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Publié parMéraud Coutant Modifié depuis plus de 9 années
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PATHOLOGIES HYPOPHYSAIRES ET SURRENALIENNES
Dr Marie MULLER Service d’Endocrinologie CHU de Grenoble
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LA GLANDE HYPOPHYSE
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HYPOPHYSE: anatomie… Organe situé à la base du cerveau, contrôlant le fonctionnement de glandes endocrines périphériques
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SYSTEME HYPOTHALAMO-HYPOHYSAIRE
Hypothalamus Hypophyse Glandes périphériques (Thyroïde, Surrénales, Ovaires/Testicules)
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cellules à GH (Growth Hormone)
HYPOPHYSE : 2 parties Ante Hp ACTH LH/FSH (TSH) PRL GH Post Hp Anté-hypophyse: cellules à GH (Growth Hormone) cellules à PRL (prolactine) cellules à ACTH (CorticoStimuline) cellules à TSH (ThyréoStimuline) cellules à FSH, LH (GonadoStimuline) 2) Post-hypophyse: synthèse d’ADH (Hormone Anti-Diurétique)
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LES PATHOLOGIES HYPOPHYSAIRES
Tumeurs hypophysaires: -Adénomes hypophysaires +++: 85% -Craniopharyngiomes: 6% -Kystes de la poche de Rathke: 3% -Rare: méningiomes, chordomes, gliomes Abcès, Métastases, Hypophysite IMAGERIE DE REFERENCE IRM hypophysaire +++
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ADENOMES HYPOPHYSAIRES Pathologie hypophysaire la plus fréquente
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CLASSIFICATION des adénomes H.
Selon leur sécrétion hormonale exemple: adénome à prolactine (PRL) = prolactinome Selon leur taille à l’IRM: - microadénome (<10 mm) - macroadénome (>10 mm)
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CIRCONSTANCES DIAGNOSTIQUES
1) soit sur des signes liés à l’expansion tumorale: syndrome tumoral 2) soit sur des signes liés à l’hypersécrétion hormonale (PRL, TSH, ACTH, GH…) 3) soit de façon fortuite! (ex: TDM pour des céphalées chroniques)
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Pourquoi un syndrome tumoral ?
Hypophyse normale Macroadénome - en hauteur: Sd chiasmatique et exceptionnellement: HTIC - latéralement: paralysies oculo-motrices - en bas: rhinorrhée par fuite de LCR (méningite) - au sein de l’hypophyse: insuffisance hypophysaire
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Adénome hypophysaire à PRL: PROLACTINOME
Adénome hypophysaire le + fréquent Définition: hypersécrétion de PRL par une tumeur hypophysaire bénigne Effet de la PRL: mammotrope + lactogénique
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PHYSIOPATHOLOGIE de l’hyperPRL
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Tableau CLINIQUE de l’hyperPRL
Femme : aménorrhée constante et galactorrhée spontanée ou provoquée, troubles de la fertilité Homme : impuissance, troubles de la libido, gynécomastie inconstante +/- syndrome tumoral : trouble de la vue par compression du chiasma optique si macroadénome
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EXAMENS BIOLOGIQUES Hormonaux : dosage de base de PRL dans de bonnes conditions > 500 mUI/l. (le taux est proportionnel à la taille de l’adénome) Après élimination des autres causes d’hyperPRL= grossesse+++ et médicaments hyperprolactinémiants
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IMAGERIE IRM hypophysaire = examen clef et de 1° intention Séquence T1
Séquence T1 + Gado Macroprolactinome > 10 mm
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Microprolactinome < 10 mm
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IMAGERIE Radiographie de la selle turcique:
- de moins en moins utilisé - augmentation taille ST, déminéralisation des parois, érosion des contours - parfois découverte fortuite sur Rx crâne ou sinus TDM si IRM C.I. ou pour voir l’os - sans puis avec injection PdCI
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TRAITEMENT PROLACTINOME: 2 alternatives
1. Chirurgie d’exérèse par voie trans-sphénoïdale
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TRAITEMENT PROLACTINOME: 2 alternatives
Médicaments antiprolactiniques (agonistes dopaminergiques) correction chez 3/4 des patients en moins de 3 mois Parlodel® , Norprolac®, Dostinex® réduction du volume de l’adénome dans 50% en quelques mois possibilité d'une amélioration rapide du champ visuel Effets secondaires fréquents mais habituellement bénins
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TRAITEMENT PROLACTINOME: 2 alternatives
En pratique: Macroadénome : Agonistes dopaminergiques puis geste chirurgical proposé secondairement selon évolution Microadénome : => Proposer au patient les deux alternatives
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2. Adénome hypophysaire à GH: adénome somatotrope acromégalie
Définition: l’adénome hypophysaire somatotrope est responsable d’un excès de GH et d’IGF1, entraînant un tableau clinique rare mais caractéristique…
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HORMONE DE CROISSANCE: GH
Growth Hormone ou hormone somatotrope Enfance / adolescence: stimule les cartilages de conjugaison et donc permet la croissance Fonctions métaboliques : -anabolisme et synthèse des protides -anabolisme des glucides: action hyperglycémiante -mobilise les réserves lipidiques et favorise leur utilisation pour la synthèse des protides.
