Anti-agrin autoantibodies in myasthenia gravis Gasperi, Christiane; Melms, Arthur; Schoser, Benedikt; Zhang, Yina; Meltoranta, Julia; Risson, Valerie;

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1 Anti-agrin autoantibodies in myasthenia gravis Gasperi, Christiane; Melms, Arthur; Schoser, Benedikt; Zhang, Yina; Meltoranta, Julia; Risson, Valerie; Schaeffer, Laurent; Schalke, Bertold; Kroger, Stephan Neurology. 82(22):1976-1983, June 3, 2014. DOI : 10.1212/WNL.0000000000000478

2 Agrine et Myasthénie L’agrine est un protéoglycane à sulfate d’héparane. Cette protéine est sécrétée par le nerf moteur, sous sa forme « z+ » afin de se lier à LRP4. Ce complexe active alors MuSK dont l’action complexe aboutit à la liaison de RACh et de la structure post-synaptique de la JNM Gasperi C et al. Neurology June 2014 Vol 82

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4 Points positifs : -Description d’un nouvel autoanticorps dans la myasthénie. -Perspectives d’un diagnostic plus précis dans des formes tardives ou non classées de myasthénie. Point négatif : -La présence d’anticorps anti-agrine n’est jamais isolée (toujours détectée en présence d’autres anticorps connus) ; nécessité de confirmer sur une plus grande série. -Rôle physiopathologique non vérifié dans des modèles animaux. Gasperi C et al. Neurology June 2014 Vol 82

5 Conclusion : Agrine et myasthénie Découverte des anticorps anti-agrine Nouvelles possibilités de connaissance du phénotype des syndromes myasthéniques Nouvelles pistes de recherche pour des thérapies ciblées? Gasperi C et al. Neurology June 2014 Vol 82