biologie: Hb 9.3 g/dl, GB 18100/mm³, CRP 7.4 mg/L bili 2.4 mg/dl, GOT 39 UI/L, GPT 16 UI/L , GGT 20 UI/L Rx thorax: normale. Conclusion: cvo thoraco-dorsale antalgiques (M+) hyperhydratation
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Evolution en salle (J0-J3)
Dégradation clinique: T°, RxThorax:épaississement pleural D→Cefuroxime+Clarithro. Douleur mal contrôlée → PCA morphine Ictère, Hepatomégalie (écho hépatique)
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Rx thorax J2
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Evolution en salle (J0-J3)
Dégradation clinique: T°, RxThorax:épaississement pleural D→Cefuroxime+Clarithro. Douleur mal contrôlée → PCA morphine Ictère, Hepatomégalie (écho hépatique) Dégradation biologique: GOT 2137 T° Hb Bili 41.9 PT 36% fac V 37% Bilirrubine Hb 6.6 GOT J0 J1 J2 J3 Transfusion /vit K/ BGN dans l’hémoculture → Piperacilline-Tazobactam
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Fille drépanocytaire de 13 ans
Hépatite fulminante→insuffisance hépatique Médicamenteuse Infectieuse viral/bactérienne Séquestration hépatique (Crise hépatique)►Cholestase intrahépatique (Cholelithiase) Sepsis à BGN: origine? →Transfert USI Clinique St Luc
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USI - Prise en charge initiale
Hépatite fulminante: 2x exanguino-transfusions partielles arrêt maximum des médicaments → évolution favorable (bili, enz.hépatiques, coag) Sepsis à BGN → sepsis grave à Salmonelle Ceftriaxone Mais, origine? Scintigraphie Tc au J10 non contributive → évolution défavorable
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USI-Complications multiorganiques
Respiratoire: hypoxémie, épanchements → VNI (Acute chest syndrome, empyèmes) Neurologique: EEG J4: Encéphalopathie (?), puis normal Douleur → escalade en analgo-sédation Cardiaque: hypoTA, troponine-I élevée (J5) Digestif: nutrition parentérale
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EVOLUTION USI ♦ ♦ J3 J8 J15 J24 J36 T° GOT 2137 Bili D 28 CRP 230
GGT 50 J3 J8 J15 J24 J36 ♦ ♦ T°
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Echographie sternale Jour 7
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Evolution Rx thoracique
Jour 6 Jour 10
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EVOLUTION USI * * * * ♦ ♦ J3 J8 J15 J24 J36 T°
GOT 2137 Bili D 28 CRP 230 CRP 70 GOT 400 GGT 50 GGT 120 J3 J8 J15 J24 J36 ♦ ♦ * * * * T° BPAP CPAP Morphine-Catapressan-Tramadol D+ Paracetamol-AINS Ketamine PET SCAN Ponction sternale+ Ponction pleurale+ Curetage sternale ponction pleural+ Biopsie hépatique ♦ Exanguino-transfusion * Transfusion
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Biopsie hépatique Cholestase et souffrance hépatique. Pas fibrose
Architecture des lobules est conservée. Cholestase centrolobulaire. Les hépatocytes montrent de l'anisocaryose. Certains sont bi-nucléés ou tri-nucléés. Lymphocytes dans les espaces portes. Cholestase et souffrance hépatique. Pas fibrose
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PET SCAN Jour 27
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Retour C.H.U. St Pierre (J36)
Hépatique: normalisation test hépatiques et écho Respiratoire: CPAP 24h. Rx « normalisée ». Hémato: exanguino-transfusion partielle au J51 Douleur: sevrage morphiniques Nutrition (perte 13% poids), mobilisation, psy Infectieux: VS 31mm/h au J48 → 18 mm/h au J52 Cholescystectomie au J56 ►Hémorragie abdominale < brèche hépatique Ceftriaxone (jusqu’au J60) Ofloxacine(Tarivid®) du J60 au J105 (après contrôle PET-SCAN) Retour à domicile au J66
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CONCLUSIONS Hépatite fulminante/insuffisance hépatique
< cholestase intrahépatique (+- séquestre hép.) < (infection Salmonelle?) Sepsis grave à Salmonelle sp. Ostéomyélite multifocale Pneumonie + empyemes Acute chest syndrome et crises vaso-occlusives multiorganiques. Cholescystectomie < brèche hépatique
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Par la suite… Passage à un traitement par transfusions chroniques en attendant la greffe… Greffe de moëlle alloidentique (frère Hb AS, HLA identique) le 10/02/2010 HUDERF
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Les complications hépatiques sévères dans la drépanocytose
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«Hepatopathie drépanocytaire»
Superposition des différentes causes qui peuvent altérer fonction hépatique chez patient drépanocytaire: liées à la falciformation non directement liées à la falciformation Plus fréquente chez homozygotes (SS) Crises répétées → lésions dégénératives 32% patients altération test hépatiques 91% patients présentent hépatomégalie Banerjee. Sickle cell hepatopathy. Hepatology 2001. Johnson. Liver involvement in sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2007. Bauer. The liver in sickle cell disease. Am J Med 1980.
