DOSSIER HEMATURIES - Manuel de Néphrologie Clinique.

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1 DOSSIER HEMATURIES - Manuel de Néphrologie Clinique.
Pole DOSSIER HEMATURIES Philippe Zaoui Internat Module # 11 Synthèse clinique et thérapeutique - Manuel de Néphrologie Clinique. JM SUC et D DURAND Ellipses 2001 - Réussir l’internat. Néphrologie Collège Universitaire des enseignants de Néphrologie Ellipses 2003 références

2 Objectifs Devant une hématurie microscopique et macroscopique, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

3 Mr J.B. Des urines « bouillon de bœuf » ou « coca-cola » !!!
Dossier N°1 Mr J.B. Des urines « bouillon de bœuf » ou « coca-cola » !!!

4 Motif de consultation Jambes enflées depuis 1 à 2 semaines
Douleurs articulaires Asthénie consultation rhumatologique non informative

5 Présentation Sujet de 45 ans en bon état général (68 kg / 1m74) (+ 3 kg) origine allemande éducateur en milieu spécialisé « baba cool » (« fête, forêt, fumette…. ») sportif, concubinage, 2 enfants Pas d’ATCDs personnels ni familiaux Pas de vaccination

6 Examen clinique + + + + + + 0 bandelette Longiligne
auscultation cardio-pulmonaire normale œdèmes rétro-malléolaires TA 142/90 mm Hg bandelette Bandelette prot GR leuco nitrites

7 1° hypothèse diagnostique
Quelle est votre attitude ? Quels sont les premiers examens complémentaires dont vous avez besoin ?

8 Il s ’agit d ’un syndrome néphritique de l’adulte
Déséquilibre TA récent protéinurie hématurie œdèmes périphériques hopital

9 Biologie Ac antiDNA (C1q….) NFS Albuminémie VS, CRP
Anti-neutrophil cytoplasmic Ab /ANCA Ac anti-MBG ionogramme sanguin clairance de créatinine NFS VS, CRP protéinurie des 24h EP sang + urines CBU HLM cholestérol + HDL + LDL + triglycérides

10 Résultats Pas d’auto-immunité
IR latente (créatinine 117 mmol / clairance 90 ml/mn) albumine : 17g/l protéinurie 6,25g/24h Pas de Syndrome inflammatoire Pas de troubles ioniques Pas d’Anémie

11 Syndrome Néphrotique Impur
Donc….. Syndrome Néphrotique Impur Protéinurie > 3g/24h avec hypoalbuminémie et oedèmes hématurie HTA insuffisance rénale Que vous manque-t-il ? Que décidez-vous ? >100 éléments caractéristique GN grave non pronostique

12 IMAGERIE ECHOgraphie Ponction-biopsie rénale MO, IF, ME

13 GN extracapillaire Croissant épithélial

14 Bilan décisionnel GN grave rapidement progressive 50% croissants
pas d ’atteinte vasculaire ou tubulo-interstitielle IR modérée sujet « jeune » < 70 ans culot urinaire actif

15 Traitement + stéroïdes 0.5 mg/kg 1 jour / 2 + protection gastrique
Bolus Stéroïdes Bolus Stéroïdes Bolus Stéroïdes Bolus Endoxan Bolus Endoxan Bolus Endoxan Bolus Endoxan + stéroïdes 0.5 mg/kg 1 jour / 2 + protection gastrique + calcium vitamine D

16 Surveillance Risques Aplasie médullaire cystite hémorragique
infertilité leucémogénèse(+ paranéo) Cushing Infections Opportunistes Clinique (poids, TA…) NFS créatinine, ionogramme protéinurie / microalbuminurie albuminémie CRP

17 rémission EVOLUTION M 6 M 18 culot urinaire actif
protéinurie < 2g/24h albuminémie 33 g/l créatinine 86 mmol culot urinaire <0 protéinurie < 300 mg/24h albuminémie N créatinine N rémission

