Dr J. Friedel Dermatologue Hôpital William Morey, Chalon-sur-Saône

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1 Dr J. Friedel Dermatologue Hôpital William Morey, Chalon-sur-Saône
bULLES Dr J. Friedel Dermatologue Hôpital William Morey, Chalon-sur-Saône

2 Les plus simples : locales
Brûlure Frottement Impétigo (SSS syndrome : épidermolyse aiguë) Mastocytose bulleuse Erythème pigmenté fixe

3 Brûlure

4 Frottement, écrasement

5 Impétigo PRELEVER !

6 SSS syndrome

7 Mastocytose bulleuse

8 Erythème pigmenté fixe

9 Bulles régionales Dermite des prés Piqûre d’insecte
Porphyrie cutanée tardive Epidermolyse bulleuse congénitale Incontinence pigmentaire (Incontinentia pigmenti)

10 Dermite des prés

11 Piqûre d’insecte

12 Porpyrie cutanée tardive

13 Epidermolyse bulleuse congénitale

14 Incontinentia pigmenti

15 Bulles diffuses Toxidermie, érythème polymorphe médicamenteux et Lyell
Erythème polymorphe infectieux Dermatoses bulleuses autoimmunes Pemphigoïde Pemphigus Pemphigoïde de la grossesse Herpès gestationis

16 Toxidermie Erythème polymorphe médicamenteux (Stevens-Johnson et Lyell)

17 Toxidermie et érythème polymorphe médicamenteux
Sulfamides Barbituriques Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Allopurinol

18 Erythème polymorphe infectieux
Stevens Johnson

19 Erythème polymorphe infectieux
Mycoplasma Herpès virus divers Chlamydia

20 Pemphigoïde de Lever Éosinophilie Ac anti Mbasale (ELISA) anti-BPAG1
et BP180 (immunotransfert)

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22 Deux extrêmes

23 Pemphigoïde : les problèmes
Le grand âge fréquent (grabatisation) Le diagnostic lent Le doute sur le caractère paranéoplasique possible (même population) Le traitement : Clobétasol 4 tubes/j !!!!!! La réponse au traitement Le traitement local par Dermoval® à maintenir Les sulfones mal tolérées La corticotjhérapie générale dangereuse († 30% par pneumopathie) Mais ça doit guérir avant 2 ans

24 Pemphigus

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26 Pemphigus : pathologie multiple
Vulgaire (antidesmogléine 3 et 1) Végétant (pas bulleux) Érythémateux (antidesmogléine 1, sulfones)) Foliacé Nord-africain (infantile) à IgA (variable, sulfones) Spongiose à éosinophiles Induit par las médicaments Paranéoplasique

27 Pemphigus induit D pénicillamine Pyritinol Captopril Thiopronine
Pénicilline Ampicilline Rifampicine Phénylbutazone Héroïne Bétabloquant Piroxicam Pourrait guérir seul … ou sous corticoïdes

28 Pemphigus paranéoplasique
Immunotransfert Envoplakine et périplakine ELISA : Desmogléine 3 et 1 Souvent Ac anti ICS et anti MBasale LLC Lymphomes Thymomes Maladie de Castelman Plus rarement: Sarcomes Carcinomes

29 Pemphigus Ac anti desmogléine 3 et 1 (cadhérines desmosomales)
Maladie de la 40 aine : tous les âges Grave et définitif Corticothérapie +/- en bolus Et cyclophosphamide ou azathioprine Entretien azathioprine, cyclophosphamide ou mycophénolate mofétil Rithuximab (Mabthéra®)

30 Herpès gestationis : pemphigoïde
1/3000 à 1/50000 grossesses 3ème trimestre (ou 2ème) Risque de prématurité IFD ELISA : prot NC16A de BP180 Immunotransfert inutile

31 Dermatite herpétiforme
Enfant adolescent adulte Entéropathie au gluten Associée Infiltrat dermique riche en P. neutrophiles Ac antigliadine et antitransglutaminase

32 Bulles diffuses erratives AI
Pemphigoïde Pemphigus Pemphigoïde gestationis Dermatite herpétiforme Ac Antihémidesmosome BP230 ou BPAG1 Antidermosome desmogléine antiréticuline et gliadine clivage basal acantholytique IF jonctionnel résille intercellulaire papille âge >60 ans > 40 ans grossesse 10 à 40 ans Nikolsky +++ prurit intense absent présent éruption plaques urticariennes bulles pures abdomen muqueuse <10% >90% rare

33 Bulles diffuses erratives AI
Pemphigoïde Pemphigus Pemphigoïde gestationis Dermatite herpétiforme évolution poussées grossesse étiologie primitive primitive médicamenteuse (IEC), lupus, paranéoplasique hormonale entéropathie au gluten traitement corticothérapie locale massive, sulfone, corticothérapie générale corticothérapie générale, immunosuppresseurs corticothérapie générale sulfone régime sans gluten complications infection, diabète, troubles hydroélectrolytiques effets des immunosuppresseurs

34 Mais aussi : Pemphigoïde cicatricielle Dermatose à IgA linéaire
Épidermolyse bulleuse acquise …