Hypophyse, pathologie Dr Salenave Sylvie

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1 Hypophyse, pathologie Dr Salenave Sylvie
service endocrinologie Hôpital Bicêtre

2 Rappel anatomie

3 Hypothalamus Chiasma optique Tige pituitaire Lobe antérieur
Lobe postérieur Chiasma optique Hypothalamus

4 TSH LH FSH AVP (ADH) GH ACTH PRL cortisol T3, T4 testostérone
Hormones hypothalamiques : TRH, CRH, GnRH (LHRH), DA, GHRH, Somatostatine Système porte HH AVP (ADH) PH TSH GH AH ACTH PRL LH FSH thyroïde corticosurrénale glande mammaire gonades ovaire cortisol testicule T3, T4 testostérone E2, prog. spermatogénèse folliculogénèse

5 Principales pathologies de la région
Adénomes hypophysaires Insuffisance antéhypophysaire Le diabète insipide

6 Les adénomes hypophysaires
Adénome à PRL Adénome à GH Adénome à ACTH

7 Adénomes à prolactine Hyperprolactinémie

8 Clinique hyperprolactinémie
Prévalence 1 à 1,5% Chez la femme - troubles des règles, infertilité - galactorrhée 10% Chez l’homme - troubles de la libido, infertilité - gynécomastie

9 Diagnostic Dosage plasmatique de la prolactine: PRL N<20µg/l
Dans un bon laboratoire

10 Eliminer une cause évidente (PRL <250ug/l)
La grossesse 20%, allaitement Cirrhose, insuffisance rénale chronique Médicaments 30 à 60% - pilule E2Pg - neuroleptiques et apparentés (antiémétiques), - antidepresseurs TC, benzodiazépines - autres: rétinoides, méthadone, morphine, amphétamines...

11 Etiologies, pathologies
PRL < 250 ug/l - Microadénome hypophysaire à PRL 15% - Hyperprolactinémie de déconnection: (Tumeurs hypothalamiques, hypophysaires, granulomatose, section de tige) PRL> 250ug/l - Macroprolactinome

12 Traitement Tt médical - Ad à PRL: en 1ère intention pour Macro
Agonistes dopaminergiques Parlodel®, Dostinex®, même si trouble AV

13 Acromégalie

14 Etiologies Rare: 50 cas /millions hab/an
Adénomes hypophysaire à GH : souvent macroadénomes

15 Clinique Evolution lente ++ Syndrome dysmorphique
Douleur articulaire, canal carpien sueurs HTA, diabète, SAS Impuissance fréquente chez l’homme

16

17 Mesure de l ’insulin-like growth factor- I (IGF-I) reflète l’hypersécrétion permanente de GH
hypophyse GH GH-R Organes cibles foie IGF-1

18 Diagnostic Cycle GH/ 24 heures(N<1ng/ml) IGF1 / âge
HGPO sur GH (N<1ng/ml) IRM hypophysaire

19 Traitement Chirurgical Médical
1ère intention Médical 2ème intention Analogues de la somatostatine Sandostatine LAR® et somatuline® 1inj IM/mois Somavert ® inhibiteur de la GH

20 Voie trans-rhino-septale 1 : incision sous-labiale
2 : décollement sous-muqueux et progression jusqu’au sinus sphénoïdal 3 : après avoir pénétré dans le sinus sphénoïdal, ouverture de la paroi osseuse inférieure de la selle turcique, ouverture de la dure-mère 1

21 Adénomes à ACTH= maladie de Cushing

22 Clinique Rare 10 cas/millions hab/an + svt 1Femme Syndrome de Cushing
- Obésité faciotronculaire, lunaire,érythrose - fragilté cutané, ecchymoses, vergetures pourpres - Aménorhée, hirsutisme chez la femme -  libido, gynécomastie - HTA, diabète, ostéoporose

23 Diagnostic difficile Confirmer le syndrome de Cushing:  cortisol (Fx positif: dépression, alcool,erreur recueil) Différencier origine hypophysaire/ surrénales: dosage ACTH Différentier tumeur ectopique sécrétant ACTH/ Tumeur hypophysaire à ACTH: tests hormonaux, Cathétérisme des sinus pétreux, IRM hypophysaire

24 Traitement Chirurgical Médical Mitotane ® Surrénalectomie bilatérale
1ère intention Médical 2ème intention Mitotane ® Surrénalectomie bilatérale

25 Insuffisance antéhypophysaire

26 Panhypopituitarisme Déficit gonadotrope
- F: aménorhée,  libido, HypoE2 - H:  libido, gynécomastie, Déficit thyréotrope - signes d’hypothyroidie (cf) Déficit corticotrope - signes d’insuffisance surrénale lente (cf) sans mélanodermie

27 Panhypopituitarisme Déficit en GH
- Chez l’adulte RAS, nanisme chez l’enfant +/- hyperPRL +/- troubles visuels

28 Traitement substitutif de l’insuffisance anté-hypophysaire
- Hormones thyroidiennes: Levothyrox - Cortisol: Hydrocortisone - Hormones sexuelles: E2/PG chez la F, testostérone Androtardyl - Hormones de croissance chez l’enfant, chez l’adulte à discuter

29 Atteinte post-hypophyse
Le diabète insipide Atteinte post-hypophyse

30 Diabète insipide Déficit en hormone antidiurétique (ADH)
Syndrome polyuropolidipsique - absence de diabète sucré, hypercalcémie, hypokaliémie

31 Diagnostic

32 Diagnostic différentiel

33 Sarcoidose

34 Histiocytose

35 Métastase de la tige