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Tableau CLINIQUE = acromégalie
Hypersécrétion de GH : Dysmorphie acro-faciale (nez épaté, face allongée, macroglossie, prognathisme, mains + pieds élargis et carrés) Organomégalie Complications possibles: HTA, diabète, SAS, arthrose, Insuf. Cardiaque
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Nez et lèvres épaissis Pommettes saillantes Front bombé
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Prognathisme: saillie du maxillaire inférieur …
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Mains épaisses, carrés, doigts boudinés
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Acromégalie: DIAGNOSTIC
Biologique: excès de GH et IGF1 + GH non freinable sous HGPO Radiologique: IRM hypophysaire CO
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Acromégalie :TRAITEMENT
Chirurgical (par voie transphénoïdale) de première intention +++ Si échec: Traitement Médical par analogues de la somatostatine Et /ou Radiothérapie externe (efficacité retardée)
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3. Adénome hypophysaire à ACTH: adénome corticotrope Maladie de Cushing
Définition: adénome hypophysaire corticotrope responsable d’un excès d’ACTH et donc d’un excès de synthèse de cortisol par les glandes surrénales
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Maladie de Cushing : CLINIQUE
-obésité facio-tronculaire (faciès lunaire, bosse bison) -amyotrophie, fragilité cutané, vergetures pourpres -hirsutisme, acnée -HTA, diabète, ostéoporose -Troubles psychiatriques variables -Troubles sexuels (aménorrhée, baisse de libido) Liés à l’excès de cortisol
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Maladie de Cushing: en images…
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Obésité facio-tronculaire
Vergetures pourpres
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DIAGNOSTIC de la Maladie de Cushing
Biologique: - Cortisol plasmatique élevé et surtout à 0H en regard d’ACTH élevés - Cortisol libre urinaire élevé, - Cortisol et ACTH non freinables par les corticoïdes Radiologique: IRM hypophysaire à la recherche d’un microadénome hypophysaire, mais 50% sont non visibles à l’IRM car de très petite taille
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TRAITEMENT de la Maladie de Cushing
Curatif = chirurgie hypophysaire par voie trans-sphénoïdale Si échec: médicaments anticortisoliques en attendant l’efficacité d’une radiothérapie ou d’une surrénalectomie bilatérale
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4. Adénome hypophysaire non sécrétant
AUCUNE hypersécrétion hormonale retrouvée Découverte: - suite à des signes liés au volume tumoral: syndrome tumoral - ou plus tardivement sur des signes d’insuffisance hypophysaire
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Tableau clinique d’INSUFFISANCE HYPOPHYSAIRE GLOBALE = destruction de l’hypophyse par le volumineux adénome. On trouve les signes cumulés d’insuffisance thyroïdienne, surrénalienne et gonadique (l’insuffisance en GH et PRL est peu symptomatique). 1) Asthénie : augmentée par les efforts 2) Hypotension artérielle : surtout en orthostatisme 3) Signes cutanés : pâleur et dépilation 4) Troubles sexuels : aménorrhée sans bouffées de chaleur chez la femme, impuissance chez l’homme
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EXAMENS BIOLOGIQUES Standard : anémie, hyponatrémie, glycémie et cholestérolémie basse Hormonaux : - Cortisol et ACTH bas - T3 - T4 - TSH bas - œstrogènes – testostérone – FSH - LH bas - GH basse Tests dynamiques de stimulation nécessaires pour axe corticotrope et somatotrope (hypoglycémie insulinique) : réponse faible ou nulle
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Diagnostic par l’imagerie = IRM hypophysaire
Diagnostic de macroadénome «aisé » en IRM Macroadénome= image sellaire en iso ou hyposignal T1 et isosignal T2, se rehaussant de façon moins marquée que l’hypophyse saine = image arrondie en hyposignal T1
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TRAITEMENT Etiologique (chirurgical si compression chiasmatique) Substitution des hormones manquantes : - hydrocortisone, - levothyrox, - oestroprogestatifs ou testostérone, - +/- GH en sous-cutanée
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LES GLANDES SURRENALES
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Anatomie
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Anatomie: plusieurs couches
