Pathologies neuro-dégénératives chez le sujet âgé

Pathologies neuro-dégénératives chez le sujet âgé
DEMENCES Pathologies neuro-dégénératives chez le sujet âgé

Pathologies d’évolution démentielle du sujet âgé
1 – Définition 2 –Maladie d’Alzheimer Généralités Historique Neuropathologie Epidémiologie Description Clinique 3 - Formes cliniques 4 - Traitement 5- Dépistage

1 – Définition La démence est un syndrome dû à une affection cérébrale, habituellement chronique et progressive,

1 – Définition On classe dans les démences les troubles mentaux qui ont une étiologie organique démontrable .

Définition (suite) Le dysfonctionnement peut être Primaire quand les atteintes organiques touchent directement et préférentiellement le cerveau Secondaire quand la maladie ou le trouble qui affecte le cerveau attaque au même titre les autres organes ou systèmes de l’organisme.

Définition (suite) il est caractérisé par une - perturbation des fonctions corticales supérieures : mémoire, idéation, altération de la pensée abstraite, orientation, compréhension, calcul, capacité d’apprendre, langage, altération du jugement, fonctions associatives et construction du mouvement.

Signes cliniques - altération de la personnalité – absence d’obnubilation de la conscience – durée: depuis au moins 6 mois

Définition (suite) - Sans obscurcissement de la conscience. - Avec une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social.

Diagnostic différentiel syndrome dépressif : ralentissement psychique, troubles cognitifs, altération de la mémoire. un fonctionnement cognitif subnormal par carences sociales et éducatives graves, un retard mental léger ou moyen, dysfonctionnement iatrogène – dû à un médicament. état confusionnel (délirium) qui peut parfois y être associé,

MALADIES NEURODEGENERATIVES Maladie d’Alzheimer Démence à corps de Levy maladie de Pick Démence vasculaire Démence de la maladie de Parkinson Démence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob Démence dans la maladie due au VIH

Type de description La maladie d’ALZHEIMER

généralités Autrefois considérée comme une affection cérébrale dégénérative rare survenant avant 65 ans … Les troubles démentiels des P.A. étaient alors appelés "démence sénile" Unification diagnostique dans les années 80  maladie d’Alzheimer Considérée comme la cause la + fréquente de démence Texte sur le site ou

Historique 1ère description par Aloïs ALZHEIMER le 4/11/1906
d’Auguste D. 51 ans: démence présénile suivie à l’asile de Francfort-sur-le Main depuis 1901; jalousie excessive puis déclin cognitif associant aphasie, troubles psycho-comportementaux (hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa), agraphie, troubles mnésiques et désorientation puis grabatisation, escarres, pneumopathie et DC (pesait 34 Kg)….. ….nouvelle maladie??? Descriptions biographie de KONRAD ULRIKE MAURE Alzheimer p Kraepelin p

Historique Description initiale par Alois ALZHEIMER
Rôle décisif de KRAEPELIN (traité de psychiatrie 1910) KATZMANN 1975: "Alzheimer Disease, a major killer" propose la suppression définitive de toute différenciation en fonction de l’âge et l’emploi généralisé de « Alzheimer »

Neuropathologie .Dg de certitude: critères histologiques décrits par Alzheimer Autopsie < 1/3000 ."Gold standard" du Dg, détection des lésions associées et Dg .Macroscopie: atrophie lobe temporal et aires associatives .Microscopie: lésions classiques et immunohistochimie ++ >>Perte neuronale et synaptique >>Plaques séniles … dépôts amyloïdes … APP >> dégénérescences neuro-fibrillaires

Neuropathologie Mode de début: dépôts amyloïdes - DNF
selon Delacourte (1999), progression de proche en proche des DNF en 10 stades … 1.cortex trans-entorhinal 2.cortex entorhinal aires associatives plurimodales 3.hippocampe aires unimodales 4.cortex temporal antérieur a.cortex moteur primaire 5.cortex temporal inférieur b.cortex sensoriel 6.cortex temporal médian aires néocorticales … et dépôt au hasard des plaques amyloïdes tous les + 90 ans même sains ont un stade I 7.préfrontales,pariétales inf. et temporales sup