18 Risques à long terme Récidive
séquelles de glomérulosclérose ---> IRC HTA iatrogénicité risque Kcs épithéliaux + LMNH

19 2- Classification des Néphropathies
Dominante Lésionnelle AIGUËS CHRONIQUES - Diabètes - Amylose GNA GNC N. Glomérulaires - Pyélonéphrite aiguë - Immuno-allergique - Rejet aigu de greffe - Uropathies - Toxique / Métabolique (Ca, A. urique, K) - Idiopathique N. Interstitielles Néphropathie Tubulo-Interstitielle Aiguë TOXIQUE ISCHEMIQUE (rein de choc) - congénitales - acquises N. Tubulaires - Thrombus, Embol - Néphroangiosclérose maligne - microangiopathie thrombotique - Infarctus - Sténose artérielle rénale - Néphroangiosclérose N. Vasculaires

20 3 - Epidémiologie globale
Primo-consultations néphrologiques (hors insuffisance rénale aiguë) Syndromes Glomérulaires HTA et néphropathies vasculaires Uropathies (lithiases) Insuffisance rénale chronique (étiologie indéterminée) Autres TOTAL 20 % 30 % 7 % 13 % 100 %

21 4- Bases du raisonnement
Bouquet capillaire /mésangium Espace urinaire 4-1- Bases Structurales Capillaires sélection de taille (150 kD) /charge négative kD collagène IV, laminine passage de protéines, GB, GR renouvellement / sclérose + AJG membrane basale podocytes pédicelles (fusion / néphrine) endothélium fenêtré haut débit (1200 ml/mn) hautes pressions (artérioles Aff/Eff) filtration différentielle (120 ml/mn) lumière capillaire sécrétion / phagocytose / Ag / contractilité / prolifération / sclérose Mésangium début tubule ultra-filtrat croissants / prolifération extra-capillaire Espace urinaire

22 2 processus distincts 2 conséquences
4-2- Bases Physiopathologiques 2 processus distincts N. glomérulaires inflammatoires (GN) N. glomérulaires NON inflammatoires immunologie remodelage MBG (diabète, Alport, « néphrose ») dépôts fibrillaires /s endo (amylose, myélome IgG k) dépôts d ’Ac + l T complexes immuns activation Complément - anti-strepto - anti-GBM - anti-DNA - anti-cytoplasme PMN (ANCA) (protéinase3 / MPO) 2 conséquences prolifération/infiltration HTA (AJG) hématurie m Glomérulosclérose Fibrose interstitielle

23 Mr J.C. PE…. Attention aux polypathologies !!!
Dossier N°2 Mr J.C. PE…. Attention aux polypathologies !!!

24 Motif de consultation Dosage de créatinine anormal (130 mmol) suite à une intoxication par les champignons hématurie découverte à la bandelette HTA 164/90 mmHg

25 Présentation Sujet de 62 ans en bon état général (79 kg / 1m71)
retraité VRP éthylo-tabagique repenti Pontage aorto-iliaque 1998 (plavix) coxarthrose fièvre Q (découverte sérologique)

26 Examen clinique bandelette Surpoids androïde
pouls périphériques non perçus pas d’œdèmes déclives TA 162/90 mm Hg prostatisme bandelette Bandelette prot GR leuco nitrites traces

27 1° hypothèse diagnostique
Quelle est votre attitude ? Quels sont les premiers examens complémentaires dont vous avez besoin ?

28 Il s ’agit d’une hématurie microscopique chez un sujet de plus de 50 ans
HTA Athérome inflammation chronique signes mictionnels (TR N) Hopital de Jour

29 Bilan Morphologique Echo-doppler artères rénales
Échographie reins et prostate Angio-IRM / TDM spiralée Ostiums Flux Index Résistance Cortex dilatations pyélo-calicielles vessie de lutte / résidu Ostiums reconstructions temps urographique

30 Bilan Biologique Fonction rénale hémodynamique rénale
Facteurs de risque cardiovasculaire Dépistage Cockroft Clairance mesurée Urée apports Na/natriurèse microalbumminurie effet angio2 bloqueurs Pontage CRP Lipides CBU cytologie U PSA glycémie

31 3 facteurs d’hématurie microscopique
Anti-agrégeants plaquettaires Cancer de prostate (PSA 16) => biopsies + bilan d ’extension Néphroangiosclérose (HTA + IR + malb)

32 Suivi Pas d ’indication de Biopsie rénale
Pas de nécessité d’arrêt du Plavix Cible TA < 130/80 (auto-mesures) Cible microalbuminurie < 50-70% (angio2) Cible métabolique HbA1c < 6% LDL-cholestérol < 1g/l acide urique