1) Corticosurrénale: Couche glomérulée Minéralocorticoïdes Couche fasciculée Glucocorticoïdes Couche réticulée Androgènes 2) Médullosurrénale Catécholamines = Dopamine, Adrénaline, Noradrénaline
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PHYSIOLOGIE: La corticosurrénale
Corticostéroïdes en commun : 1 même noyau chimique = noyau stérol + même voie de synthèse (cholestérol) 1) Minéralocorticoïdes = Aldostérone: agit au niveau du rein : tube rénal distal provoque la rétention du sodium par l'organisme et la fuite urinaire du potassium
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PHYSIOLOGIE 2) Glucocorticoïdes = cortisol ou hydrocortisone
métabolisme des glucides: action hyperglycémiante + favorise la synthèse du glycogène par le foie métabolisme des protides: favorise à doses élevées le catabolisme protéique lipides: inhibition de la lipolyse et redistribution du tissu adipeux rôle anti-inflammatoire
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PHYSIOLOGIE 3) Hormones androgènes :
Déhydroépiandrostérone ou D.H.E.A.: rôle faible En excès (tumeurs), elles entrainent un hirsutisme (pousse des poils de localisation masculine chez une femme)
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PHYSIOLOGIE: La médullosurrénale
Sécrète des catécholamines : Adrénaline, Noradrénaline, Dopamine. L'adrénaline : - accélère le cœur ( du débit cardiaque), - vasoconstriction (reins, peau, muqueuses) - la tension artérielle et la glycémie. La noradrénaline : - action constrictrice sur les vx périphériques - action dilatatrice s/ les coronaires
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PHYSIOLOGIE: La médullosurrénale
Par leur action s/ le système cardio-vasculaire et s/ le métabolisme glucidique, les catécholamines aident l'organisme à affronter les situations d'urgence et à se défendre contre les agressions.
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Régulation hormonale 1) Minéralocorticoïdes = Aldostérone
zone glomérulée indépendants de l'activité hypophysaire commande humorale : synthèse d’Aldo stimulée par du volume sanguin circulant (= de la tension artérielle) ou kaliémie mise enjeu du système rénine-angiotensine
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Régulation hormonale 2) Glucocorticoïdes = Cortisol 3) Androgènes :
zone fasciculée sous la dépendance de l'A.C.T.H. hypophysaire commande par hypothalamus : C.R.F 3) Androgènes : zone réticulée sous la dépendance de l’ACTH 4) Catécholamines • sécrétion en réponse à un état émotionnel, à un stress, à une douleur, à une hypotension ou à une exposition au froid.
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En pratique: les pathologies liées au corticostéroides
Insuffisance surrénale = Maladie d' Addison Hypercortisolisme= Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme = Syndrome de Conn Tumeurs malignes surrénaliennes : rares, appelées corticosurrénalomes
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Pathologies surrénaliennes
1. Insuffisance surrénalienne (périphérique) Définition: Tableau clinique résultant du manque de cortisol et d’aldostérone (manque d’androgènes = peu symptomatique)
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CLINIQUE INSUFFISANCE SURRENALIENNE
Asthénie croissante, majeure (cortisol) Amaigrissement et anorexie Hypotension et hypoglycémie Troubles digestifs : - douleurs abdominales, diarrhées - peu spécifiques annonciateurs d’une crise aiguë • Mélanodermie = hyperpigmentation au niveau des zones découvertes ou de frottement : la main addisonienne Signe l’origine périphérique (ACTH élevée)
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INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE :
CLINIQUE INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE : !! URGENCE VITALE !! Association d’un collapsus cardio-vasculaire, d’une adynamie extrême et de nausées et vomissements profus Au moment de la découverte ou en cas de stress majeur (trauma, chirurgie, maladie) ou oubli du traitement substitutif
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PARACLINIQUE Dosages hormonaux : - Cortisol bas et ACTH élevé - Aldostérone basse - DHEAs bas - Cortisol non réactif au test de stimulation par le Synacthène® (ou ACTH de synthèse)
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ETIOLOGIES Tuberculose des surrénales : moins fréquente actuellement (calcifications à la radio) Maladie d’Addison : atrophie corticale d’origine auto-immune (femme entre 30 et 40 ans) Secondaire à une corticothérapie au long cours