Neuropathologie Déficit cholinergique précoce,
surtout cortical // nombre de DNF et à l’intensité des troubles cognitifs, surtout mnésiques et attentionnels (mécanismes d’apprentissage et processus d’attention sélective) Réduction néo-corticale des autres neurotransmetteurs: noradrénaline, sérotonine, dopamine, glutamate… Contre l’hyp amyloide(role délétère forme insoluble de la Ba:neurotoxicité du dépôt non prouvé in vivo;pas de relation dépots et sévérité de la démence;pas le signe neuropatho le + précoce Reformulation hyp:forme soluble prot amyloide=cause MA?PS=moyen de défense du SNC? Étiologie vasc.:arguments épidémio,pharmaco,imagerie Role délétère HTA,cardiopathie,allèleE4(génère un état vasculaire favorisant le dévlp de la MA IRMf:hypoperfusion temporopariétale,hippocampe et cingulaire prédictrices de survenue de mA Prévention:ttt cardiopathie,HTA,AVC,athérosclérose

Epidémiologie Prévalence 1.âge ++ 2.Sexe féminin: risque x 1,5 à 2, mais il est prématuré de conclure à une différence liée au sexe On observe depuis quelques années un accroissement du nombre de personnes atteintes de démence

Épidémiologie 3.Antécédents familiaux de MA:
risque x3 si parent du 1er degré atteint, x7 si 2 ou plus  risque génétique: formes familiales de MA <10%: rares formes précoces, gènes déterministes (hérédité de type mendélien) agrégation familiale: accumulation à l’intérieur d’une famille (plusieurs gènes de susceptibilité?), formes tardives et sporadiques de MA ApoE:protéine connue pour ses fonctions de transport des lipides 3 isoformes apoE2, apoE3, apoE4, chacune codée par un allèle différent du gène de l’apoE 2=2 à 8%, 3=70 à 80%, 4=10 à 20% de la population

Épidémiologie Chez les sujets de +60 ans: 20% en 2000  35% en 2050
incidence (études longitudinales cf PAQUID depuis 1989): + 65 ans   15/1000 personnes /année avant 75 ans   3,5/1000 et 60/1000 après!!! > nouveaux cas/an en France Incidence: nbre de nx cas/pop définie/temps donné Prévalence:rapport du nbre de cas recensés à un moment donné sur l’effectif de la population étudiée

Épidémiologie Prévalence (études transversales cf EURODEM et PAQUID):
 exponentielle avec le vieillissement avant 70 ans   0,3% de 70 à 79 ans  3,2% de 80 à 89 ans  10,8% près 90 ans  25 à 45%??  cas de démence en 2010 dont MA?? Incidence: nbre de nx cas/pop définie/temps donné Prévalence:rapport du nbre de cas recensés à un moment donné sur l’effectif de la population étudiée

 Maladie d’Alzheimer Phase 1 :perte de mémoire difficulté à se souvenir du nom des personnes oubli de l’emplacement des objets augmentation de l’irritabilité et de la tension relationnelle

La maladie d’Alzheimer est avant tout une maladie de la mémoire +++ Tous les processus mnésiques sont touchés (encodage, stockage, rappel, consolidation) Évocateur: l’atteinte de l’indiçage et l’oubli en rappel différé C’est le mode de début le + fréquent > 3 cas/4 +/- plainte, +/- minimisation des troubles, Oubli des évènements les + récents, des tâches à effectuer, de RV ou de trajets, +/- DTS

MEMOIRE Altération de …… l’acquisition du stockage et du recouvrement des informations nouvelles. Dans les formes évoluées, les souvenirs anciens peuvent être touchés