33 5 - Approches Identification difficile présentation clinique
lésions (PBR) recherche étiologique (auto-immunité) Causes inconnues (GN idiopathiques) Une étiologie = plusieurs présentations (LED) Une présentation = plusieurs causes (S. Néphrotique) Un syndrome = plusieurs types de lésions (S. néphrotique impur)

34 5-1 Approche Bio-Clinique
Syndromes 5-1 Approche Bio-Clinique Anomalies urinaires « isolees » Signes évocateurs protéinurie (Alb) > 0.50g/24h hématurie m de la cause du retentissement Syndromes Néphrotiques protéinurie glomérulaire hématurie m et cylindres oedèmes HTA Elévation créatinine protéinurie (Alb) > 3g/24h hypoalbuminémie < 25 g/l Pur / Impur S. Néphritiques Aigus hématurie, oedemes, HTA, Alb > 1g/24h GN maligne Circonstances systématique spectaculaire complication bilan d ’IRC maladie systémique S. Glomérulopathie chronique protéinurie (Alb) HTA Altération fonction rénale

35 5-2 Approche Etiologique
GN idiopathiques ou primitives Néphropathies Glomérulaires secondaires Maladies générales Diabète, LED, amylose, purpura rhumatoïde, angéïtes... Causes Infectieuses Bactéries : streptococcies, endocardite, lèpre, syphilis Parasites : filaire, schistosome, trypanosome, malaria Virus : HBV, HCV, HIV Toxiques et Médicaments Hg, Au, pénicillamine, héroïne, mitomycine, interféron Néoplasmes Épithéliaux / lymphoïdes N. familiales / héréditaires Alport, Fabry…. Grossesse Pré-éclampsie - Eclampsie

36 5-3 Approche Anatomo-pathologique
Distribution / 1 glomérule SEGMENTAIRE / GLOBAL / 1 échantillon FOCAL / DIFFUS + Endo Mésangiale Epithéliale (croissants) Sclérose Prolifération dépôts de collagènes Dépôts - Hyalinose (IF), Ig, L, K, C ’... dépôts protéiques Nécrose Infiltration PMN / Macroph infarctus, angéïtes... épaissie (diabète) irrégulière (Alport) mince (hématurie) néoformation (GEM) décollement endo (GNA, eclampsie, angéite) MB Atrophie tubulaire Fibrose Interstitielle pronostic

37 6 Classification - Inventaire
Définition Etiologique Définition Lésionnelle 1A - NON INFLAMMATOIRES GN à dépôts de C3 GN à dépôts IgA lésions glomérulaires minimes Prolifération mésangiale hyalinose segmentaire et focale GN extra-membraneuse GN membrano-proliférative GN fibrillaire GN extra-capillaire diabète amylose éclampsie 1B - INFLAMMATOIRES (Auto-Immunes) lupus purpura rhumatoïde angéites (ANCA) GoodPasture (antiGBM) 1C - AUTRES Infectieuses néoplasiques génétiques toxiques

38 7 Situations clinico-pathologiques
Hématuries micro récidivantes non urologiques C3 mésangial Hématurie + protéinurie glomérulaire GN à dépôts mésangiaux IgA Néphrose de l’enfant Lésions glomérulaires minimes Syndrome Néphritique Aigu GN aiguë post-infectieuse GN maligne à croissants Syndrome de glomérulopathie chronique Diabète Lupus Hyalinose segmentaire et focale

39 8 Pronostic Survie rénale > 10 ans Critères de gravité
Diabète GN. extra-membraneuse Lupus GN IgA; P. rhumatoïde Créatinine > 180 mmol Syndrome néphrotique (sauf néphrose) HTA Protéinurie > 1g/24h Croissants Fibrose Interstitielle Grossesse Survie rénale < 10 ans Hyalinose segmentaire et focale GN. Membrano-proliférative Survie rénale < 5 ans Survie rénale + GN maligne (ANCA) Angéites Good Pasture Amylose Néphrose de l’enfant C3 mésangial toxémie gravidique GNA post-infectieuse

40 9 Principes Thérapeutiques
oedèmes dialyse HTA symptomatique étiologique antiviraux Hémodynamique glomérulaire Blocage angiotensine 2 Mécanismes inflammatoires Stéroïdes Cyclophosphamide (Endoxan) Ciclosporine Immunosuppresseurs Echanges plasmatiques