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TRAITEMENT A vie et vital ! ! ! (port en permanence d’une carte d’Ins. Surrénalien= carte d’Adissonien) Hydrocortisone à 20 mg/jr Fludrocortisone de 50 à 100µg/j Régime normosodé Adaptation du traitement en cas de stress (multiplier par 3 les doses) et si vomissements : utilisation de la voie injectable
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Pathologies surrénaliennes
2- Syndrome de Cushing • Hyper production d’hormones glucocorticoïdes (cortisol) et d’androgènes par les glandes surrénales • Différent de la Maladie de Cushing où la cause est hypophysaire … adénome sécrétant de l’ATCH
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CLINIQUE Obésité facio-tronculaire : visage arrondi et
érythrosique, répartition androïde des graisses Amyotrophie avec asthénie musculaire Peau fine et fragile Signes cutanées : vergetures pourpres, acné, hirsutisme Aménorrhée, baisse de libido
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CLINIQUE: COMPLICATIONS
HTA et Diabète Dyslipidémie Infections Ostéoporose Troubles psychiques : 50 % des cas, syndrome dépressif ou délire…
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PARACLINIQUE Dosages statiques :
augmentation du cortisol avec perte du cycle nycthéméral, cortisol libre urinaire augmenté cortisol élevé en regard d’un ACTH bas (freiné par le rétro-contrôle), ce qui est différent de la maladie de Cushing Epreuves dynamiques : de freination par dexaméthasone : négatif = le cortisol plasmatique ne diminue pas après prise orale d’un glucocorticoïde de synthèse Imagerie : TDM surrénalienne
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Etiologique: chirurgical = surrénalectomie unilatérale
TRAITEMENT Etiologique: chirurgical = surrénalectomie unilatérale
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3. Autres hypersécrétions: Hyperaldostéronisme Phéochromocytome
Pathologies surrénaliennes 3. Autres hypersécrétions: Hyperaldostéronisme Phéochromocytome
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Hyperaldostéronisme Aldostérone : réabsorption du Na+ et élimination du K+ donc rétention hydrosodée avec hypernatrémie et hypokaliémie => HTA Hyperaldostéronisme= excès d’aldostérone par un adénome surrénalien, cause fréquente d’HTA curable! Bio: aldostérone plasmatique élevée avec rénine effondrée et non stimulable par la position debout, aldostéronurie des 24 h élevée TTT chirurgical si adénome unique (adénome de Conn) sinon (hyperplasie bilatérale) TTT médical par anti-aldostérone (Aldactone)
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Phéochromocytome Tumeur surrénalienne qui secrète des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) Localisation : médullosurrénale ++ (adénome), ganglions sympathiques (paragangliome) Crise d’hypertension paroxystique brutale ou HTA permanente Triade de Ménard : céphalées, sueurs, palpitations à début brutale Diagnostic: dosage des dérivés méthoxylés plasmatiques et / ou urinaires (élevés)
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Phéochromocytome Imagerie de localisation : TDM surrénale,
Scintigraphie au MIBG (pour les atteintes multiples ou extra-surrénales ou récidivantes) Exérèse chirurgicale de la tumeur avec préparation pré-opératoire (normalisation de la tension et de la volémie)
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Pour finir: une « banalité » à connaitre
L’incidentalome surrénalien
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Un problème récurrent: l’incidentalome
Définition: masse surrénalienne découverte de façon fortuite sur un examen d’imagerie fait pour un autre motif qu’une pathologie surrénalienne (par ex. TDM abdominale pour une pancréatite) Fréquence : environ 5% de la population Deux questions à résoudre pour le clinicien: 1. Est-ce une masse de nature maligne ou bénigne ? 2. Est-ce une masse sécrétante et donc faut-il la traiter ?
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1) Critères radiologiques de bénignité bien établies pour la TDM surrénalienne:
Taille < 3 cm Densité UH avant injection < 10 UH % de Wash-out du PCI > 60 % à 15 minutes 2) Bilan biologique complet en Endocrinologie: Recherche d’un phéochromocytome obligatoire, ainsi que d’un hypercortisolisme, Si HTA: recherche d’un hyperaldostéronisme Si I. bilatéraux, recherche d’une Ins. surrénalienne
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THE END…
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