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Complications hépatiques sévères
Complications dues à la falciformation Séquestration hépatique Crise hépatique aigue Cholestase intrahépatique Complications non directement liées à la falciformation Lithiase biliaire Surcharge en fer Hépatite virale Divers
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Complications dues à la falciformation
Séquestration hépatique ↓Hb, ↑↑HM (enz. hépatiques ~normales) R/ Remplissage, glob. rouges, O2 « Séquestration inverse » : ↑↑Hb Crise hépatique aigue Ischémie < obstruction sinusoïdes Douleur, HM, ictère, ↑enz. hépatiques R/ hyperhydratation, analgésiques Cholestase intrahépatique Hernandez, Clinical features of hepatic sequestration in sickle cell anemia. Hematologigia 1989. Lee. Reverse sequestration in a case of sickle crisis. Postgrad Med J 1996. Sheeny. Sickle cell hepatopathy. South Med J 1977 Schubert. Hepatobiliary system in sickle cell disease. Gastroenterology 1986.
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Cholestase intrahépatique
Variante sévère de crise v-o hépatique. Peu décrite (incidence 1/800 pt-an; prévalence 1/220 patients) Diagnostic? ►Présentation similaire:D+ hypochondre D, V+, T°, HM. → Hyperbilirrubinémie majeure (jusqu’à 273mg/dl) GPT 34→ 3070UI/L, GOT 100→6680UI/L; autres <500 UI/L → Insuffisance hépatique(coagulopathie, encéphalopathie) → Insuffisance rénale souvent associée ►Biopsie hépatique peu contributive(↑risques) Ahn. Sickle Cell Hepatopathy; Pediatr Blood Cancer 2005
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Traitement Pronostic fatal Récidives possibles de support
transfusion; exanguino-transfusion Stephan JL et al., Fulminant liver failure in a 12-year-old girl with sickle cell anaemia: favourable outcome after exchange transfusions. Eur J Pediatr. 1995 Chitturi S et al., Exchange Transfusion for Severe Intrahepatic Cholestasis Associated With Sickle Cell Disease? J Clin Gastroenterol 2002 Transplantation hépatique: souvent échec Pronostic fatal Récidives possibles
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Ahn H et al. Pediatr Blood Cancer, 2005. Sickle cell hepatopathy.
44 cas hepatopathie drépanocytaire ( ) Répartition patients en : Groupe I: pas de défaillance hépatique Groupe II: déf. hép.(coagulopathie et/ou encéphalopathie) Groupe II: plus âgés (24.8 ans vs 11.8 ans) bilirubine plus élevée (76.8 vs 36.2 mg/dl) Mortalité: groupe I 4%, groupe II 64% (moy 5.5j). Groupe II: 2 décès/9 qui ont reçu ET. 12 décès/13 qui n’ont pas reçu ET.
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B. Complications non directement liées à la falciformation
Lithiase biliaire Jusqu’à 70% patients; + chez Hb SS Cholecystite aigue~clinique CVO hépatique Cholecystectomie (laparo) si symptômes Surcharge en fer >< num. transfusions Hépatite virale + d’hépatites aigues sévères chez SCD Divers Hydrea Hépatite autoimmune, abcès pyogénique hépatique Sarnaik. Incidence of cholelytithiase in sickle cell anemia. J Pediatr 1980. Haberkern. Cholecystectomy in sickle cell anemia patients. Blood 1997
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Et la greffe hépatique? Seul option si dernière étape hépatopathie
Très peu décrite Nombreuses complications vasculaires Kidscher. Liver transplantation in a patient with sickle cell anemia. Transplantation 1995. Emre. Living related liver transplantation for acute liver failure in children. Liver Tranpls Surg 1999.
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CONCLUSIONS Complications hépatiques liées et non liées à la falciformation, souvent superposées. Plus fréquentes chez les Hb SS. Complications aigues (cholestase intrahépatique!) R/ transfusion, exsanguino-transfusion Complications chroniques, lésions dégénératives Greffe hépatique?
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Merci pour votre attention Merci à Massiamy et sa famille
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