MEMOIRE altération de la mémoire de travail -impossibilité d’apprendre de nouvelles informations- Mémoire à long terme altérée progressivement impossibilité de se souvenir des informations récentes, avec gradient temporel (apprentissage encodage rappel différé indiçage peu efficace, intrusions)

Mémoire contextuelle longtemps préservée Puis émergence de souvenirs anciens compensateurs, soit faisant irruption de façon aigue, soit devenant les nouveaux repères de réalité en l’absence de souvenirs récents. Ils meublent souvent des états de rêverie dans des stades d’atteinte mnésique avancée MCT:garder à l’esprit une info sur un temps limité MLT explicite:processus conscient et actif de récupération d’info ou d’expérience antérieure épisodique:contexte précis d’apprentissage(où,quand,comment) sémantique:mémoire des connaissances générales/ atteinte de la fluence catégorielle par désorganisation des stratégies de recherche? Mais performances aussi mauvaises pour les listes appariées ou non et perte des attributs spécifiques++ difficultés à apprendre une liste sémantiquement reliée (paysan,tracteur,champ…) et atteinte des appariements catégoriels(marteau,tenaille)ou fonctionnels(bougie,ampoule);règles de grammaire perdues à un stade tardif MLT implicite:à l’insu du sujet, Procédurale:mémoire des habiletés gestuelles ou cognitives;rôle de l’ entrainement ,savoir-faire ex conduite/ capable d’améliorer leurs perf/épargne cervelet et nx gris Amorçage:vu ou entendu 1 fois/ttt diff. Si vu ou entendu une 2ème fois (inconscient) Évolution des troubles mnésiques // évolution des DNF dans les hippocampes//apprentissage des infos nouvelles (épisodique puis sémantique puis atteinte néocorticale //stockage ECMNESIE:vit au présent des fragments de son passé Propos fabulatoires spontanés <<< destruction progressive et chaotique de l’histoire même de l’individu

IDEATION Altération de …. l’idéation La capacité de raisonnement La fluidité des idées est diminuée.

Troubles de l’attention - Difficultés croissantes à fixer son attention sur plusieurs stimuli à la fois, exemple : conversation à plusieurs personnes. - Difficultés de passer d’un sujet à l’autre

perte des repères désorientation spatiale exple :le sujet perd ses objets, s’égare dans la rue oublis de rendez-vous, adresses problèmes de concentration  mémoire des évènements récents sentiment de détresse

– absence d’obnubilation de la conscience - Pathologie évoluant depuis au moins 6 mois

Évolution progressive vers la phase d’état; dite phase de démence en quelques années le diagnostic associe un état de détérioration des fonctions intellectuelles massif et global des troubles mnésiques une désorientation temporelle et spatiale totale des déficits dans tous les domaines cognitifs et fonctionnels

Syndrome aphaso-apraxo-agnosique aphasie –trouble du langage apraxie –incapacité de réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes agnosie –impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes

syndrome aphaso-apraxo-agnosique Aphasie: trouble du langage Au début manque du mot avec stéréotypies, paraphasies mais compréhension et lecture préservée  jargonaphasie, alexie, agraphie, désintégration du langage, compréhension aléatoire

Clinique: troubles praxiques (1)
APRAXIE incapacité de réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes  Apraxie de tous les modes ; toilette, habillage, alimentation, hygiène, contrôle sphinctérien; témoigne d’une perturbation du schéma corporel. Utilisation d’une partie du corps comme objet(le doigt en brosse à dents)++

Clinique: troubles praxiques (1)
Apraxie visuo-constructive: trouble des fonctions constructives - Difficultés d’agencer des parties pour réaliser un tout (reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions, test de l’horloge…); - closing-in ++ (reproduire un dessin en repassant sur le modèle) Utilisation d’une partie du corps comme objet(le doigt en brosse à dents)++

