CAUSE INHABITUELLE D’UNE TUMEFACTION DU POUCE :

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1 CAUSE INHABITUELLE D’UNE TUMEFACTION DU POUCE :
LA TUMEUR A CELLULES GEANTES DE LA GAINE DU FLECHISSEUR H Sahli, R Tekaya, M Bani, L Dridi, I Mahmoud, O Saidane, L Abdelmoula, L Chaabouni, R Zouari Service de Rhumatologie –Hôpital Charles Nicolle Introduction : Les tumeurs à cellules géantes des gaines synoviales des tendons représentent la forme localisée de la synovite villonodulaire hémopigmentée. Leur localisation à la main est inhabituelle. Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation. Conclusion: Les tumeurs à cellules géantes des gaines synoviales sont des tumeurs bénignes mais à malignité locale tout comme les tumeurs à cellules géantes osseuses. Leur évolution lente a comme conséquence un diagnostic tardif. Leur prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale. Observation : Patiente âgée de 62 ans. Aux antécédents de diabète et de thyroïdectomie, droitière. Motif de consultation: dysesthésie et tuméfaction douloureuse de la face palmaire du pouce droit, d’augmentation progressive. Examen: tuméfaction palmaire du pouce droit, ferme, non pulsatile, non douloureuse et multilobée, mesurant 4 cm de grand axe (Figure 1). Cette masse était non adhérente à la peau mais fixée au plan profond. Les mouvements de flexion et d’extension du pouce étaient conservés. Il n’y avait pas par ailleurs de troubles vasculaires ni de déficit sensitivomoteur en aval. Radiographie standard (Figure 2): épaississement des parties molles. Echographie: lésion tissulaire bien limitée au contact du fléchisseur et vascularisée au doppler. Un complément par une IRM (Figure 3 et 4): tuméfaction au niveau de la face palmaire de P1 et P2 du pouce droit mesurant 4x1 cm en hypersignal T1et T2 et qui se rehaussait de façon modérée et hétérogène après injection de Gadolinium, évoquant une tumeur à cellules géantes de la gaine du fléchisseur du pouce. Une biopsie-exérèse de cette tumeur était alors réalisée et l’étude histologique a confirmé le diagnostic de tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses. Figure 1: Tuméfaction palmaire du pouce Figure 2: Epaississement des PM Figure 3 et 4: Hypersignal T2 de la tuméfaction Le diagnostic différentiel se pose souvent avec les granulomes à corps étrangers de la main, les fibromes des gaines tendineuses, le kyste mucoïde, le nodule rhumatoïde, le lipome où une infection. La radiographie standard permet de voir les érosions corticales par hyperpression tumorale et de rechercher des calcifications intratumorales. Tous les auteurs s'accordent à dire que l'existence de lésions osseuses est corrélée à un taux élevé de récidives. L'échographie confirme la structure tissulaire de la masse sans préjuger de son étiologie. L'IRM est plus intéressante que le scanner en faisant à la fois un bilan lésionnel précis et une exploration locale. À l'IRM, la tumeur a des limites discrètement bien définies et développées au contact d'une gaine synoviale. Elle apparaît en hyposignal en séquence pondérée en T1 et en hypersignal en séquence pondérée en T2, elle est rehaussée de manière diffuse après injection de gadolinium. La mise en évidence d'hémosidérine qui apparaît moins fréquente dans les formes articulaires, permet de confirmer le diagnostic. Le traitement des TCGGS est chirurgical. L'étude anatomopathologique confirme le diagnostic. L'évolution est surtout dominée par les récidives qui varient selon les séries de 0 à 26 %. Il faut signaler qu'aucune dégénérescence maligne n'a été rapportée dans la littérature. Les éléments de mauvais pronostic sont : la localisation à l'IPD ou à l'IP du pouce ; l'existence d'une arthrose de l'IPD ; et l'envahissement osseux. DISCUSSION: La tumeur à cellules géantes est une tumeur de l'adulte jeune généralement entre 30 et 50 ans avec un maximum entre 40 et 50 ans. L’atteinte féminine est légèrement dominante dans les grandes séries.Comme la plupart des tumeurs des parties molles, l'étiologie des TCGGS de la main reste inconnue. Cliniquement, les deux tiers de ces tumeurs se développent le long des bords de la main et des doigts et généralement en regard des articulations interphalangiennes où métacarpophalangiennes . L'index est le plus souvent touché suivi par l'auriculaire, le pouce étant le moins atteint. Elle se présente comme une masse généralement unique, indolore à croissance lente qui peut s'étaler sur une vingtaine d'années, de taille variable de 0,5 à 5 cm, polylobée, fixée aux structures profondes, mobiles sous la peau sauf pour les tumeurs distales où il peut exister une adhérence cutanée.