Clinique: troubles praxiques
apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît. Mimes sur commande ou imitation: mimes d’utilisation d’objets + précocement touchés que les gestes symboliques, mais corrigés avec l’objet réel ++

Clinique: troubles praxiques
apraxie idéatoire: + tardivement touchée Difficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ou perte de la conception même du geste d’utilisation? (plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)

AGNOSIE impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes Agnosie des formes, des couleurs, des physionomies,

Agnosie visuelle: 30% Incapacité de reconnaissance d’images, puis d’objets, puis des visages familiers=prosopagnosie avec parfois défaut d’identification de son propre visage devant le miroir=autotopoagnosie

une anosognosie ; absence de reconnaissance (de conscience) de ses propres troubles. dysfonctionnement pariétal Conséquence: impossibilité de prendre soin de soi (s’habiller, se servir d’objets usuels…)

 altération de la personnalité modification() des traits pré morbides  Productions « délirantes » à thème de préjudice ou de jalousie ; voire des bouffées oniroïdes à l’origine d’accès d’agitation  Apathie et dépression: sous estimés et sous traités

Diagnostic (5) phase pré-clinique phase pré-démentielle démence
légère modérée sévère Dépistage des sujets à risque Diagnostic précoce = dépistage des sujets à risque d’évoluer vers la démence Diagnostic précoce de la démence

TRAITEMENT Pas de traitement curatif Inhibiteurs de l’acétyl cholinestérase EXELON* rivastigmine ARICEPT* donepezil REMINYL* galantamine EBIXA* memantine

 DEMENCE A CORPS DE LEWY : les symptômes caractéristiques sont des troubles psychiatriques : - hallucinations visuelles récurrentes- états délirants avec idées délirantes élaborées et hallucinations diverses, autres que visuelles.

Démence à corps de Lewy - un déficit cognitif fluctuant = démence Des signes parkinsoniens syndrome extra pyramidal modéré avec une sensibilité importante aux neuroleptiques

Démence à corps de Levy : - déficit attentionnel important fluctuation de la vigilance - chutes troubles du sommeil troubles visuo-spatiaux dépression

D à corps de Lewy TRAITEMENT Neuroleptiques atypiques type olanzapine= LEPONEX* Inhibiteurs de l’acétyl cholinestérase EXELON* rivastigmine ARICEPT* donepezil REMINYL* galantamine EBIXA* memantine

 DEMENCE FRONTOTEMPORALE DE PICK Définition détérioration de la personnalité et de la cognition associée à une atrophie des lobes frontaux et temporaux

D.FrontoTemporale-PICK Survenue plus précoce début insidieux par des changements de la personnalité et du comportement - modification précoces du caractère, avec dégradation sociale - symptômes frontaux

D.FrontoTemporale-PICK - symptômes frontaux : ils précèdent souvent les troubles de la mémoire peu touchée au début, suivis d’une altération des fonctions intellectuelles, et du langage. les capacités visuo-spatiales et la mémoire sont souvent épargnées.

D.FrontoTemporale-PICK -première phase Développement progressif de troubles minimes du comportement désaffection indifférence aux évènements qui choquent l’entourage -deuxième phase marquée par un comportement très anormal qui conduit souvent à consulter un psychiatre -troisième phase :involution et dépendance

D.FrontoTemporale-PICK -Euphorie niaise moriatique, émoussement affectif, infantilisme, apragmatisme avec pseudo-indifférence réduction de l’expression verbale, mutisme stéréotypies, apathie ou agitation

D.FrontoTemporale-PICK - Pas de troubles sphinctériens mais ne prêtent pas attention à l’endroit où ils se soulagent - désinhibition sociale caractérisée par un comportement social grossier comportement obstiné, perte de la perspicacité (clairvoyance sagacité), hyperloquacité ( logorrhée)

D.FrontoTemporale-PICK - desinhibition sexuelle les signes archaïques comme le grasping et les reflexes oraux sont très marqués - il existe une oralité alimentaire importante - compulsions pseudo-obsessionnelles :vérifications compulsives, rituels de lavage

D.FrontoTemporale-PICK Versatile. Incompréhension de la réaction de l’autre, inconscience de la valeur de l’argent, anosognosie. Aphasie auditive progressive ne comprend pas ce qu’on lui dit, le sens des mots mutisme  absence de réaction au bruit  Troubles de la déglutition des liquides  Reste assis ou couché indéfiniment

DEMENCE VASCULAIRE Atteinte d’origine vasculaire: 20% des démences âge : 50 à 70 ans AVC ischémiques ou hemorragiques Lésions de petite taille= effet cumulatif Importance de la localisation des lésions plutôt que leur étendue

D. Vasculaire Signes cliniques -début brutal Signes en foyer, évolution par a-coups Antécédents vasculaires: HTA, athérosclérose, souffle carotidien, facteurs de risque: diabète hyperlipidémie, tabac, alcool

D. Vasculaire DIAGNOSTIC: scanner IRM anapath Traitement préventif, traiter l’HTA, contrôle diabète, hyperlipidémie, poids, abstinence tabac, Réduction lipides-triglycérides alimentaires

DEMENCE de la Maladie de Parkinson Prévalence: 20 à 40% des maladies de Parkinson (–liée ou non au Parkinson?) des caractéristiques cliniques par rapport à la MA: des régions différentes seraient impliquées Déficit cognitif identique, hallucinations plus fréquentes car déficit cholinergique plus prononcé que dans la MA

DEMENCES Évolution de la maladie de CREUTZFELDT-JAKOB Encéphalopathie spongiforme d’évolution subaiguë en 1 ou 2 ans Paralysie spastique progressive des membres avec signes pyramidaux tremblements, fibrillations musculaires ou atrophie, signes neurologiques multiples EEG: ondes tri phasiques caractéristiques

DEMENCES Évolution de la maladie due au VIH -pertes de mémoire -ralentissement Troubles de la concentration, de la lecture -apathie Démence globale sévère  mutisme  décès

Plan ALZHEIMER Maintien à domicile avec une assistance spécialisée financée en partie par l’APA –conseil général …et les aidants: +infirmiers, aides soignants, auxiliaires de vie, aides ménagèr(e)s. + orthophonistes, kinésithérapeutes, travailleurs sociaux Accueils de jour; Séjours temporaires Secteurs spécialisés en maison de retraite

Limites des politiques sociales cf rapport Girard circulaire d’octobre 2001: programme en 6 points 1.identifier les symptômes et orienter les patients 2.structurer l’accès à un Dg de qualité (Consultations mémoire/CMRR) 3.dignité/éthique 4.soutenir et informer/APA, CLIC, accueils de jour… 5.améliorer l’hébergement 6.recherche F 2/3 conjoint,fille ou bru Pb de santé par manque de temps perso et charge émotionnelle,stress et perte de qualité de vie,pb financiers… 71% dépression, 50% fatigue, 50% insomnie

Nécessité de développer l’offre places, services, personnel formé Coût économique: peu d’études généralisables (estimation à domicile: 61 euros/j/8h, 3000 à 4600 euros/mois/24h/24) F 2/3 conjoint,fille ou bru Pb de santé par manque de temps perso et charge émotionnelle,stress et perte de qualité de vie,pb financiers… 71% dépression, 50% fatigue, 50% insomnie

.Situation des aidants // 75% MA à domicile: -femme 2/3 (conjoint,fille ou bru) -épuisement des aidants ++ -manque de temps personnel, charge émotionnelle, stress et perte de qualité de vie, pb financiers…  pb de santé ++,troubles cardiaques+++, dépression (75%), fatigue et insomnie (50%)  surmortalité -souffrance des descendants -sentiment d’incompréhension et d’abandon >>>> Améliorer la prise en charge +++

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